Dermatofibrosarkoma protruberans – tai reta, lėtai auganti odos vėžio forma, atsirandanti odos viduriniame sluoksnyje – dermoje. Šis navikas priklauso švelniųjų audinių sarkomoms ir išsivysto iš odos, riebalinio ar raumeninio audinio. Ši liga reikalauja gydymo net ir tuo atveju, jei atrodo, kad auga labai lėtai, nes nesiėmus veiksmų gali išplisti į gilesnius audinius ar net metastazuoti – išplisti po visą kūną. Tinkamai gydant pasveikimo prognozės dažniausiai yra palankios.
Kas būdinga šiam navikui?
Dermatofibrosarkoma protruberans (DFSP) – piktybinė, bet paprastai neagresyvi odos vėžio rūšis. Ji laikoma viena iš švelniųjų audinių navikų, kurie gali prasidėti riebalų, raumenų, odos ar net kaulo audiniuose, nors dažniausiai liga prasideda būtent odoje. DFSP neskuba skleisti metastazių – išplitimas į kitus organus pasitaiko gana retai, dažniausiai jeigu navikas negydomas ilgą laiką ar įsiskverbia giliai į poodinius sluoksnius. Be tinkamo gydymo egzistuoja rizika, kad vėžys atsinaujins toje pačioje vietoje ar išplis. Itin retai liga gali progresuoti intensyviau, ypač nėštumo metu, taip pat kai kurioms agresyvesnėms DFSP rūšims.
Ar DFSP gali išplisti?
Nors šis navikas dažnai išlieka lokalus, maždaug 1 iš 20 žmonių, kuriems nustatoma dermatofibrosarkoma protruberans, gali pasireikšti ligos išplitimas. Rizika padidėja, jei liga negydoma arba jeigu navikas įsiskverbia giliau, pasiekia raumenis ar riebalinį audinį. Ypač agresyvi yra DFSP rūšis su fibrosarkomatozės požymiais – tokie navikai turi didesnę atsinaujinimo ar plitimo riziką, net ir po chirurginio gydymo.
Kaip dažnai pasitaiko ši vėžio rūšis?
Dermatofibrosarkoma protruberans yra itin reta liga – per metus ją diagnozuojama maždaug 4 iš milijono žmonių visame pasaulyje. Ši vėžio forma sudaro tik apie 1–6 % visų švelniųjų audinių sarkomų. Dažniausiai serga suaugusieji nuo 20 iki 50 metų, bet kartais navikas gali būti diagnozuojamas ir vaikams ar net naujagimiams. Pastebėta, kad tam tikrose etninėse grupėse ši liga pasitaiko dažniau.
Pagrindinės DFSP rūšys
Patologai, nagrinėdami naviko ląsteles mikroskopu, išskiria kelias šios ligos rūšis:
- Bednaro navikai (pigmentuoti DFSP) – turintys daug melanino, dėl to jų spalva gali varijuoti nuo raudonos, rudos iki mėlynos ar violetinės. Jie pasitaiko apie 5 % visų DFSP atvejų.
- Milžiniškųjų ląstelių fibroblastoma – vadinama ir „jaunatvine DFSP“ dėl dažnesnio pasireiškimo vaikų ir paauglių amžiuje.
- Fibrosarkomatozinis DFSP (DFSP-FS) – tai agresyvesnė piktybinė naviko forma.
- Miksoidinė DFSP forma – pasižymi specifiniu jungiamojo audinio tipu, vadinamu miksoidine stroma. Tai labai reta naviko rūšis.
DFSP atsiradimo priežastys ir rizikos veiksniai
Beveik 90 % dermatofibrosarkomos atvejų nulemia genetiniai pokyčiai, atsirandantys jau po gimimo – iš tėvų šio geno nemirima. Taip pat nustatyta, kad DFSP dažniau išsivysto žmonėms, kurių odoje yra randų ar buvusių pažeidimų. Prie galimų rizikos veiksnių priskiriami:
- Nudegimai
- Gydymas radiacija
- Chirurginių operacijų randai
- Tatuiruotės
Ligos simptomai
Sergant dermatofibrosarkoma protruberans pradžioje simptomai dažnai būna neryškūs arba visai nepastebimi. Navikai įprastai formuojasi ant krūtinės, nugaros, pilvo, sėdmenų ar pečių, bet gali atsirasti ir ant rankų, kojų, galvos ar net burnos gleivinėje.
Pirmieji požymiai dažnai primena nedidelį, plokščią, neskausmingą, šiurkštų odos plotelį, kuris gali būti pakitęs spalvos – pavyzdžiui, priminti mėlynę. Vaikams ar naujagimiams toks darinys gali panašėti į pigmentinę dėmę ar apgamą, dažniausiai siekia nuo 1 iki 5 cm skersmens.
Ligai progresuojant atsiranda odos mazgelių (iškilimų), nuo kurių ir kilęs pavadinimas „protruberans”. Jie gali būti standūs ar net kieti, rausvai rudi, violetinio ar melsvo atspalvio, jautrūs ar skausmingi, kartais linkę trūkinėti ar kraujuoti. Tokie mazgeliai būna tvirtai prisitvirtinę prie odos ir pamažu didėja, ištempdami aplinkinę odą.
Simptomus galintys priminti kiti susirgimai
Ankstyvose stadijose DFSP gali būti supainiojamas su gerybiniu odos dariniu – celiuliniu dermatofibromu. Šis pūlinys dažniausiai atsiranda ant kojų, gali būti niežtintis ar skaudantis, bet paprastai nereikalauja gydymo ir nėra pavojingas.
Kaip nustatoma ši liga?
DFSP diagnozuoja odos ligų ir vėžio specialistai – dermatologai. Jie atliks odos biopsiją – paims naviko ar įtartino darinuko dalį detaliam ištyrimui mikroskopu. Patologas nagrinės audinį ieškodamas vėžinių ląstelių. Jei biopsijos rezultatų pakanka, gali būti skiriamas magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas, siekiant nustatyti naviko gylį, dydį ir išplitimą.
Gydymo galimybės
Dermatofibrosarkomos gydymas pagrinde grindžiamas chirurginiu būdu – dažniausiai naudojama Mohso chirurginė technika, leidžianti kruopščiai pašalinti naviką su aplinkiniais audiniais. Procedūros metu gydytojai nuosekliai šalina naviką, kiekvieną kartą mikroskopu tikrindami audinio kraštus – tik įsitikinus, kad liko sveikas audinys, pabaigiama operacija. Baigus pašalinti visą naviką, gali būti atliekama rekonstrukcinė operacija, atkurti odos ar audinių struktūrą.
Nors operacija labai veiksminga, apie 20–30 % pacientų gali pasireikšti ligos pasikartojimai per 3 metus po plataus pašalinimo. Tačiau recidyvas gali atsirasti net ir po 10 ar daugiau metų, todėl būtinas ilgalaikis stebėjimas. Kartais taikomi papildomi gydymo metodai, tokie kaip vaistai (pavyzdžiui, imatinibas), jeigu navikas netinkamas chirurginiam šalinimui, išplitęs į kitas kūno vietas arba labai didelis. Esant nevisiškai pašalintam ar neveiksmingam chirurginiam gydymui, gali būti taikoma radioterapija.
Perspektyvos ir ligos eiga
Laiku paskyrus ir atlikus reikiamą gydymą, daugiau nei 99 % žmonių, sergančių šia lėtai progresuojančia vėžio forma, išgyvena bent jau 10 ir daugiau metų. Sėkmingas gydymas ir stebėjimas leidžia užkirsti kelią arba anksti aptikti recidyvą.
Ką galite padaryti dėl savo sveikatos?
- Reguliariai tikrinkite savo odą – ankstyvai pastebėti pokyčius labai svarbu.
- Po gydymo pirmus trejus metus kas 3–6 mėnesius lankykitės pas gydytoją apžiūroms, vėliau profilaktiškai kartą per metus, jei gydytojas nenurodo kitaip.
- Saugokite odą nuo stiprių saulės spindulių: naudokite apsauginį kremą, dėvėkite galvos apdangalus ir aprangą, venkite lauko būnant stipriausio UV spindulių poveikio metu.
Kada verta kreiptis į gydytoją?
Susisiekite su savo gydytoju, jei pastebite šiuos odos pokyčius:
- Nuolat išliekančius iškilimus, darinius ar naujus odos darinius.
- Pasikeitimus apgamuose, randuose, pigmentinėse dėmėse ar tatuiruotėse.
- Odos pakitimus, kurie lengvai kraujuoja ar atsiveria.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kokia gali būti mano vėžio priežastis?
- Ar turiu riziką susirgti kitu odos vėžiu ateityje?
- Koks gydymas man veiksmingiausias?
- Ar man gresia metastazės?
- Kaip dažnai reikia atlikti profilaktinius vėžio tyrimus?
