Antisintetazės sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

Antisintetazės sindromas – tai reta autoimuninė liga, kai kūno imuninė sistema pradeda klaidingai pulti savo pačios audinius. Ši būklė pasižymi uždegimais įvairiose organizmo vietose ir dažniausiai pažeidžia raumenis, sąnarius, plaučius, odą ir kraujagysles. Ligai progresuojant gali atsirasti įvairūs simptomai – nuo raumenų silpnumo iki kvėpavimo sutrikimų ar odos pakitimų.

Kas sudaro imuninę sistemą ir kaip ji veikia

Mūsų imuninę sistemą sudaro įvairūs organai ir ląstelės, kurių paskirtis – apsaugoti kūną nuo pavojingų mikroorganizmų ir kitų svetimų medžiagų. Autoimuninių ligų metu ši apsauginė sistema dėl neaiškių priežasčių ima atakuoti sveikus, savus audinius. Kodėl taip nutinka, iki šiol nėra tiksliai žinoma.

Kokias organizmo vietas pažeidžia antisintetazės sindromas?

Raumenys
Sąnariai
Plaučiai
Oda
Kraujagyslės

Jei pradėjote jausti naujus simptomus, tokius kaip sąnarių skausmas, dusulys ar pakitus odai, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju.

Šios ligos retumas

Antisintetazės sindromas – itin reta diagnozė. Nėra tiksliai žinoma, kiek žmonių ja serga, tačiau manoma, kad susirgusiųjų skaičius nesiekia keliasdešimties tūkstančių visoje šalyje. Diagnozuoti ligą sudėtinga, nes jos simptomai dažnai supainiojami su kitomis ligomis.

Susiję įrašai

Antisintetazės sindromo simptomai

Kiekvieno žmogaus organizmas į ligą reaguoja skirtingai, priklausomai nuo to, kuriuos audinius imuninė sistema paveikia. Dažniausiai pasireiškia kelių kitų ligų požymiai:

Miozitas. Ilgalaikis raumenų uždegimas, galintis sukelti skausmą bei jėgos sumažėjimą. Dažnai pažeidžiami ir ryklės raumenys, todėl tampa sunku ryti.
„Mechaniko rankos“. Delnuose ir pirštų šonuose gali atsirasti suragėjusios, suskeldėjusios odos plotai.
Intersticinė plaučių liga. Pažeidžiami smulkūs plaučių audiniai, todėl atsiranda dusulys, sausas kosulys, nuovargis bei krūtinės diskomfortas.
Poliartritas. Liga pažeidžia penkis ar daugiau sąnarių vienu metu, todėl gali atsirasti skausmas, sąstingis bei patinimas.
Reino fenomenas. Ši būklė pasireiškia pakitus pirštų ar kojų pirštų spalvai, nutirpimu šalčio metu.
Kūno temperatūros pakilimas. Kai kuriems ligoniams pasireiškia neaiškios kilmės karščiavimas, ne susijęs su infekcija.

Kas lemia antisintetazės sindromą?

Tikrosios ligos atsiradimo priežastys išlieka nežinomos. Didžioji dalis sergančiųjų kraujyje turi specifinių autoantikūnų, kurie rodo, kad imuninė sistema nukreipta prieš savus audinius.

Normaliai antikūnai padeda kovoti su bakterijomis ir virusais, tačiau esant autoimuninei ligai, jie klaidingai atakuoja natūralias organizmo ląsteles ir baltymus. Sergantieji antisintetazės sindromu dažniausiai turi autoantikūnų, nukreiptų prieš tRNA sintetazes – gyvybiškai svarbius fermentus.

Kodėl imunitetas pradeda gaminti tokius autoantikūnus, vis dar neaišku, tačiau jų radimas yra svarbus ligos požymis.

Kokie rizikos veiksniai?

Nors antisintetazės sindromas gali pasireikšti bet kam, dažniau suserga vyresni nei 50 metų žmonės bei moterys. Moterims ši diagnozė nustatoma du kartus dažniau nei vyrams.

Kaip nustatomas antisintetazės sindromas?

Nustatant ligą vertinami nusiskundimai, atliekamas išsamus tyrimas ir skiriami papildomi testai. Paprastai reumatologas, kuris specializuojasi autoimuninių ligų gydyme, įvertina paciento būklę, simptomus bei jų eigą. Svarbu aptarti visus pojūčius bei pasikeitimus, kurie jums kelia nerimą.

Tyrimai, reikalingi antisintetazės sindromo diagnozei

Nėra vienintelio testo, galinčio tiksliai patvirtinti šią diagnozę. Dažniausiai gydytojai taiko diferencinę diagnostiką – vertina galimas kitas ligas, kurios pasireiškia panašiais simptomais. Tyrimų sąrašas gali apimti:

Kraujotyrą, skirtą imuninės sistemos būklei ir autoantikūnų buvimui įvertinti, taip pat raumenų pažeidimui nustatyti.
Šlapimo tyrimą, leidžiantį įvertinti inkstų veiklą, nustatyti galimą infekciją ar kitas priežastis.
Plaučių funkcijos testus, kurie parodo, ar ligos paveikti kvėpavimo takai.
Vaizdinius tyrimus (kompiuterinė tomografija ar kiti) norint ištirti vidaus organų būklę.
Elektromiografiją, skirtą ištirti raumenų funkcijai.
Magnetinio rezonanso tomografiją raumenims ar plaučiams tirti, jeigu įtariamas uždegimas.
Raumenų ar plaučių audinio biopsiją, jei reikia detalesnio ištyrimo.

Antisintetazės sindromo gydymas

Šiuo metu išgydyti šios ligos visiškai negalima, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai padeda sumažinti simptomus, sulėtinti žalos organams progresą ir pagerinti kasdienį gyvenimą.

Konkretūs gydymo būdai priklauso nuo to, kokios srities simptomai dominuoja bei nuo jų sunkumo. Dažniausiai taikomi šie gydymo metodai:

Kortikosteroidai. Tai stiprūs priešuždegiminiai vaistai, malšinantys skausmą ir mažinantys tinimą. Jie neretai derinami su imunitetą slopinančiais vaistais.
Imunosupresantai. Vaistai, veikiantys imuninę sistemą ir apsaugantys organizmą nuo savigraužos proceso. Jų pasirinkimas priklauso nuo pažeistų organų – dažniausiai naudojami metotreksatas, azatioprinas, mikofenolatas. Kai kuriais atvejais gali būti skiriamas ciklofosfamidas, rituksimabas ar takrolimuzas.
Gydymas plaučių funkcijai palaikyti. Prireikus skiriami vaistai kvėpavimui lengvinti ar deguonies terapija. Priežiūrą dažnai perima plaučių ligų specialistai ar reabilitacijos specialistai.
Fizinė terapija. Kineziterapeutai padeda stiprinti raumenis, moko kvėpavimo pratimų, gali pasiūlyti plaučių reabilitacijos programą.

Ligos prevencija

Kadangi ligos priežastys nežinomos, šiuo metu nėra būdų apsisaugoti nuo antisintetazės sindromo ar sumažinti riziką susirgti.

Ligos eiga ir prognozė

Gydytojas parinks tinkamiausią gydymą, kuris padės sumažinti simptomus ir valdyti ligos eigą. Antisintetazės sindromas paprastai yra lėtinė liga – daugumai žmonių simptomai valdomi visą gyvenimą.

Gyvenimo trukmė dėl ligos dažniausiai nesutrumpėja. Sunki pirminės plaučių ligos eiga ar kitos rimtos komplikacijos gali lemti pavojų gyvybei, tačiau tai gana reta. Priklausomai nuo būklės sunkumo, gydytojas paaiškins, į kokius simptomų pokyčius atkreipti dėmesį ir kada laiku kreiptis pagalbos.

Kada būtina kreiptis į gydytoją

Kilus naujiems ar stiprėjantiems simptomams, verta pasitarti su gydytoju. Svarbu pranešti, jei gydymas tampa mažiau veiksmingas arba simptomai pradeda trukdyti kasdieniams įpročiams bei veikloms.