Gliukagonomos – retos, kasoje susiformuojančios neuroendokrininės kilmės navikai, kurie išskiria gliukagoną – hormoną, dalyvaujantį reguliuojant cukraus kiekį kraujyje. Šie navikai dažniausiai susidaro kasos kūne arba uodegoje ir dažniausiai yra piktybiniai, neretai jau išplitę į kitus organus, ypač kepenis, kai nustatoma diagnozė.
Kas yra gliukagonas ir kaip jis veikia?
Gliukagonas – tai hormonas, kurį gamina kasos alfa ląstelės. Jis padeda išlaikyti tinkamą gliukozės kiekį kraujyje: kai krenta cukraus koncentracija, hormonas paskatina kepenis išskirti anksčiau sukauptas gliukozės atsargas, taip pakeldamas kraujo cukraus lygį. Šis procesas natūraliai vyksta badaujant, sportuojant ar vartojant daug baltymų turintį maistą.
Kai atsiranda gliukagonoma, navikas išskiria per didelį kiekį gliukagono, todėl vystosi įvairūs simptomai ir komplikacijos, apibūdinamos kaip gliukagonomos sindromas. Jį dažnai lydi nemalonūs odos pakitimai, cukrinis diabetas ir kiti sveikatos sutrikimai.
Kaip dažnai pasitaiko gliukagonoma?
Šis navikas – ypač reta patologija: per metus pasaulyje diagnozuojama mažiau nei vienas naujas atvejis milijonui gyventojų. Gliukagonoma dažniausiai išsivysto vyresniems žmonėms – apie 50–70-uosius gyvenimo metus.
Ar gliukagonoma visada piktybinė?
Daugeliu atvejų šie navikai būna piktybiniai, t. y. vėžiniai, ir apie pusė žmonių jau būna išplitusių navikų stadijoje. Dažniausiai pirmasis plitimo taškas – kepenys.
Gliukagonomos simptomai
Kai kurie gliukagonomos navikai auga lėtai ir kurį laiką gali nesukelti jokių požymių, jei hormono išskiriama nedaug. Tačiau, pradėjus gamintis pertekliniam gliukagono kiekiui, organizmas nebepajėgia jo suvaldyti ir išryškėja specifinis simptomų derinys – gliukagonomos sindromas. Pastebėjus juos, svarbu nelaukti ir kreiptis į gydytoją.
Odos pokyčiai
Bene dažniausias šio sindromo požymis – įvairiose kūno vietose atsirandantis išplitęs odos bėrimas, žinomas kaip nekrozinė migracinė eritema. Jo pasitaiko maždaug 90% pacientų. Dažnai bėrimas pirmiausia atsiranda aplink lytinius organus, sėdmenis ar blauzdas, tačiau vėliau gali plisti ir į kitas vietas.
- Bėrimas paprastai prasideda kaip raudonos, žiedo formos dėmės, kurios gali pūslėti, šlapiuoti ir vėliau šašuoti, palikdamos rudus pėdsakus.
- Bėrimas dažnai perštintis ir skausmingas, kartais ima slinkti plaukai, atsiranda nagų pakitimų, gali uždegti vokai.
- Taip pat būdingas skaudantis, lygus liežuvis, burnos gleivinės uždegimai, skilinėjantys lūpų kampučiai.
Diabeto simptomai
Pernelyg didelis gliukagono kiekis skatina padidėti cukraus kiekį kraujyje, todėl išsivysto cukrinis diabetas. Dažniausiai pasitaiko šie požymiai:
- Nepagrįstas svorio mažėjimas
- Troškulys, noras gerti daug skysčių
- Dažnas šlapinimasis, ypač naktį
- Padidėjęs apetitas arba stiprus alkio jausmas
Kiti sindromo požymiai
- Lėtinis viduriavimas
- Anemija, lemianti nuovargį, silpnumą, galvos sukimąsi
- Kraujo krešulių formavimasis, ypač giliosiose venose
- Psichikos ir nervų sistemos sutrikimai: nuo depresijos, nerimo, sujaudinimo, atminties pablogėjimo iki psichozių, kliedesių ar net koordinacijos sutrikimų
Priežastys
Dažnu atveju tiksli gliukagonomos susidarymo priežastis nėra žinoma. Maždaug vienam iš dešimties atvejų šis navikas susijęs su paveldima liga – dauginės endokrininės neoplazijos pirmo tipo sindromu. Visgi, net sergantiems šiuo genetiniu sutrikimu gliukagonoma pasitaiko retai.
Diagnozavimas
Įtarus gliukagonomą, ypač jei pasireiškia būdingas odos bėrimas, atliekami įvairūs laboratoriniai ir vaizdiniai tyrimai:
- Nustatomas gliukozės kiekis nevalgius – padidėjęs kiekis leidžia įtarti cukrinį diabetą dėl naviko.
- Gliukagono koncentracija kraujyje nevalgius beveik visada būna smarkiai padidėjusi – dažniausiai daugiau nei 500 pikogramų/ml (norma – mažiau nei 150 pikogramų/ml).
- Amino rūgščių tyrimai – sumažėjusi jų koncentracija dažnai lydi šią ligą.
- Atliekamas bendras kraujo tyrimas ieškant mažakraujystės požymių.
- Kasos naviko lokalizavimui ir išplitimo laipsniui vertinti naudojami vaizdiniai tyrimai: kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), endoskopinis echoskopavimas.
Gydymas
Gydymo pasirinkimas priklauso nuo to, ar navikas apsiriboja kasa, ar jau yra išplitęs kitur.
Simptomų ir komplikacijų valdymas
- Vaistai nuo perteklinio gliukagono: vartojamos specialios injekcijos, tokios kaip oktreotidas ar lanreotidas, kurios slopina hormono išskyrimą, mažina naviko augimo greitį bei palengvina odos bėrimą, diabeto, viduriavimo ir neurologinius simptomus.
- Cukrinio diabeto kontrolė: gali prireikti tablečių arba insulino injekcijų, jei cukraus kiekis kraujyje labai aukštas.
- Mitybos palaikymas: sunkiu atveju gali prireikti aminorūgščių ir cinko papildymo bei papildomo maitinimo infuzijomis.
- Nekrozinės migracinės eritemos gydymas: padeda antibiotikai ir kortikosteroidai.
- Kraujo krešulių prevencija: skiriami kraują skystinantys vaistai, tokie kaip heparinas.
Naviko šalinimas, kai jis nepaplitęs
Jei navikas neišplitęs – pagrindinis gydymo būdas yra chirurginis pašalinimas. Sėkmingai atlikus operaciją, hormonų pusiausvyra dažniausiai normalizuojasi, o simptomai išnyksta.
Išplitusios gliukagonomos gydymas
Jei navikas ar jo dalis nebegali būti pašalinta, gydytojų komanda gali pasiūlyti kitus gydymo metodus:
- Chirurginis pašalinimas – kai įmanoma, operuojami tiek kasos, tiek pažeisti limfmazgiai ar kepenų židiniai
- Vaistai nuo vėžio (chemoterapija), siekiant sulėtinti ligos progresavimą
- Radijo dažnio abliacija – šiluma naikinamos navikinės ląstelės
- Krioterapija – naudojamos labai žemos temperatūros, dažnai skystas azotas, navikui sunaikinti
- Chemoembolizacija – blokuojama naviko kraujotaka, kad jis nebegalėtų augti
Ar galima išvengti gliukagonomos?
Daugumos gliukagonomos atvejų priežastis lieka nežinoma, todėl veiksmingų prevencijos būdų nėra. Jei šeimoje yra sirgusių dauginės endokrininės neoplazijos sindromu, patartina pasitarti su gydytoju dėl genetinio ištyrimo ir ankstesnio galimų navikų nustatymo.
Ligos prognozė
Prognozė priklauso nuo individualių savybių – bendros sveikatos, amžiaus, naviko dydžio ir to, ar liga apsiriboja kasa, ar jau išplitusi. Jei navikas aptinkamas laiku, kol dar nėra išplitęs, chirurginis gydymas dažnai būna sėkmingas – apie penktadalį visų gliukagonomos atvejų pavyksta visiškai išgydyti. Kartais, kai liga pažengusi, išgyvenamumo duomenų – ypač retų navikų atveju – nėra daug, tačiau gydytojų komanda kiekvienam pacientui pateikia prognozę individualiai.
