Chondrosarkoma yra retas piktybinis kaulų auglys, prasidedantis kremzlėse – elastingoje jungiamojo audinio struktūroje, saugančioje mūsų sąnarius ir kaulus. Šis vėžys susiformuoja būtent tose vietose, kur yra kremzlės, todėl gali paveikti įvairias kūno dalis.
Kur dažniausiai vystosi chondrosarkoma
Nors chondrosarkoma gali atsirasti bet kuriame kaule ar kremzlėje, dažniausiai ji aptinkama:
- Rankose bei mentėje
- Kojose
- Dubenyje
- Šonkauliuose
- Krūtinkaulyje (krūtinės kaulas)
Taip pat chondrosarkoma gali kilti iš gerybinių kaulų navikų, kurie ilgainiui supiktybėja. Nors ši liga diagnozuojama visų amžiaus grupių žmonėms, dažniausiai ja suserga 40–75 metų asmenys. Daugumai pacientų liga nustatoma apie 51-uosius gyvenimo metus. Dažniausias gydymas – operacija, kurios metu pašalinamas naviku pažeistas audinys.
Chondrosarkomos tipai
Chondrosarkoma gali būti kelių skirtingų rūšių. Šie tipai skirstomi pagal auglį sudarančias ląsteles:
Įprastinė chondrosarkoma
Tai labiausiai paplitusi šios ligos forma, sudaranti daugiau kaip 85 % visų atvejų. Dažniausiai išsivysto 50–70 metų pacientams ir dažnai pažeidžia šlaunikaulį, žastikaulį ar dubenį. Šio tipo navikai auga lėtai ir retai išplinta į kitus organus.
Diferencijuota chondrosarkoma
Apie 10 % visų chondrosarkomų sudaro diferencijuoti navikai. Jie greičiau vystosi vyresniems nei 60 metų žmonėms, dažniausiai išplitę į žastikaulį, šlaunikaulį ar dubens kaulus. Šio tipo navikai būdingi tuo, kad dalis auglio ląstelių pasikeičia ir įgauna aukštesnio laipsnio sarkomų, tokių kaip osteosarkoma ar fibrosarkoma, savybių – todėl būna linkę greičiau augti ir plisti.
Skaidriosios ląstelės chondrosarkoma
Ši forma sudaro maždaug 2 % visų atvejų ir dažniausiai pasireiškia 30–50 metų (rečiau – jaunesniems) žmonėms. Skaidriosios ląstelės chondrosarkoma dažniausiai aptinkama prie sąnarių rankoje ar kojoje, auga lėtai, retai plinta kitur.
Mezenchiminė chondrosarkoma
Šio tipo navikas dažniausiai nustatomas 19–30 metų pacientams ir dažniau išsivysto stubure, šonkauliuose ar žandikaulyje. Mezenchiminė chondrosarkoma linkusi augti greitai, turi polinkį išplisti ir atsinaujinti po gydymo. Yra ir reto tipo variantas – ekstraskeletinė miksinė chondrosarkoma, kuri neauga kauluose ar kremzlėse, bet formuojasi minkštuosiuose audiniuose galūnių viršutinėje dalyje.
Chondrosarkomos simptomai
Dažniausiai chondrosarkomos progresuoja lėtai, todėl simptomai ryškėja palaipsniui per kelis mėnesius. Galimi požymiai:
- Skausmas konkrečioje kūno vietoje, kuris gali atsirasti, dingti bei stiprėti naktimis
- Patinimas ar guzelis ant kaulo (rankoje, kojoje, šonkauliuose)
- Nuolatinis nuovargis
- Svorio kritimas be aiškios priežasties
Svarbu atminti, kad kaulų vėžys yra retas, o minėti simptomai gali pasireikšti ir dėl kitų, daug mažiau pavojingų priežasčių. Tačiau jeigu pastebite ilgai išliekantį guzelį ar patiriate nuolatinį nuovargį, verta pasitarti su gydytoju, kuris įvertins jūsų būklę.
Chondrosarkomos priežastys
Tikslios šios ligos išsivystymo priežastys nėra žinomos, tačiau manoma, kad įtakos turi tam tikri genetiniai veiksniai ir paveldimos būklės:
- Li-Fraumeni sindromas – būklė, kai žmonėms būdingas polinkis sirgti įvairiais piktybiniais navikais, tarp jų ir chondrosarkoma
- Maffucci sindromas ir Ollier liga – šios retos ligos sukelia gerybinius navikus kremzlėse, kauluose ar odoje
- Paveldimos daugybinės osteochondromos – kai auga daugybiniai nepiktybiniai kaulų navikai, galintys pakeisti įprastą kaulų augimą
Kartais ligos vystymąsi gali lemti ir ne paveldimi genetiniai pakitimai arba chromosomų pokyčiai, keičianys kremzlių ląsteles.
Ligos komplikacijos
Sparčiai augančios chondrosarkomos, tokios kaip mezenchiminė ar diferencijuota, kelia didžiausią pavojų, nes yra linkusios greitai plisti ir gali tapti pavojingos gyvybei.
Chondrosarkomos diagnostika
Norint tiksliai nustatyti diagnozę, gydytojas pirmiausia domėsis jūsų simptomais – kada jie prasidėjo, ar stiprėja laikui bėgant, ir kaip veikia jūsų kasdienį gyvenimą. Vėliau atliekamas fizinis ištyrimas, paskiriami vaizdinimo tyrimai ir, prireikus, biopsija.
Vaizdiniai tyrimai
Diagnozuojant chondrosarkomą gali būti taikomi šie tyrimai:
- Rentgenas
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Pozitronų emisijos tomografija (PET)
- Kaulų skenavimas
Biopsijos rūšys
Kai įtariamas navikas, ortopedas gali atlikti šiuos biopsijos procedūrų tipus:
- Plono adatos biopsija – maža adata paimama audinio mėginys
- Incinizinė biopsija – nedidelis pjūvis ir paimamas audinio gabalėlis
- Ekscizinė biopsija – pašalinamas visas guzelis ar jo dalis
Patologas ištirs paimtą audinį, nustatys ar ląstelės piktybinės, taip pat įvertins naviko tipą ir laipsnį (gradasiją).
Chondrosarkomos laipsniai
Naviko laipsnis parodo, kaip greitai auglys gali augti ir plisti. Skiriami trys pagrindiniai laipsniai:
- I laipsnis (žemo piktybiškumo) – lėtai augantys, beveik neišplintantys navikai
- II laipsnis (vidutinio piktybiškumo) – turintys didesnę plitimo riziką
- III laipsnis (aukšto piktybiškumo) – polinkis greitai plisti
Gydymas
Dažniausiai šios ligos gydymas apima operaciją – kokia ji bus, priklauso nuo naviko tipo, vietos ir laipsnio. Taikomos šios chirurginės procedūros:
- Kiretavimas – navikas pašalinamas iškaapant, o jo vietoje naudojamas kaulo pakaitalas
- Galūnę išsauganti operacija – pašalinamas navikas su aplinkiniais audiniais, po to rekonstrukcija siekiant atkurti prarastą kaulą ar raumenis
- Amputacija – retais atvejais gali būti šalinama dalis ar visa galūnė, ypač kai kitokie gydymo būdai negalimi
Po bet kurio operacijos metodo svarbus fizinės reabilitacijos etapas, kuris padeda atgauti jėgas, balansą ir judėjimo galimybes. Jei diagnozuota retesnė ar agresyvesnė chondrosarkomos forma, kartais taikoma chemoterapija ar radioterapija prieš operaciją ir po jos – taip siekiama sumažinti naviką ir sunaikinti galimai likusias vėžines ląsteles.
Ar galima išvengti chondrosarkomos?
Kol kas nėra būdų šiai ligai išvengti, nes dar nėra aiškiai nustatytos pagrindinės jos priežastys. Žmonės, turintys paveldimų genetinių ligų, priskiriami didesnės rizikos grupei, todėl rekomenduojama aptarti šeimos ligos istoriją su gydytoju ir aptarti reikiamus tyrimus stebint savo sveikatą.
Prognozė ir gyvenimas su liga
Kiekvienos chondrosarkomos eiga priklauso nuo naviko tipo bei stadijos – gydytojas, įvertinęs individualią situaciją, paaiškins, kokios prognozės galima tikėtis. Kai kuriais atvejais lėtaeigės, mažos įprastinės chondrosarkomos visiškai išgydomos chirurginiu būdu, tačiau agresyvesnėms formoms reikalinga ir papildoma terapija.
Išgyvenamumas
Bendras penkerių metų išgyvenamumas po chondrosarkomos diagnozės – apie 79 %. Šie rodikliai skiriasi priklausomai nuo ligos išplitimo:
- Vietinis navikas (neišplitęs už pirminio kaulo ribų) – 91 %
- Regioninis (plintantis į aplinkinius audinius ar limfmazgius) – 76 %
- Nutolęs (aptinkamas kituose organuose ar kauluose, dažniausiai plaučiuose) – 17 %
Svarbu žinoti, kad išgyvenamumo statistika atspindi tik praeities duomenis ir kiekvieno žmogaus atvejis gali būti visai kitoks. Jei kyla klausimų dėl šių skaičių pritaikymo jūsų situacijai, gydytojas padės juos geriau suprasti.
Ką daryti gyvenant su chondrosarkoma
Dažnu atveju gyvenimas su chondrosarkoma prasideda po gydymo etapo, ypač jei teko pašalinti dalį ar visą galūnę. Tokiu atveju svarbus fizinės ir emocinės reabilitacijos procesas, prisitaikymas prie kasdienio gyvenimo pokyčių bei išvaizdos. Specialistas gali pasiūlyti reikiamas reabilitacijos, ergoterapijos ar psichologinės pagalbos priemones, jei susiduriate su iššūkiais.
Susitarkite su gydytoju, kokie kūno pokyčiai gali reikšti ligos atsinaujinimą bei kada jums reikėtų nedelsti ir pasirodyti specialistui.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Kokio tipo chondrosarkomą turiu?
- Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
- Kodėl siūlote būtent šį gydymo planą?
- Kokia galimi gydymo rezultatai?
- Ar po gydymo liga gali atsinaujinti?
Kuo skiriasi chondrosarkoma nuo osteosarkomos?
Osteosarkoma prasideda kaulo audinyje ir dažniausiai diagnozuojama vaikams ar paaugliams, tuo tarpu chondrosarkoma atsiranda kremzlėje ir būdingesnė suaugusiesiems. Osteosarkomai būtina chemoterapija ir chirurginis gydymas, tuo tarpu daugumą chondrosarkomų galima gydyti vien operacija.
