Milžiniškųjų ląstelių miokarditas – itin reta ir daug grėsmės kelianti širdies raumens uždegimo forma. Šios ligos metu imuninės sistemos ląstelės susitelkia į milžiniškas ląsteles, kurios pažeidžia ir randina širdies audinį. Dėl šio proceso širdies raumuo greitai silpsta, iškyla pavojus normaliam širdies susitraukimui, kraujo varinėjimui ir taisyklingų elektrinių impulsų perdavimui per širdį.
Kas būdinga milžiniškųjų ląstelių miokarditui?
Milžiniškųjų ląstelių miokarditas yra labai reta širdies liga, kuri dažniausiai pasireiškia anksčiau sveikais laikytiems suaugusiesiems arba vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau susirgti gali bet kas, nesvarbu amžius ar lytis. Šis susirgimas sudaro vos 0,13 atvejo iš 100 000 gyventojų per metus.
Nuo žinomos miokardito rūšies ši liga skiriasi tuo, kad jos eiga dažnai yra agresyvesnė ir sunkiai prognozuojama. Įprasto miokardito priežastis dažniausiai būna virusinė infekcija, o milžiniškųjų ląstelių miokardito atsiradimo kilmė dar nėra galutinai aiški. Tyrimai sieja šią ligą su imuninės sistemos sutrikimais, genetiniais polinkiais ar net tam tikromis infekcijomis.
Milžiniškųjų ląstelių miokardito simptomai
Pirmieji šios retos ligos požymiai dažnai pasireiškia staiga ir vystosi greitai. Simptomai gali būti šie:
- Stiprus širdies plakimo jutimas (palpitacijos)
- Skausmas krūtinėje
- Oro trūkumas
- Patinusios kulkšnys
- Didelis silpnumas bei nuovargis
Milžiniškųjų ląstelių miokarditas dažnai pasireiškia pavojingais širdies ritmo sutrikimais, ypač skilvelių aritmijomis, dėl kurių širdis gali staiga sustoti. Pulsas gali būti per greitas arba labai lėtas, kartais žmogų gali ištikti net alpulys. Kai kuriems žmonėms išsivysto kardiogeninis šokas – gyvybei pavojinga būsena, kai širdis nebesugeba tinkamai pumpuoti kraujo organizmui.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kol kas tiksliai nežinoma, kodėl išsivysto milžiniškųjų ląstelių miokarditas. Spėjama, jog priežastys gali būti susijusios su imuninės sistemos sutrikimais, paveldimais veiksniais ar tam tikromis infekcijomis. Pastebėta, kad apie penktadalis sergančiųjų turi autoimuninių susirgimų, taigi šios ligos gali būti papildomas rizikos veiksnys.
Diagnozė ir reikalingi tyrimai
Vienintelis patikimas milžiniškųjų ląstelių miokardito patvirtinimo būdas yra širdies raumens biopsija – tai procedūra, kai paimamas mažas širdies audinio mėginys ir ištiriamas laboratorijoje. Svarbu, kad šį mėginį vertintų patyręs patologas, nes milžiniškųjų ląstelių miokardito požymiai gali būti panašūs į kitus uždegiminius širdies susirgimus, pavyzdžiui, sarkoidozę.
Biopsija atliekama įvedant kateterį per kaklo ar kirkšnies kraujagyslę iki širdies. Procedūros metu gali pasitaikyti komplikacijų, tokių kaip perikardo efuzija (skysčių kaupimasis širdies maišelyje), širdies kameros sienelės pradūrimas ar tamponada. Kartais prireikia ne vienos biopsijos, nes liga gali pažeisti nevienodas širdies vietas – tada padeda širdies magnetinio rezonanso tyrimas, kuris padeda tiksliau pasirinkti vietą mėginiui paimti.
Norint atmesti kitus galimus širdies negalavimus ar įvertinti širdies veiklą, gydytojas gali rekomenduoti elektrokardiogramą (EKG), širdies echoskopiją ar širdies kateterizaciją.
Gydymo galimybės ir priežiūra
Sergant milžiniškųjų ląstelių miokarditu dažniausiai prireikia kompleksinio gydymo. Medikai skiria vaistus, kurie mažina uždegimą, malšina nenormalų širdies ritmą ar lėtina širdies nepakankamumo vystymąsi. Šios priemonės dažnai padeda laimėti daugiau laiko iki širdies persodinimo – daugelis pacientų neišvengia šios procedūros.
Gydymo planą papildo širdies nepakankamumui kontroliuoti skirtos priemonės: vaistai, širdies stimuliatoriai, kardioverteriai-defibriliatoriai ar procedūros širdies ritmo sutrikimams koreguoti (kateterio abliacija). Kai kuriems pacientams būna būtinas kairiojo skilvelio pagalbinis prietaisas, ypač laukiant širdies persodinimo. Jeigu gydymas vaistais nebepadeda, ruošiama širdies transplantacijai – tam reikia specialios ligoninės su tokia programa.
Kokie vaistai vartojami?
Gydymui skiriami imunosupresiniai vaistai – jie slopina per daug aktyvią imuninę sistemą. Tai gali būti ciklosporinas, kortikosteroidai (pvz., prednizonas) ar azatioprinas. Vaistus būtina pradėti vartoti kuo greičiau, nes negydant liga labai sparčiai progresuoja ir tarp pirmųjų simptomų bei būtinybės transplantacijai dažnai praeina vos keli mėnesiai. Imunosupresinis gydymas padeda pailginti gyvenimo trukmę iki metų ar ilgiau.
Galimi pašaliniai vaistų poveikiai
Kiekvienam žmogui šalutiniai poveikiai gali būti skirtingi ir priklauso nuo konkretaus vaisto. Dažniausiai pasitaiko raumenų skausmas ar silpnumas, galvos skausmai, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, viduriavimas ar miego sutrikimai.
Ligos eiga ir prognozė
Milžiniškųjų ląstelių miokarditas dažnai progresuoja į širdies nepakankamumą ar blokus. Tokiais atvejais, kai ligos eiga blogėja (vidutiniškai per maždaug penkis mėnesius), tampa būtina širdies transplantacija, jeigu yra galimybė ir tinkamos sąlygos ją atlikti. Gavus naują širdį, dauguma pacientų jaučiasi gerai, tačiau tenka visą gyvenimą vartoti naujus vaistus, kad širdis būtų priimta organizmo.
Lyginant su praeitimi, medicinos pažanga leidžia pacientams išgyventi ilgiau – jeigu liga greitai diagnozuojama ir laiku pradedamas gydymas, apie 90% pacientų išgyvena bent metus. Vaistų pagalba neretai pavyksta atitolinti transplantaciją mėnesiams ar net keliems metams. Tarp pacientų, kuriems atlikta širdies transplantacija, po penkerių metų gyvi išlieka apie 71% (kitais duomenimis – 82%), o dešimtmetį – apie 68% pacientų.
Reikėtų žinoti, kad liga gali atsinaujinti net ir po širdies persodinimo – tai nutinka 10–50% atvejų. Atkrytis gali prasidėti nuo kelių savaičių iki kelerių metų po transplantacijos. Tokiu atveju dažnai reikia vėl vartoti steroidus keletą mėnesių.
Kasdienė priežiūra sergant milžiniškųjų ląstelių miokarditu
Susirgus šia liga, rekomenduojama bent keletą mėnesių vengti aktyvaus sporto ar fizinio krūvio. Vėliau, jei būklė stabili, vertėtų pasitarti su gydytoju dėl galimybės pamažu sugrįžti prie švelnios fizinės veiklos. Nuolatinė gydytojo stebėsena ir reguliarios konsultacijos yra labai svarbios – reikia laiku pastebėti ligos pokyčius ar vaistų šalutinius poveikius.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Jei pajuntate nemalonius ar stiprėjančius simptomus arba pastebite nepageidaujamų vaistų poveikių, nedelskite susisiekti su gydytoju. Taip pat labai svarbu laikytis vizitų grafiko, kad būtų galima kuo anksčiau išvengti rimtų komplikacijų.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kaip dažnai man reikės ateiti patikrai?
- Ar yra pagalbos ar palaikymo grupė sergantiems šia liga?
- Kokia tikimybė, kad man reikės širdies transplantacijos?
