Didžiųjų arterijų transpozicija – tai reta širdies ydų forma, kai pagrindinės arterijos, pernešančios kraują iš širdies, yra ne savo įprastoje vietoje. Tai įgimta būklė, kai aorta ir plaučių arterija būna sukeistos vietomis ir jos prisitvirtinusios prie neteisingų širdies kamerų.
Kaip pasireiškia didžiųjų arterijų transpozicija?
Didžiųjų arterijų transpozicija paveikia kraujotaką kūne, nes deguonies turintis kraujas ir deguonies neturintis kraujas „nepersimaišo“ kaip turėtų. Ypač d-transpozicijos atveju, plaučių arterija prijungta prie kairiojo širdies skilvelio, o aorta – prie dešiniojo. Dėl to deguonies neturintis kraujas iškeliauja į kūną, o deguonies prisotintas kraujas sugrįžta į plaučius. Organizmas negauna reikiamo deguonies kiekio, o kūdikio organai gali patirti deguonies badą.
Levo-transpozicijos (l-TGA) atveju, kai aorta yra į kairę nuo plaučių arterijos, be didžiųjų arterijų sukeitimo, būna ir širdies apatinių skyrių vietų pasikeitimas. Tokios būklės metu kraujas visgi pasiekia reikiamus organus, tačiau tam dirba neįprasti širdies skilveliai. Ši forma yra retesnė ir kelia mažiau grėsmės nei d-transpozicija.
Ligos simptomai
Dažniausiai pirmi simptomai pasireiškia vos kūdikiui gimus. Tėvai gali pastebėti:
- Dusulį ar sunkumą kvėpuojant
- Silpną pulsą
- Maitinimosi sunkumus
- Smarkų širdies plakimą
- Mėlyną odos atspalvį arba melsvą akių baltimą (šviesiaodžiams vaikams) arba pilką atspalvį (tamsiaodžiams)
Kai kada pirmomis dienomis simptomai nėra akivaizdūs, nes kai kurie natūralūs širdies plyšiai dar gali leisti kraujui persimaišyti. Tačiau užsivėrus tiems plyšiams požymiai progresuoja labai greitai ir reikalauja skubios medicinos pagalbos.
Galimos priežastys
Tiksli priežastis, kodėl formuojasi didžiųjų arterijų transpozicija, nėra žinoma. Kaip ir kitos įgimtos širdies ydos, ji gali būti susijusi tiek su genetiniais pakitimais, tiek su kai kurių cheminių medžiagų ar infekcijų poveikiu nėštumo metu.
Rizika šiai širdies ydai padidėja, jei nėštumo metu moteriai buvo:
- Nėštumo diabetas
- Sergama raudonuke (vokiečių tymais)
- Būta kontakto su kai kuriais pesticidais ar herbicidais
- Vartoti tam tikri vaistai nuo traukulių
Kaip nustatoma ši būklė?
Didžiųjų arterijų transpozicija dažniausiai diagnozuojama dar nėštumo metu atliekant įprastas patikras. Jei ultragarsinio tyrimo metu įtariama širdies yda, rekomenduojama išsamesnė vaisiaus širdies echoskopija. Tai neinvazinis, detaliai širdies sandarą ir kraujotaką rodantis tyrimas.
Jei būklė nepastebėta iki gimimo, ji dažniausiai nustatoma per pirmąją kūdikio gyvenimo savaitę. Įtarus ar diagnozuojant didžiųjų arterijų transpoziciją, gydytojai gali atlikti šiuos tyrimus:
- Echokardiogramą (širdies echoskopiją)
- Elektrokardiogramą
- Naujagimio deguonies kiekio (pulsoksimetrijos) tyrimą
- Krūtinės ląstos rentgenogramą
- Širdies kateterizaciją (jei kitais tyrimais negaunama pakankamai informacijos apie koronarinę kraujotaką)
- Kompiuterinę tomografiją
Gydymo galimybės
Kūdikiams, gimusiems su d-transpozicijos forma, būtina operacija pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažniausiai jau per pirmą savaitę atliekama arterijų sukeitimo operacija: gydytojai sukeičia plaučių arterijos ir aortos vietas, taip sugrąžindami natūralią kraujotakos kryptį. Jeigu yra papildomi plyšiai širdies pertvarose (pavyzdžiui, skilvelių pertvaros defektas), juos chirurgai uždengia sintetine lopu.
Kai papildomai reikia laiko, kad kūdikis sustiprėtų prieš pagrindinę operaciją, gydytojai gali taikyti:
- Prostaglandinų skyrimą – šis vaistas palaiko atvirą arterinį lataką, leidžiantį deguonies prisotintam kraujui pasiekti visą kūną
- Atrijų pertvaros praplatinimą balionu (septostomiją), kad deguonies turintis ir neturintis kraujas galėtų tinkamai persimaišyti
Ar įmanoma išvengti didžiųjų arterijų transpozicijos?
Kol kas nėra būdo visiškai išvengti šios įgimtos širdies ligos. Tačiau labai svarbi gera nėštumo priežiūra: reguliariai lankytis pas gydytoją, vartoti vitaminus, atnaujinti būtinus skiepus.
Turint paveldimų širdies ydų atvejį šeimoje, apie nėštumo planavimą verta pasitarti su gydytoju. Specialistas gali pasiūlyti genetinį ištyrimą ar konsultaciją.
Ligos prognozė ir gyvenimo trukmė
Nors atliekama operacija nesunaikina pradinės širdies ligos, didžioji dauguma žmonių po gydymo gali gyventi visavertį ir aktyvų gyvenimą. Visgi visam gyvenimui reikės medikų priežiūros, kad būtų išvengta galimų komplikacijų ir laiku pastebėti pokyčiai.
Po arterijų sukeitimo operacijos daugiau kaip 95 % pacientų išgyvena ir sėkmingai gyvena bent 25 metus po operacijos.
Kasdienybė po operacijos ir galimi rūpesčiai
Vaikai, kuriems atlikta didžiųjų arterijų transpozicijos operacija, turi nuolat lankytis pas gydytoją kardiologą, kuris stebės sveikatos būklę, paskirs reikalingas širdies funkcijos patikras – tai gali būti EKG, echoskopija, krūvio testai ar širdies ritmo stebėjimas namuose.
- Kartais gali būti rekomenduojama nevengti vidutinio fizinio aktyvumo, tačiau aukšto intensyvumo sportas dažnai nerekomenduojamas.
- Jei planuojamas nėštumas, reikėtų pasitarti su gydytoju ir rinktis į gydymo įstaigą, kurioje sukaupta patirtis su didelės rizikos gimdyvėmis ir įgimtomis širdies ydų turinčiomis moterimis.
Po šios operacijos galima susidurti su įvairiausiomis širdies komplikacijomis:
- Širdies raumens ar vožtuvo funkcijos sumažėjimu
- Širdies vožtuvų nesandarumu
- Ritmo sutrikimais
- Aortos išsiplėtimu
- Problemomis su perkeltomis vainikinėmis arterijomis
Kai kuriems vaikams reikia papildomų operacijų, pavyzdžiui, širdies ritmo atstatymui ar vožtuvų taisymui. Tikėtina ir padidėjusi infekcinio širdies uždegimo grėsmė, todėl prieš kai kurias odontologines procedūras gali būti skiriami antibiotikai.
Papildoma priežiūra ir dažniausiai užduodami klausimai
Be širdies būklės stebėjimo, kartais reikalinga ir papildoma pagalba, jei pastebima vystymosi, dėmesio ar mokymosi sunkumų. Kai kuriems vaikams po širdies operacijos pasireiškia dėmesio sutrikimai ar prireikia specialaus ugdymo.
Kreiptis į gydytoją būtina, jei pastebimi:
- Kvėpavimo sunkumai
- Sulėtėjęs ar nusilpęs pulsas
- Mėlynos arba baltos spalvos oda prie burnos
Suaugę, gimę su šia yda ir išgyvenę operaciją, taip pat turi nuolat lankytis pas kardiologą, vertinti širdies būklę bei kasdienybėje vadovautis gydytojo rekomendacijomis.
