Autoimuninė autonominė ganglionopatija – labai reta būklė, kai imuninė sistema per klaidą puola dalį jūsų periferinės nervų sistemos, vadinamąją autonominę nervų sistemą. Ši sistema atsakinga už nevalingus procesus organizme – širdies plakimą, kvėpavimą, kraujospūdžio reguliavimą ar kitų vidaus organų veiklą. Kai šie procesai sutrinka, kasdienis gyvenimas tampa sudėtingesnis, nes negalite jų valdyti sąmoningai.
Kaip pasireiškia autoimuninė autonominė ganglionopatija?
Turint šią ligą, jūsų imuninė sistema pažeidžia specialias ląsteles vadinamuose autonominiuose ganglijuose – nervinių ląstelių sankaupose, kurios pasklidos po visą organizmo autonominę sistemą. Būtent šiose sankaupose vyksta pagrindinis signalų, reguliuojančių nevalingas organizmo funkcijas, perdavimas.
Kai ganglijų receptoriai yra sunaikinti, signalai nebesklandžiai keliauja tarp nervų ląstelių. Todėl organizmas ima sunkiai reguliuoti savo vidinius procesus, pavyzdžiui, kraujospūdį – todėl gali atsirasti įvairių simptomų.
Simptomai ir priežastys
Autoimuninės autonominės ganglionopatijos simptomai
- Sutrikusi tuštinimosi funkcija (vidurių užkietėjimas).
- Išsiplėtę vyzdžiai (Adie vyzdžiai).
- Burnos ir akių sausumas.
- Alpimas ar sąmonės netekimas (sinkopė).
- Staigus kraujospūdžio kritimas stojantis (neurogeninė ortostatinė hipotenzija).
- Sunkumas pasišlapinti (šlapimo susilaikymas).
Maždaug du iš trijų žmonių, kuriems diagnozuota ši liga, aptinkami dideli ganglioninių acetilcholino receptorių antikūnų kiekiai (g-AChR antikūnai). Manoma, kad šių antikūnų koncentracija gali būti susijusi su simptomų stiprumu.
Kas sukelia šią ligą?
Kodėl kai kurių žmonių organizmas ima pulti savo pačių nervų sistemą, vis dar nėra aišku. Tačiau pastebėta, kad apie 60% atvejų autoimuninė autonominė ganglionopatija išryškėja po kokios nors kitos ligos ar infekcijos. Yra ir paraneoplastinė ligos forma: kai kuriems žmonėms imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus, kaip atsaką į vėžį, kurie taip pat pažeidžia nervų sistemą.
Diagnozė ir tyrimai
Nustatyti šią retą diagnozę padeda išsamus gydytojo pokalbis apie jūsų sveikatos būklę, simptomų analizė ir specialūs funkciniai tyrimai. Gydytojas gali paskirti:
- Virškinamojo trakto funkcijos tyrimus (pvz., skrandžio išsituštinimo testą), siekiant įvertinti virškinimo veiklą.
- Kiekybinį sudomotorinės aksono refleksijos testą (QSART) – prakaito liaukų veiklai matuoti.
- Termoreguliacinį prakaitavimo testą, jei pastebimas prakaitavimo pokytis.
- Specialų stalo pakreipimo testą, kuris leidžia stebėti širdies ritmą ir kraujospūdį keičiant kūno padėtį.
- Šlapimo tyrimą šlapimo pūslės veiklai įvertinti.
Kraujyje taip pat tiriamas g-AChR antikūnų kiekis. Jei jis didelis, tikėtina, kad būtent ši autoimuninė liga sukelia jūsų simptomus. Šis tyrimas skiriasi nuo kitų nervų-raumenų ligų antikūnų testų.
Gydymo galimybės ir valdymas
Dėl autoimuninės autonominės ganglionopatijos retumo nėra nusistovėjusio gydymo standarto – dažniausiai gydymas pritaikomas individualiai, pagal būdingiausius simptomus.
- Plazmos apykaita (plazmaferezė) – procedūra, kai iš kraujo pašalinamos žalingos medžiagos arba ląstelės.
- Imunoglobulino terapija (IVIG) – į veną leidžiama papildoma apsauginių baltymų dozė.
- Kortikosteroidų leidimas į veną (pvz., metilprednizolonas arba hidrokortizonas) – slopina uždegimą organizme.
- Imunosupresantai (pvz., rituksimabas) mažina imuninės sistemos aktyvumą ir ligos eigą.
Ar galima ligos išvengti?
Autoimuninė autonominė ganglionopatija – itin reta, tad nėra aiškių būdų jai užkirsti kelią. Kai kuriems žmonėms riziką padidina tam tikros ligos, ypač onkologinės. Jei patyrėte vėžį ar yra kitų rizikos veiksnių, galite sustiprinti sveikatą įprastus gyvenimo būdo pokyčius:
- Reguliariai mankštinkitės – aerobiniai pratimai padeda stiprinti organizmą.
- Vartokite daugiau skysčių ir druskos (jei gydytojas rekomenduoja) – kai kuriems žmonėms tai padeda reguliuoti kraujospūdį.
- Raskite būdus suvaldyti stresą – pavyzdžiui, sportuokite, bendraukite arba rašykite dienoraštį.
- Užtikrinkite kokybišką miegą – stenkitės miegoti bent 7–8 valandas kasnakt.
- Naudokite kompresines kojines ar kitus drabužius, stiprinančius kraujotaką ir mažinančius tinimą.
Ligos eiga ir gyvenimas su ja
Kol kas autoimuninė autonominė ganglionopatija nėra išgydoma: simptomai gali išlikti visą gyvenimą, tačiau nemaža dalis žmonių sėkmingai juos kontroliuoja ir gyvena visavertį gyvenimą. Įdomu, jog apie trečdaliui sergančiųjų simptomai gali sumažėti savaime, be jokio specifinio gydymo.
Aktualūs klausimai gydytojui
- Kokia tikėtina mano simptomų priežastis?
- Kokių tyrimų reikia diagnozei patvirtinti?
- Kokios gydymo galimybės yra prieinamos?
- Kokia tikimybė, kad simptomai pagerės savaime?
- Kokius gyvenimo būdo pokyčius reikėtų įtraukti kasdienybėje?
Autoimuninės ligos, susijusios su autonomine neuropatija
Autoimuninė autonominė ganglionopatija išsiskiria tuo, jog tai vienu metu ir autoimuninė, ir neurologinė būklė. Visgi, yra ir kitų ligų, galinčių padidinti disautonomijos riziką. Tarp jų – celiakija, Guillain-Barré sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas bei Sjögreno sindromas.
