Endokardinių pagalvėlių defektas – tai širdies liga, su kuria žmogus gimsta. Ši būklė išsivysto tuomet, kai nesusiformuoja arba netinkamai susiformuoja širdies pertvaros, kurios turėtų atskirti keturias širdies kameras. Dėl šios priežasties kraujas keliauja netvarkingu keliu, o širdies vožtuvai – trikuspidinis ir mitralinis – taip pat būna neišsivystę arba defektuoti.
Kas nutinka esant endokardinių pagalvėlių defektui
Jeigu širdyje nėra natūralių pertvarų, kraujas nebekeliauja taip, kaip turėtų. Dėl šių pokyčių:
- į kūdikio plaučius nukeliauja daugiau kraujo nei įprastai, todėl padidėja kraujospūdis plaučiuose,
- padidėjęs kraujospūdis verčia kraują tekėti netinkama kryptimi, todėl susimaišo deguonies turtingas ir deguonies neturintis kraujas,
- širdis turi dirbti kur kas stipriau, dėl ko jos raumuo ilgainiui silpnėja.
Endokardinių pagalvėlių defekto tipai
Ši širdies problemos rūšis pasitaiko įvairiomis formomis. Sutrikimas gali paveikti pertvaras tarp prieširdžių, tarp skilvelių arba abiejose vietose. Taip pat dažnai randama ir vožtuvų – mitralinio bei trikuspidinio – pažeidimų.
- Visiškas (kompleksinis) defektas: nėra tiek prieširdžių, tiek skilvelių pertvarų; vietoj dviejų vožtuvų yra tik vienas, o ne du atskiri.
- Nepilnas arba dalinis defektas: gali būti pažeistos tik prieširdžių pertvaros arba ir abi, tačiau vožtuvai – du atskiri, tačiau mitralinis dažnai praleidžia kraują (yra nesandarus).
Endokardinių pagalvėlių defektui taip pat taikomi terminai atrioventrikulinė pertvaros defektas arba atrioventrikulinio kanalo defektas. Ši būklė gali būti susijusi su kitais įgimtais širdies vystymosi sutrikimais:
- Fallot tetrada,
- dvišakis skilvelio ištekėjimas,
- stambiųjų arterijų transpozicija,
- atvira arterija (ductus arteriosus),
- vienas skilvelis.
Dažnumas
Endokardinių pagalvėlių defektas nėra dažnas – per metus gimsta maždaug vienas iš 1 800 kūdikių su šiuo sutrikimu. Ypač dažnai jis pasitaiko sergantiems Dauno sindromu (sutinkamas kas penktam iš jų).
Kaip ši liga veikia organizmą
Pablogėjus šiai širdies ydai, pasekmės darosi rimtos:
- pažeidžiami plaučiai,
- gali išsivystyti nereguliarus širdies ritmas,
- išsivysto širdies nepakankamumas,
- galimas Eizenmengerio sindromas.
Labai retais atvejais negydoma ši liga gali būti mirtina. Net ir po operacijos yra tikimybė, kad vaikas gali susirgti širdies vidinio dangalo uždegimu (endokarditu); tuomet prireikia tam tikrų antibiotikų kai kurių dantų procedūrų metu.
Ligos simptomai
Daliniai defektai dažnai ilgą laiką nesukelia jokių požymių. Tačiau visa širdies pertvaros stoka arba stipriai pažeisti vožtuvai pasireiškia dar kūdikystėje, nuo pirmųjų gyvenimo savaičių.
- Pagreitėjęs širdies plakimas.
- Pamėlusi arba išblyškusi oda.
- Noras nuolat miegoti arba jėgų stoka.
- Pasunkėjęs kvėpavimas, greitesnis alsavimas.
- Valgymo sunkumai, menkas svorio augimas.
- Dažnesni infekciniai susirgimai.
Ligos priežastys
Šios įgimtos širdies ydos tiksli priežastis iki šiol nėra žinoma, bet pastebėtas aiškus ryšys su Dauno sindromu. Širdies formavimosi sutrikimas įvyksta dar vaisiaus vystymosi metu – endokardinėms pagalvėlėms nepavyksta tapti pertvaromis ir vožtuvais, kaip turėtų.
Diagnostika
Dažniausiai pirmiausia gydytojas apžiūri kūdikį ir klauso širdies – dažnai girdimas ūžesys. Galima nustatyti šią širdies yda dar nėštumo metu su šiuolaikine diagnostika – todėl labai svarbu lankytis pas gydytoją besilaukiant.
Tyrimai
Kai kūdikis gimsta, defektas nustatomas įvairiais tyrimais:
- Elektrokardiograma (EKG),
- Echokardiograma,
- Krūtinės ląstos rentgenograma,
- Širdies magnetinis rezonansas,
- Kardio kateterizacija.
Nėštumo metu gydytojas atlieka ultragarsą arba vaisiaus echokardiogramą, kad laiku pastebėtų netaisyklingą širdies vystymąsi. Abu šie tyrimai remiasi saugių garso bangų naudojimu, todėl nekenkia vaisiui.
Gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo būdas – chirurginė operacija, kurios metu širdies chirurgas užsiuva tarpus tarp širdies kamerų ir atkuria atskirus vožtuvus. Tokios operacijos dažniausiai atliekamos, kai kūdikiui sukanka 3–6 mėnesiai. Kūdikiai, turintys visišką širdies defektą, turi būti operuojami dar iki 1 metų amžiaus – tai padeda išvengti neatstatomų žalos plaučiams.
Vaistai ir kitos priemonės
Laukiant operacijos, kad vaikas sustiprėtų, skiriami vaistai – diuretikai ir digoksinas. Tokie vaistai gali didinti kūdikio svorį ir stiprinti širdies veiklą.
Operacijos metu gydytojas užtaiso širdies pertvarų defektus bei atskiria vožtuvus, jeigu yra tik vienas bendras. Jeigu mitralinis vožtuvas praleidžia kraują, jis būna taisomas arba pakeičiamas į naują.
Jei vaiko būklė labai sudėtinga ir pilna operacija būtų per daug rizikinga, laikinai atliekama plaučių arterijos susiaurinimo (juostavimo) operacija, kad sumažėtų kraujotaka į plaučius. Visi remontai atliekami tik augant vaikui ir sustiprėjus sveikatai.
Gydymo komplikacijos
- Galimas mitralinio vožtuvo nesandarumas arba pratekėjimas.
- Širdies ritmo sutrikimai.
Šie šalutiniai reiškiniai gali pasireikšti net ir suaugus.
Ligos prevencija
Tėvams, kurių šeimoje širdies yda jau yra buvusi, gerai pagalvoti apie genetines konsultacijas prieš planuojant nėštumą. Kai kurie širdies defektai susiję su paveldimais genetiniais pokyčiais.
Ligos prognozė ir gyvenimas ateityje
Didžioji dauguma vaikų, kurių širdies defektas buvo operuotas, auga sveiki ir džiaugiasi visaverčiu gyvenimu. Tačiau sėkmingos ateities galimybė priklauso tiek nuo defekto sunkumo, tiek nuo kitų ligų buvimo, ypač ar nėra jau pažeisti plaučiai.
- Po operacijos pirmus metus išgyvena apie 80% mažylių.
- 75% gyvena bent 10 metų po operacijos,
- apie 65% – sulaukia dar 20 metų po gydymo.
Pavieniais atvejais gali prisireikti papildomų intervencijų – dažniausia problema, išliekanti po operacijos, yra mitralinio vožtuvo nesandarumas, kurį kartais reikia operuoti dar kartą.
Ligos trukmė
Endokardinių pagalvėlių defektas savaime neišnyksta ir būna iki tol, kol neatliekama chirurginė korekcija. Negydant, dauguma vaikų neišgyvena ilgiau nei 2–3 metus.
Kasdienė priežiūra
Rinkitės įprastas apsilankymų pas kardiologą ar specializuotą gydytoją pavidalu. Tokie stebėjimai būtini ne tik vaikystėje, bet ir suaugus, nes laikui bėgant gali išryškėti vožtuvų ar kitų širdies dalių problemų.
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
- Jei vaikui sunku kvėpuoti,
- Jei staigiai pavargsta ar neturi jėgų net ramybėje,
- Negali priaugti svorio ar augti taip, kaip tikėtasi,
- Oda tampa melsva ar išlieka išblyškusi.
Klausimai gydytojui
- Ar vaiko širdies yda yra pilna, ar dalinė?
- Koks gydymo planas tinkamiausias mano vaikui?
- Kiek tokių širdies operacijų esate atlikę?
