Hepatopulmoninis sindromas – tai reta, bet rimta kepenų ligos komplikacija, kurios metu sumažėja deguonies kiekis kraujyje. Nors šios būklės pavadinimas susijęs su kepenimis ir plaučiais, pagrindinė problema kyla dėl kraujagyslių išsiplėtimo plaučiuose, kai dėl pažengusios kepenų ligos sutrinka kraujotaka tarp šių organų. Išsiplėtusios kraujagyslės lemia tai, kad kraujas prateka pro plaučius aplenkdamas normalų deguonies prisotinimo procesą, todėl organizmo audiniai ima stokoti deguonies.
Būklės įtaka organizmui
Ši komplikacija dažniausiai pasireiškia dusuliu, kuris su laiku gali stiprėti. Pradiniame etape kvėpavimo nepakankamumas pasireiškia fizinio krūvio metu, tačiau ligai progresuojant, dusulys gali atsirasti net ir ramybės būsenoje. Įdomu, kad kai kuriems žmonėms kvėpuoti palengvėja atsigulus ir pablogėja sėdint ar stovint. Ilgainiui sumažėjęs deguonies kiekis ima kenkti gyvybiškai svarbiems organams – smegenims, širdžiai ir kitiems audiniams. Negydant šios būklės, kyla nuolatinės žalos pavojus bei mirties rizika.
Kas gali susirgti hepatopulmoniniu sindromu?
Manoma, kad hepatopulmoninis sindromas pasireiškia maždaug ketvirtadaliui žmonių, sergančių lėtine kepenų liga. Dažniausiai jis išsivysto ligoniams su kepenų ciroze ir portine hipertenzija, nors retais atvejais jį sukelti gali ir kitos priežastys, pavyzdžiui, kraujo krešuliai portalinėje venoje. Hepatopulmoninis sindromas gali išsivystyti tiek sergant lėtiniu, tiek ir ūminiu kepenų nepakankamumu, tačiau pastaruoju atveju tai pasitaiko rečiau.
Priežastys ir vystymosi mechanizmas
Mokslininkai vis dar tiksliai neišaiškino, kodėl portinė hipertenzija skatina plaučių kraujagyslių išsiplėtimą. Taip pat nežinoma, kodėl ši komplikacija išsivysto tik daliai pacientų. Pastebėta, kad ligos sunkumo laipsnis ne visada būna tiesiogiai susijęs su kepenų pažeidimo kiekiu. Tačiau aišku viena – išsiplėtusios plaučių kraujagyslės ir dėl to atsirandanti vadinamoji „šuntavimo“ (kraujotakos nukreipimo aplink alveoles) situacija – pagrindinės mažo deguonies kiekio priežastys.
Ligos simptomai
Ankstyvoje stadijoje aiškių simptomų gali nebūti. Dažniausiai pirmasis pastebimas požymis yra dusulys, nors sergant kepenų ligomis jis gali atsirasti ir dėl kitų priežasčių, tad hepatopulmoninio sindromo pradžia dažnai lieka nepastebėta. Ligai smarkėjant, išryškėja ir daugiau būdingų požymių:
- Platipnėja – dusulys, stiprėjantis sėdint ar stovint ir palengvėjantis atsigulus.
- Ortopenėja – dusulys, stiprėjantis atsigulus ir mažėjantis atsisėdus.
- Cianozė – melsvas lūpų, nagų ar odos atspalvis dėl deguonies trūkumo.
- „Būgnelių lazdelių“ pirštų pakitimas – pirštų ar kojų galų sustorėjimas, susijęs su hipoksemija.
Papildomai gali pasireikšti ir kiti kepenų ligoms arba portalinei hipertenzijai būdingi požymiai:
- Šliekančios po oda išsiplėtusios kraujagyslės, vadinamos voratinklinėmis angiomis.
- Padidėjusios venos (varikozė) pilvo ar stemplės srityje.
- Skrandžio ar žarnyno kraujavimo epizodai praeityje.
- Skysčio kaupimasis pilve (ascitas).
Kaip nustatoma ši diagnozė?
Hepatopulmoninis sindromas diagnozuojamas tuomet, kai pasireiškia trys pagrindinės savybės: portinė hipertenzija, intrapulmoninė vazodilatacija (plaučių kraujagyslių išsiplėtimas) ir sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje. Dažniausiai šia liga susirgusiems jau būna nusistatyta kepenų liga ar portalinė hipertenzija, tačiau, jei tai nenustatyta, gydytojai rekomenduoja atlikti kraujo, vaizdinius plaučių ir kepenų tyrimus bei matuoti deguonies kiekį kraujyje.
Pagrindiniai diagnostikos metodai
- Pulso oksimetrija. Tai neskausmingas, greitas būdas patikrinti, kiek deguonies yra jūsų kraujyje – prietaisas uždedamas ant piršto ir per jį praleidžiama šviesa, matuojanti deguonies prisotinimą.
- Arterinis kraujo dujų tyrimas (ABG). Jei pulso oksimetrija rodo žemus parodymus, šis tyrimas leidžia tiksliau įvertinti, kiek deguonies patenka iš plaučių į kraują. Tyrimo metu imamas kraujo mėginys iš arterijos, dažniausiai riešo srityje.
- Kontrastinė ehokardiografija. Tai pagrindinis metodas nustatant plaučių venų išsiplėtimą. Atliekant echokardiogramą, į veną suleidžiamas kontrastinis tirpalas (pasiūbuotas fiziologinis tirpalas su oras burbuliukais), o vėliau stebima, ar burbuliukai persikelia iš dešiniosios į kairiąją širdies pusę (būdingas šuntavimo požymis).
Gydymo galimybės
Vienintelis pagalbinis būdas palengvinti simptomus – papildomas deguonis. Gydomasis deguonis tiekiamas per specialią kaukę ar prietaisus, naudojamus tiek ligoninėje, tiek namuose. Kai kuriais atvejais gali būti taikoma ir hiperbarinė deguonies terapija – kvėpuojama 100% deguonimi specialioje slėginėje kameroje. Deguonies terapija padeda pagerinti savijautą, išsaugoti organų funkciją ir sulėtinti ligos progresavimą.
Ar hepatopulmoninis sindromas išgydomas?
Pilnavertis išgijimas galimas tik po kepenų persodinimo – šis gydymo būdas laikomas vieninteliu keliu visiškai pašalinti hipoksemiją ir plaučių kraujagyslių išsiplėtimą. Po sėkmingos transplantacijos kvėpavimo funkcija paprastai atsistato per 6–12 mėnesių. Vis dėlto tinka ne visiems, o laukimo laikas gali būti nemažas, tad dažnai tenka taikyti laikiną palaikomąjį gydymą deguonimi.
Ligą lemiantys veiksniai ir prognozė
Dauguma žmonių, kuriems išsivysto hepatopulmoninis sindromas, jau turi pažengusią kepenų ligą. Pati sunki kepenų būklė be transplantacijos galutinėje stadijoje dažniausiai būna mirtina. Hepatopulmoninis sindromas nėra pagrindinė mirties priežastis, tačiau jis žymiai prisideda prie bendro sveikatos blogėjimo ir sunkina ligos eigą.
Kiek laiko galima gyventi sergant hepatopulmoniniu sindromu?
Gyvenimo trukmė labai priklauso nuo kepenų ligos pažengimo ir bendrai žmogaus sveikatos būklės. Žmonių, sergančių kepenų ciroze, bet neturinčių hepatopulmoninio sindromo, vidutinė gyvenimo trukmė siekia apie 7 metus be transplantacijos. Jei išsivysto hepatopulmoninis sindromas, ši trukmė trumpėja iki maždaug 2 metų. Tiems, kuriems liga lengvesnė, palaikomasis gydymas gali padėti gyventi ilgiau. Tačiau kai kurios sunkiais atvejais, išgyvenamumas sumažėja net ir įvykdžius kepenų persodinimą.
Iš persodintų kepenis sėkmingai gavusių ir hepatopulmoniniu sindromu sirgusių žmonių, maždaug 70% išgyvena 5 metus – tai tik šiek tiek mažesnis rodiklis nei vidutinis penkerių metų išgyvenamumas po kepenų persodinimo, kuris siekia apie 75%.
