Atrioventrikulinio kanalo defektas

Atrioventrikulinės angos defektas – tai įgimta širdies yda, kai širdies struktūrose atsiranda skylė ir sutrinka vožtuvų veikla. Dėl šio defekto širdžiai tenka dirbti kur kas sunkiau, o kraujas pradeda tekėti netinkama kryptimi. Tokia būklė turi rimtų pasekmių kraujotakai ir bendrai organizmo sveikatai.

Kas yra atrioventrikulinės angos defektas?

Ši širdies yda pasireiškia jau gimus. Jai būdingi keli širdies sutrikimai: širdies viduryje atsiranda skylė pertvaroje, o vožtuvai neveikia taip, kaip turėtų. Dėl skylės kairėje širdies pusėje esantis deguonimi prisotintas kraujas susimaišo su deguonies stokojančiu krauju iš dešinės pusės. Tokios situacijos neturėtų būti sveikoje širdyje, nes dėl to vis daugiau kraujo nukreipiama į plaučius, o ne į kitus kūno audinius.

Ilgainiui, jei skylė nespėjama užsiūti, gali nutikti priešingai: blogai prisotintas kraujas pateks į organizmą, o ne į plaučius. Tai sukelia sumažėjusį deguonies kiekį kraujyje ir gali pasireikšti kaip odos melsvumas (cianozė). Padidėjęs širdies darbas išprovokuoja sveikatos problemas – vienas rimčiausių pavojų yra širdies nepakankamumas.

Nesigydant tokia yda gali tapti mirtina mažiems vaikams. Negydant chirurgiškai, vaikai paprastai neišgyvena ilgiau nei dvejus ar trejus metus. Vis dėlto, šiuolaikinės operacijos dažniausiai yra itin sėkmingos ir leidžia laiku diagnozuoti šią būklę bei išvengti skaudžių komplikacijų.

Susiję įrašai

Atrioventrikulinės angos defektas pasitaiko maždaug vienam iš 1700 naujagimių, sudarant apie 3–5 % visų įgimtų širdies ydų.

Šios ydos pavadinimai

Atrioventrikulinės pertvaros defektas
AVSD
Endokardinės pagalvėlės defektas

Atrioventrikulinės angos defekto rūšys

Ši širdies yda gali būti skirtinga, priklausomai nuo skylės dydžio ir vožtuvų skaičiaus. Yra kelios pagrindinės formos:

Pilnas defektas. Skylė sujungia visas keturias širdies kameras. Vietoj įprastų dviejų vožtuvų tarp prieširdžių ir skilvelių yra tik vienas, dažnai netinkamai veikiantis vožtuvas.
Dalinys defektas. Dažniausiai skylė yra tik tarp dviejų viršutinių (prieširdžių) arba apatinių (skilvelių) kamerų. Vožtuvai tarp prieširdžių ir skilvelių yra du, tačiau bent vienas jų (dažniausiai mitralinis) neatlieka savo funkcijos.
Pereinamoji forma. Skylė yra tiek tarp prieširdžių, tiek šiek tiek tarp skilvelių, o AV vožtuvai yra du atskiri.
Nesubalansuotas pilnas defektas. Bendras vožtuvas artimesnis vienam iš skilvelių, todėl tas skilvelis išsiplečia labiau nei kitas. Mažesnis vadinamas hipoplastiniu skilveliu.

Šios ydos simptomai

Netrukus po gimimo vaikui gali pasireikšti tokie simptomai:

Odos ar gleivinių melsvumas (cianozė)
Maitinimosi sunkumai
Nuovargis, dažniausiai valgant
Širdies ritmo pakitimai ar dažnas plakimas
Dusulys
Lėtas svorio augimas
Patinimas pilvo ar kojų srityje
Silpnas pulsas
Gausus prakaitavimas maitinantis

Kai kuriais atvejais, jei defektas yra nedidelis ar pereinamoji forma, simptomų gali nepastebėti iki vaikystės ar net paauglystės.

Kas lemia atsiradimą?

Nėra visiškai aišku, dėl ko atsiranda šis įgimtas defektas. Tyrimai rodo, jog tam įtakos turi tiek genetinės, tiek aplinkos sąlygos. Pastebėta stipri sąsaja tarp šios ydos ir Dauno sindromo – iki 40 % vaisių, sergančių Dauno sindromu, nustatomas atrioventrikulinės angos defektas.

Rizikos veiksniai

Kol kas nėra atskleistos visos šios ydos priežastys, tačiau tikėtina, jog genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį. Jei vienas ar abu tėvai perduoda specifinius sutrikusius genus, vaisiui padidėja rizika įgyti širdies ydą. Taip pat žinomi rizikos veiksniai nėštumo laikotarpiu:

Tam tikri gydytojo nepaskirti vaistai
Alkoholio vartojimas
Narkotinės medžiagos
Sąlytis su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis ar nuodingomis medžiagomis
Maisto ar vitaminų trūkumas
Nutukimas
Rūkymas
Nesureguliuotos lėtinės ligos (pvz., diabetas, padidėjęs kraujospūdis)
Pavojingų virusų arba didelės karščio bangos (gripas ir kt.)

Galimos komplikacijos

Sunkus atrioventrikulinės angos defektas gali sukelti:

Neritmą (aritmiją)
Širdies nepakankamumą
Širdies vidinės sienelės uždegimą (endokarditą)
Plaučių arterijų hipertenziją (padidėjusį spaudimą plaučių kraujagyslėse)

Diagnozė ir tyrimai

Šią širdies ydą dažnai galima nustatyti dar prieš kūdikio gimimą, atliekant:

Priešgimdyminį ultragarsinį tyrimą, kuris vizualizuoja vaisiaus širdį gimdoje. Dideles pertvaros skyles matyti ultragarsinės nuotraukos metu.
Vaisiaus echokardiogramą – šis tyrimas leidžia tiksliau matyti širdies struktūras ir jos veiklą.

Po gimimo gydytojas dažnai steto-skopu klausosi širdies ritmo. Negirdėtas „švilpimo“ garsas gali liudyti apie kraujo tėkmę per skylutę pertvaroje. Taip pat atliekami šie tyrimai:

Krūtinės ląstos rentgenas įvertina širdies dydį ir formą
Elektrokardiograma (EKG) registruoja širdies elektrinį aktyvumą
Echokardiograma padeda detaliai pamatyti širdies sandarą
Širdies kateterizacija – leidžia įvertinti defekto sunkumą
Širdies magnetinio rezonanso tyrimas – tikslus širdies dalių ir jų veiklos vaizdas

Kai kurios smulkios skylutės niekuo nepasireiškia ilgą laiką, todėl defektas kartais nustatomas praėjus keliems metams po gimimo.

Gydymo galimybės

Pagrindinė gydymo priemonė – atvira širdies operacija. Jos metu defektas širdyje uždengiamas specialiais lopais, o vienu metu, esant pilnam defektui, vienas bendras vožtuvas perskiriamas į du atskirus, priklausančius kairiajai ir dešiniajai širdies pusei.

Nesubalansuotam AV defektui gydyti dažnai prireikia keleto operacijų iki galutinės – Fontano – procedūros.

Chirurgiją stengiamasi atlikti kuo anksčiau, prieš atsirandant negrįžtamoms širdies ar kraujagyslių pažaidos. Dauguma naujagimių operaciją patiria per pirmus šešis gyvenimo mėnesius. Jei defektas dalinis, o simptomų nėra – operacijos terminas gali būti atidėtas iki trejų metų.

Mažiesiems pacientams, kurie dar nėra pakankamai stiprūs ar sveria per mažai, kol kas taikomas medikamentinis gydymas siekiant sumažinti simptomus: diuretikai šalina skysčius iš organizmo, digoksinas stiprina širdies darbą, o AKF inhibitoriai plečia kraujagysles ir gerina kraujotaką.

Retais atvejais taikomas laikinas sprendimas – plaučių arterijos perrišimas, kuris sumažina kraujo srautą į plaučius, kol naujagimis sustiprės ir bus galutinai gydomas.

Gydymo komplikacijos

Pooperaciniu laikotarpiu gali pasireikšti šie sutrikimai:

Širdies bloko atsiradimas (kai signalas iš prieširdžio nepasiekia skilvelių)
Kairiojo arba dešiniojo vožtuvo pratekėjimas
Išlikusi skilvelio pertvaros skylė
Vožtuvo susiaurėjimas (stenozė)
Poaortinė stenozė (kraujo tėkmės kliūtis žemiau aortos vožtuvo)

Ar galima išvengti šios ydos?

Visiškai užkirsti kelio atrioventrikulinės angos defektui šiuo metu neįmanoma. Tačiau, jei laukiatės, riziką sumažinti galite šiais būdais:

Vengti alkoholio, narkotikų ir rūkymo
Lankytis profilaktinėse patikrose, pasiskiepyti nuo ligų
Palaikyti sveiką svorį
Valdyti lėtines ligas (pvz., cukrinį diabetą)
Vartoti gydytojo rekomenduojamus vitaminus, ypač folio rūgštį

Gyvenimo perspektyvos

Be operacijos vaiko gyvenimo trukmė dažniausiai apsiriboja dvejais ar trejais metais, retkarčiais išgyvenama iki jauno amžiaus. Tačiau apie 90 % vaikų, kuriems buvo atlikta korekcinė operacija, dešimt metų po gydymo išlieka gyvi. Kas trečias sulaukia 20 metų ir ilgiau po operacijos.

Net ir po sėkmingos chirurginės korekcijos širdies sandara išlieka ne visai įprasta. Rekomenduojama reguliariai atlikti echokardiogramas stebint širdies veiklą, kad būtų galima laiku aptikti galimas komplikacijas.

Skylutė, uždengta operacijos metu, dažniausiai lieka nepakitusi visą gyvenimą, tačiau kartais vožtuvai gali pradėti leisti kraują – tuomet nuo 10 % iki 20 % pacientų gali prireikti antros operacijos.

Daugeliui po operacijos nereikia nuolatinio gydymo vaistais ar naujų intervencijų. Vis dėlto, su amžiumi gali pasireikšti širdies ritmo sutrikimai (aritmijos), kuriuos dažnai pavyksta suvaldyti minimaliai invazinėmis procedūromis.

Kasdienė priežiūra

Vaikui augant gali reikėti apriboti fizinį aktyvumą – pasitikrinkite su gydytoju, ar reikalingi specialūs judėjimo apribojimai.

Dėl didesnės širdies infekcijos (endokardito) tikimybės, kai kuriems vaikams skiriama antibiotikų prieš tam tikras dantų gydymo procedūras. Šiuo klausimu visuomet pasitarkite su gydytoju kardiologu.

Reguliarūs vizitai pas vaikų kardiologą yra būtini. Taip užtikrinama ankstyva komplikacijų diagnostika ir laiku pritaikytas gydymas. Kartais prireikia papildomo gydymo, jei pasireiškia nutekėjimas per vožtuvą ar skylutės pratekėjimas.

Be širdies problemų, daliai vaikų gali pasitaikyti neurologiniai ir vystymosi sutrikimai – jiems reikalinga papildoma specialistų pagalba.

Sulaukus pilnametystės, rekomenduojama pereiti į suaugusiųjų įgimtų širdies ydų priežiūrą ir toliau tikrintis kasmet.