Medulinė skydliaukės vėžio forma išsivysto tuomet, kai skydliaukės C ląstelės ima nekontroliuojamai daugintis. Šios ląstelės yra atsakingos už hormono kalcitonino gamybą skydliaukės vidurinėje dalyje, vadinamoje meduliu. Kai C ląstelės pradeda sparčiai augti, organizme išsivysto medulinis skydliaukės vėžys.
Kas yra medulinis skydliaukės vėžys?
Medulinis skydliaukės vėžys (MTC) yra reta onkologinė liga, kuri vystosi skydliaukės liaukoje esančiose parafolikulinėse C ląstelėse. Būtent šios ląstelės gamina hormoną kalcitoniną. Kai C ląstelės pernelyg išplinta, išsivysto šios rūšies vėžys.
Kaip dažnai pasitaiko medulinis skydliaukės vėžys?
Nors apskritai skydliaukės vėžys nėra labai retas, medulinis skydliaukės vėžys sudaro tik apie 4–10% visų šios liaukos navikų. Tai itin reta vėžio forma – kiekvienais metais diagnozuojama apie tūkstantis atvejų.
Medulinio skydliaukės vėžio simptomai
- Didžioji dalis žmonių (75–95%) pirmuosius požymius pastebi kaip mazgą ar guzelį viršutinėje skydliaukės dalyje.
- Apie 70% ligonių diagnozuojant jau būna padidėję kaklo limfmazgiai.
- Retais atvejais išplitęs arba didelis mazgas gali sukelti balso prikimimą, rijimo sunkumus arba kvėpavimo sutrikimus.
- Dažnai ligos pradžioje simptomai būna menki, nes auglys ilgą laiką išlieka mažas.
Ligą sukeliantys veiksniai
Didžioji dalis (apie 75%) medulinio skydliaukės vėžio atvejų atsiranda atsitiktinai ir nėra paveldimi – tai vadinama sporadiniais atvejais. Nors tiksli jų išsivystymo priežastis iki šiol neaiški, maždaug 40–50% tokių pacientų stebimi įgyti RET geno pokyčiai, kurie atsiranda gyvenimo eigoje.
Kiti ligos atvejai – apie 25% – yra susiję su paveldimomis ligomis, tokiomis kaip dauginių endokrininių navikų sindromas 2 tipo (MEN2). Yra kelios šio sindromo atmainos:
- MEN2A: Rizika susirgti meduliniu vėžiu siekia net 90%.
- MEN2B: Kai kurie atvejai paveldimi, bet dažniausiai ne. Vis dėlto visi asmenys su šiuo sindromu MTC susirgs labai anksti.
- Šeiminis medulinis skydliaukės vėžys (FMTC): Šios atmainos atveju žmonėms pasireiškia tik medulinis vėžys, o ne kiti sindromo navikai.
RET geno mutaciją turintiems asmenims gali būti pasiūlyta profilaktinė skydliaukės pašalinimo operacija, siekiant užkirsti kelią vėžiui.
Diagnozavimo metodai
Medulinis skydliaukės vėžys dažnai nustatomas, kai kakle aptinkama mazginė struktūra. Ją gali pastebėti pats žmogus arba gydytojas apžiūros metu. Taip pat liga kartais atsitiktinai aptinkama kitu tikslu atliktų kaklo vaizdinių tyrimų (ultragarsas, KT, MRT) metu.
- Vaizdiniai tyrimai: Jie padeda tiksliai identifikuoti mazgą skydliaukėje.
- Plonos adatos aspiracinė biopsija: Atliekama speciali adatos biopsija, kurios metu paimama nedidelė skydliaukės audinio dalelė.
- Kraujotyrimai: Dažnai vertinamas kalcitonino ir vėžio žymens CEA kiekis, kuris sergant MTC būna padidėjęs.
Be to, jei įtariama paveldimos ligos forma, rekomenduojama atlikti genetinį tyrimą – tai svarbu ir artimiausiems šeimos nariams.
Gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo metodas yra visiškas skydliaukės pašalinimas (totalinė tiroidektomija). Jei vėžys jau išplitęs į kaklo limfmazgius, jie taip pat šalinami operacijos metu. Po intervencijos būtina vartoti hormonų pakaitalus visą likusį gyvenimą.
Kiti taikomi gydymo būdai:
- Spindulinė terapija
- Vaistų terapija (chemoterapija)
- Tikslinė terapija, skirta tam tikroms genetinėms naviko ypatybėms (pavyzdžiui, gydymas vandetanibu ar kabozantinibu)
Po gydymo kraujyje nuolat stebimi vėžio žymenys – CEA ir kalcitoninas, kad būtų galima įvertinti, ar vėžys neatsinaujina arba ar gydymas efektyvus.
Medulinė vėžio forma paprastai būna agresyvesnė nei dažnesnės skydliaukės vėžio rūšys. Sėkmingas gydymas ir geresnė prognozė tikėtini tuomet, kai vėžys aptinkamas anksti, kol dar nespėjo išplisti į kitus audinius ar organus.
Ligos eiga ir prognozė
Medulinio skydliaukės vėžio prognozė priklauso nuo kelių veiksnių:
- Ligos stadijos
- Ar vėžys jau yra išplitęs į kitus organus (metastazės)
- Kiek naviko pavyko pašalinti operacijos metu
- Amžiaus ir bendros sveikatos būklės
Prognozė sergant MTC nėra tokia palanki kaip sergant papiliariniu ar folikuliniu skydliaukės vėžiu. Tačiau ankstyvas diagnozavimas ir gydymas operacija leidžia visiškai išgyti. Net jei diagnozė uždelsta, navikas paprastai progresuoja gana lėtai.
Geresnė prognozė tikėtina, kai:
- Asmuo yra jaunesnis nei 65 metų.
- Ligos stadija nėra pažengusi.
- Navikas pašalintas visiškai.
Naujausi tyrimai rodo, kad penkerių metų išgyvenamumas, esant 1–3 stadijos MTC, siekia apie 93%. Ketvirtos stadijos atveju – apie 28%.
Šie skaičiai yra apytiksliai, nes dėl retos ligos atvejų nėra surinkta daug duomenų. Kiekvieno paciento atvejis individualus, todėl prognozę tiksliausiai galės įvertinti gydytojas.
Palyginimas su kitomis skydliaukės vėžio formomis
Papiliarinis skydliaukės vėžys – dažniausias iš visų šios liaukos navikų, sudarantis apie 80% atvejų. Tuo tarpu medulinis vėžys išsivysto iš kalcitoniną gaminančių C ląstelių, o papiliarinis – iš tiroglobuliną gaminančių folikulinių ląstelių. Papiliarinis variantas neretai sietinas su ankstesne radiacijos poveikio patirtimi, tuo tarpu meduliniam tokio ryšio nenustatyta.