Brugada sindromas – reta, tačiau labai rimta širdies liga, kuri keičia įprastą širdies veiklą ir dažniausiai pasireiškia nenormalia elektrokardiogramos (EKG) išvaizda, ypač „ST” bangos dalyje. Širdyje dėl šios ligos elektrinis impulsas gali pasikeisti taip, kad apatiniai širdies skyriai (skilveliai) pradėtų veikti netaisyklingu ritmu. Tokia būklė vadinama skilvelių virpėjimu – širdis nebegali tinkamai pumpuoti kraujo į smegenis, todėl žmogus gali netekti sąmonės ar patirti staigią širdies mirtį.
Kas yra Brugada sindromas
Brugada sindromas yra genetinė arba neaiškios kilmės širdies ritmo sutrikimų liga, kuri dažnai pastebima ilsintis arba miegant. Statistika rodo, kad ši liga sudaro iki 4 % visų staigių širdies mirčių atvejų. Nors Brugada sindromas pasitaiko retai – tik apie 3–5 iš 10 000 žmonių – jo pasekmės gali būti gyvybei pavojingos.
Brugada sindromo simptomai
Ligos požymiai dažniau atsiranda vidutinio amžiaus žmonėms, ypač apie 40-uosius gyvenimo metus, bet gali pasireikšti bet kada. Daugiau nei 70 % sergančiųjų šios būklės simptomų visai nejaučia. Kai kuriems gali pasireikšti:
- Nereguliarus skilvelių širdies ritmas (aritmija).
- Sąmonės netekimas (sinkopė).
- Galvos svaigimas.
- Kvėpavimo sutrikimai.
- Širdies permušimai ar „plazdėjimas“ krūtinėje.
- Staigi širdies mirtis. Kartais šis simptomas – pirmasis ir vienintelis.
Kas sukelia ir kas išprovokuoja Brugada sindromą
Ligos priežastys dažnai lieka neišaiškintos, tačiau maždaug trečdaliui pacientų aptinkamas žinomas genetinis pokytis, dažniausiai SCN5A geno mutacija. Užtenka vieno pažeisto geno iš vieno tėvo, kad vaikas paveldėtų šią ligą – kiekvienas sergančiojo palikuonis turi 50 % tikimybę paveldėti Brugada sindromą.
Be paveldimumo, ligą ar jos simptomus gali išprovokuoti šie veiksniai:
- Kūno temperatūros pakilimas, arba karščiavimas.
- Karščio išsekimas ar dehidratacija.
- Natrio kanalų blokatoriai (tam tikri vaistai).
- Litio preparatai.
- Tricikliai antidepresantai.
- Pernelyg gausus alkoholio vartojimas.
- Narkotinės medžiagos – kokainas ar marihuana.
Dėl temperatūros padidėjimo rizika tokia didelė, kad sergantieji turėtų kuo greičiau numušti temperatūrą net ir turėdami implantuotą širdies defibriliatorių.
Rizikos veiksniai
Brugada sindromas dažniau nustatomas vyrams – net 8–10 kartų dažniau nei moterims. Labiau rizikuoja tie, kurių šeimoje jau buvo staigių širdies mirčių tai pat patiems pirmos eilės šeimos nariams patartina tikrintis. Pastebima, kad ši būklė šiek tiek labiau paplitusi žmonėms su Azijos protėviais.
Kaip nustatoma ši liga
Norint patikimai diagnozuoti Brugada sindromą, gydytojas dažniausiai atlieka išsamų fizinį ištyrimą, išklauso paciento bei šeimos medicinos istoriją, ypatingą dėmesį skiria staigių širdies mirčių atvejams artimoje giminėje. Toliau gali būti atlikti įvairūs tyrimai:
- Genetinis testavimas (iš kraujo arba seilių ėminio). Tai leidžia nustatyti genetinius pakitimus, o teigiamas rezultatas gali būti vertingas kitiems šeimos nariams.
- Elektrokardiograma (EKG) – stebint širdies elektrinę veiklą galima pastebėti specifinius pokyčius, būdingus Brugada sindromui. Gydytojas gali keletą kartų pakartoti tyrimą, keisti elektrodų padėtį ar atlikti EKG po gausių pietų.
- Medikamentinis EKG testas – prieš EKG skiriamas vaistas, padedantis ryškiau pamatyti Brugada būdingus požymius.
- Elektrofiziologinis (EP) tyrimas – širdyje įvedami specialūs kateteriai per šlaunies veną, kad būtų galima tiksliai įvertinti elektrinį aktyvumą.
- Kraujo tyrimai, padedantys įvertinti elektrolitų pusiausvyrą ir atmesti kitas širdies ritmo sutrikimo priežastis.
Gydymas ir valdymas
Pagrindinis tikslas gydant Brugada sindromą – užkirsti kelią pavojingiems širdies ritmo sutrikimams ir juos tinkamai gydyti, jei jie atsiranda. Tai gali būti pasiekiama šiais būdais:
- Vaistai, kaip izoproterenolis ar chinidinas.
- Širdies defibriliatoriaus (ICD) implantavimas ypač jei buvo skilvelių tachikardija, sąmonės netekimas ar staigus širdies sustojimas.
- Kai kuriais atvejais – širdies audinio abliacija.
Kartais net ir nejaučiant simptomų rekomenduojamas defibriliatorius, ypač jei šeimoje buvo staigių mirčių ar tyrimo rezultatai rodo padidėjusią riziką. Gydytojai nesutaria, ar skirti gydymą tik tada, kai atsiranda simptomai, nes kai kuriems žmonėms pirmasis simptomas būna lemtingas.
Galimos gydymo komplikacijos
Nors defibriliatoriai išgelbėja gyvybes, šie prietaisai gali suveikti netinkamu momentu, turėti techninių gedimų ar sukelti infekcijas.
Atsistatymas po gydymo
Po defibriliatoriaus implantacijos praėjus kelioms dienoms galima užsiimti įprasta veikla, tačiau vairuoti paprastai leidžiama tik po savaitės. Rekomenduojama kiekvieną dieną pasimankštinti, tačiau vengti didelio nuovargio, sunkių ar labai aktyvių užsiėmimų tol, kol gydytojas duos leidimą.
Ar galima išvengti šios ligos?
Brugada sindromą, jei jis paveldėtas, išvengti neįmanoma. Sužinojus apie riziką šeimoje, vertinga atlikti genetinius tyrimus ir juos rekomenduoti artimiesiems. Planuojant šeimos pagausėjimą verta apsilankyti pas genetikos specialistą ir įvertinti riziką perduoti ligą vaikams.
Ligos eiga ir prognozė
Visiškai išgydyti Brugada sindromo kol kas nėra galimybių, tačiau tinkamai gydantis staigios širdies mirties rizika sumažėja. Jei žmogus turi simptomų, bet jų negydo, rizika išlieka didelė. Tie, kurie simptomų nejaučia ir kurių EKG rodmenys normalūs, turi ženkliai mažesnę riziką.
Kasdienis gyvenimas su Brugada sindromu
Tiems, kuriems nustatyta ši diagnozė, svarbiausia – vengti visko, kas gali iššaukti aritmiją. Reikia stebėti kūno temperatūrą, vengti tam tikrų vaistų ar medžiagų, kurių sąrašą pateiks gydytojas.
Būtina bent kartą per metus lankytis pas gydytoją. Turintiems defibriliatorių, jo veikimą reikėtų pasitikrinti bent du kartus per metus. Pastebėjus bet kokių pokyčių – nedelsti pranešti medikams.
Kada svarbu ieškoti pagalbos?
Jei ištiko staigus širdies sustojimas, labai svarbu tuoj pat kviesti pagalbą. Kadangi tokioje situacijoje žmogus negalės pats imtis veiksmų, svarbu, kad artimieji būtų išmokę gaivinti ir žinotų, kaip elgtis. Apie riziką galima informuoti kolegas, kad nelaimės atveju jie galėtų padėti.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Ar man reikalingas defibriliatorius?
- Kaip reikėtų prižiūrėti ir tikrinti defibriliatoriaus būklę?
- Gal galėtumėte patarti apie palaikymo grupes ar bendruomenes šia liga sergantiems žmonėms?
