Hidromielija – tai reta liga, dažniausiai pasireiškianti vaikystėje, kai nugaros smegenų centrinio kanalo viršutinė dalis išsiplečia labiau nei įprastai. Tokiu būdu susidaro skysčio pripildyta ertmė, vadinama sirinksu, kuri sukelia spaudimą ir gali pažeisti nervus.
Kaip formuojasi hidromielija?
Hidromielija prasideda tada, kai centrinis nugaros smegenų kanalas, kuris tiesiogiai jungiasi su ketvirtąja smegenų skiltele, išsiplečia. Ketvirtoji smegenų skilvelė yra apatinėje smegenų dalyje prie pat smegenų kamieno ir užpildyta smegenų skysčiu. Šis skystis svarbus smegenų ir nugaros smegenų apsaugai bei mitybai.
Centrinis kanalas eina per visą nugaros smegenų ilgį ir yra išklotas specialiomis ependiminėmis ląstelėmis – jos aptinkamos tik šioje kanalo atkarpoje ir smegenų skilveliuose. Kai centrinio kanalo sienelės išsiplečia, skysčio sankaupos ima plėstis, vadinamos sirinksais, ir spaudžia nugaros smegenis.
Skirtumas tarp hidromielijos ir siringomielijos
Nors abi šios būklės yra panašios ir sukelia cistų formavimąsi nugaros smegenyse ar smegenų srityje, yra keletas esminių skirtumų.
- Hidromielija dažniausiai nustatoma vaikams ir kūdikiams, itin retai suaugusiesiems.
- Siringomielija labiau būdinga suaugusiesiems.
- Besiformuojantis sirinksas per hidromieliją išlieka centrinio kanalo viduje ir turi ependimines ląsteles, o esant sirigomielijai – cista susidaro šalia kanalo ir šių ląstelių neturi.
Kas gali sirgti hidromielija?
Dažniausiai hidromielija pasitaiko vaikams, turintiems įgimtų ar įgytų smegenų struktūros pakitimų. Pagrindinės būklės, susijusios su šia liga:
- Chiari II tipo malformacija
- Dandy–Walker sindromas
- Hidrocefalija
Retesniais atvejais hidromielija atsiranda vaikams po smegenų navikų, encefalito ar kitų infekcijų, taip pat po sunkių galvos traumų.
Hidromielijos simptomai
Nedideli sirinksai gali nesukelti jokių akivaizdžių požymių, o dalis simptomų gali būti lengvi ar nepastebimi. Išryškėjus didesniems skysčio sankaupoms, įprasti požymiai – nervų skausmai arba neuropatinis skausmas. Vaikai gali jausti:
- Deginimo jausmą
- Aštrius, šaudančius ar duriančius skausmus
- Tirpimą
- Dilgčiojimą ar „adatėlių“ jutimą
Be šių, gali atsirasti ir šie požymiai:
- Galvos skausmas
- Sumažėjęs jautrumas temperatūros pokyčiams
- Raumenų standumas
- Stuburo iškrypimas (skoliozė)
- Rankų ir kojų silpnumas
Kaip nustatoma hidromielija
Diagnozė paprastai apima neurologinius tyrimus, kurių metu stebimi vaiko simptomai ir judesiai, tikrinama raumenų jėga. Dažniausias instrumentinis tyrimas – magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kuri leidžia aiškiai pamatyti sirinksą ar kitas nugaros smegenų problemas. Atliekant elektromiografiją, galima atmesti kitas susijusias ligas, pavyzdžiui, sirigomieliją.
Nors kai kurios cistos gali būti labai mažos, net ir nedidelis plyšelis gali sukelti simptomų. Mažus darinius dažniausiai nustato tik labiau patyrę gydytojai.
Hidromielijos priežastys
Ligos priežastys vis dar tiriamos. Kol kas nėra galutinai aišku, kodėl išsiplečia nugaros smegenų kanalas ir formuojasi sirinksai.
Hidromielijos gydymas
Gydymo taktika parenkama priklausomai nuo simptomų intensyvumo. Jei simptomai menki arba jų visai nėra, gydymo gali neprireikti. Judėjimo ar raumenų silpnumo atvejais naudinga kineziterapija ir specialios pratimų programos, o sunkesniais atvejais dažniau rekomenduojamos chirurginės intervencijos.
Chirurginis gydymas
Dažniausias metodas – šunto implantacija – tuščiaviduris vamzdelis įstatomas į smegenų ketvirtąją skilvelę, kad padėtų nutekėti susikaupusiam skysčiui. Procedūros metu šunto pagalba sudaromas naujas kelias skysčių tėkmei. Kartais prireikia daugiau nei vienos intervencijos, o sirinksų simptomai gali laikinai arba visam laikui sumažėti.
Ar įmanoma išvengti hidromielijos?
Kadangi šios ligos priežastys nėra pilnai išaiškintos, šiuo metu nėra veiksmingų būdų, kaip jos išvengti.
Vaiko gyvenimas su hidromielija
Ligos poveikis kasdieniam gyvenimui labiausiai susijęs su simptomų sunkumu. Vaikai, kuriems nustatyti tik lengvi simptomai, gali išgyventi tik nedidelius suvaržymus ir užsiimti daugeliu įprastų veiklų.
Esant ryškesniems simptomams, gyvenimas tampa sudėtingesnis:
- Skausmas gali atsirasti netikėtai ir būti permainingas
- Raumenų silpnumas ar standumas riboja vaiko judesius – sunku žaisti, vaikščioti ar net ropoti
- Galvos skausmai dažnai mažina komfortą, vaikas tampa irzlus
Ligos prognozė
Nedidelei daliai vaikų simptomai gali laikui bėgant stabilizuotis ar net pagerėti be gydymo, tačiau tai gali užtrukti keletą metų. Daugeliui, kuriems atlikta šunto operacija, būklė pagerėja, nors kartais simptomai atsinaujina. Reguliarūs neurologiniai tyrimai ir MRT padeda laiku pastebėti bet kokius pokyčius ar ligos atsinaujinimą.
