Įgimta cianotinė širdies liga – tai būklė, kai nuo gimimo yra širdies sandaros pakitimų, trukdančių organizmui gauti pakankamai deguonies. Dėl šių pakitimų kraujyje sumažėja deguonies, todėl pasireiškia melsvas odos atspalvis, vadinamas cianoze. Ši liga žinoma ir kaip kritinė įgimta širdies liga, o jos simptomai dažniausiai pastebimi dar naujagimiui.
Kuo pasižymi įgimta cianotinė širdies liga?
Pagrindinis šios ligos bruožas – širdies struktūros defektai, dėl kurių į audinius patenka nepakankamas deguonies kiekis. Organizmui tokios būklės kelia grėsmę, nes be nuolatinio deguonies aprūpinimo gali iškilti rimtų komplikacijų, net pavojus gyvybei.
Įgimta širdies liga diagnozuojama apie 8–9 iš 1 000 kūdikių, o ketvirtadalis jų serga būtent cianotine forma.
Įgimtos cianotinės širdies ligos rūšys
Ši liga pasireiškia įvairiais anatomijos pažeidimais, kurie skirstomi į tris pagrindines kategorijas. Žemiau aprašytos dažniausios iš jų.
Kairės širdies pusės kraujotakos kliūtys
- Nevystyta kairė širdies pusė. Kairės pusės širdies struktūrų nepakankamas išsivystymas (hipoplastinis kairės širdies sindromas) lemia, kad kairė širdies dalis yra per maža, kad galėtų užtikrinti reikiamą kraujo tekėjimą į visą kūną.
- Pertrauktas aortos lankas. Tokiu atveju pagrindinė kraujagyslė – aorta – nėra pilnai susiformavusi, todėl kraujas negali laisvai tekėti nuo širdies į audinius.
Dešinės širdies pusės kraujotakos kliūtys
- Plaučių arterijos atrezija. Dėl šios būklės plaučių vožtuvas, skiriantis dešinę širdies pusę ir plaučius, būna nesusiformavęs arba užblokuotas, todėl kraujas nepatenka į plaučius.
- Trikiepio vožtuvo atrezija. Čia trikiepis vožtuvas tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio nėra normaliai susidėjęs. Dėl to kraujo judėjimas šioje širdies dalyje yra užblokuotas.
- Fallot tetralogija. Dažniausia iš visų cianotinių įgimtų širdies ydų, susidedanti iš keturių skirtingų defektų vienu metu.
Kraujotakos srautų maišymosi defektai
- Didelės kraujagyslės sankirtos sutrikimas. Esant šiam defektui, abi pagrindinės širdies arterijos (aorta ir plaučių arterija) yra sukeistos vietomis, todėl organizmas gauna nepakankamai deguonimi prisotinto kraujo.
- Bendras plaučių venų grįžimas. Deguonimi prisotintas kraujas iš plaučių nepasiekia kairiojo širdies prieširdžio, kaip įprasta, o vietoje to nuteka į dešinę širdies pusę.
- Bendras arterinis kamienas. Šiuo atveju egzistuoja tik viena stambi arterija, kuri išnešioja kraują ir į organizmą, ir į plaučius, todėl susimaišo skirtingų baseinų kraujas.
Kas lemia šią ligą?
Nors tikslios priežastys iki galo nėra aiškios, žinoma, kad jos kilmei įtakos gali turėti:
- Chromosomų anomalijos arba paveldimumas.
- Mamos sveikatos sutrikimai nėštumo metu – pavyzdžiui, diabetas, tam tikri kraujo ar medžiagų apykaitos sutrikimai, virusinės infekcijos, narkotikų vartojimas.
Cianotinės širdies ligos simptomai
Ligos požymiai dažniausiai išryškėja pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tačiau ne visada pastebimi iškart. Galimi simptomai:
- Mėlynas ar pilkšvas odos atspalvis (cianozė).
- Greitas kvėpavimas.
- Padidėjęs širdies plakimas.
- Skysčių susilaikymas plaučiuose.
- Širdies ūžesys, girdimas klausant širdį stetoskopu.
- Bendras silpnumas arba mieguistumas.
- Sumažėjęs deguonies kiekis organizme.
- Lėtas svorio augimas.
- Prakaitavimas ar verksmas maitinimo metu.
- Sunkesnis kvėpavimas aktyvumo metu vyresniems vaikams.
- Silpnas pulsas.
Kaip nustatoma cianotinė širdies liga?
Dalis defektų gali būti įtariama dar nėštumo metu per įprastą vaisiaus echoskopiją. Tuomet atliekamas išsamesnis tyrimas – vaisiaus echoskopija, kurios metu ultragarsu vertinama širdies sandara. Po gimimo naujagimiui dažnai atliekamas pulso oksimetrijos tyrimas – neinvazinis matavimas, parodantis, kiek deguonies yra kraujyje. Šis tyrimas jau tapo įprasta naujagimių sveikatos patikros dalimi.
Prireikus gali būti atlikta daugiau tyrimų:
- Krūtinės ląstos rentgenograma, leidžianti aptikti širdies ar plaučių pakitimus.
- Hipreoksijos mėginys – lyginamas kraujo deguonies kiekis kvėpuojant normaliu oru ir grynu deguonimi. Tai padeda atskirti širdies ir plaučių kilmės deguonies trūkumą.
- Širdies elektrokardiograma – vertina elektrinius procesus širdyje.
- Echo tyrimas (širdies ultragarso tyrimas) parodo širdies vožtuvų ir pertvarų sandarą, jų veiklą.
Gydymo galimybės
Daugeliui sergančių cianotine įgimta širdies liga būtinas medicininis gydymas, dažnai ir operacija. Galimos pagalbos priemonės:
- Oro, praturtinto deguonimi, skyrimas.
- Medikamentinė terapija – dažnai naudojamas prostaglandinas E1, kuris padeda atverti tam tikrus kraujagyslių kanalus ir pagerina kraujotaką.
- Chirurginės operacijos – atliekamos defektams uždaryti arba kraujo tėkmei reguliuoti.
Ar galima išvengti šios ligos?
Mokslininkai dar nėra tikri, kas tiksliai sukelia cianotinę širdies ligą, todėl nėra žinomų veiksmingų būdų jos prevencijai. Svarbu sveikai gyventi ir tinkamai prižiūrėti nėštumą, bet absoliučios apsaugos nėra.
Gyvenimo prognozės
Vaikai, turintys cianotinę širdies ligą, išgyvena tik gavę tinkamą medikų pagalbą ir dažnai – operaciją. Vis dėlto, rizika išlieka labai didelė: vienerius metus išgyvena apie 75 proc., o iki pilnametystės – apie 69 proc. sergančių kūdikių.
Dėl nuolatinio deguonies trūkumo ir įgimtų širdies defektų vaikai gali patirti šias komplikacijas:
- Vėluojantis vystymasis.
- Širdies ritmo sutrikimai.
- Širdies nepakankamumas.
- Staigus širdies sustojimas.
- Insultas.
Kasdienybė su cianotine širdies liga
Turintieji šią įgimtą širdies ligą turėtų laikytis gydytojų rekomendacijų, kurios apima:
- Gauti visus rekomenduojamus skiepus, kad būtų išvengta infekcijų.
- Periodiškai lankytis pas gydytojus specialistus, tirti širdies būklę.
- Laikytis tinkamos higienos, vengti sergančių žmonių, kad būtų sumažinta RSV infekcijos rizika.
- Prieš dantų gydymo procedūras vartoti antibiotikus – tai padeda išvengti širdies infekcijų.
