Grynoji raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (GRKA) – tai labai reta kraujo liga, kai kaulų čiulpai nustoja gaminti pakankamą kiekį raudonųjų kraujo kūnelių. Sumažėjus jų kiekiui, išsivysto mažakraujystė, dėl kurios organizmui ima stigti deguonies – tai lemia nuovargį, silpnumą ir kitus sveikatos pokyčius, nes audiniai bei organai negauna pakankamai deguonies.
Simptomai ir priežastys
GRKA simptomai
Šiai ligai būdingi panašūs požymiai kaip ir daugeliui kitų mažakraujystės formų. Dažniausiai pasireiškia šie simptomai:
- Nuolatinis nuovargis ir silpnumas
- Sunkumo jausmas kvėpuojant, dusulys
- Galvos svaigimas, apalpimo jausmas
- Oda išblykšta, tampa neįprastai šviesi
- Dažni galvos skausmai
- Pulsuojantis ūžesys ausyse
- Skausmas ar spaudimas krūtinėje (angina)
Ligos kilmė
Neretai GRKA išsivysto kaip kitų sveikatos sutrikimų pasekmė arba kaip tam tikrų vaistų šalutinis poveikis. Kartais ši liga pasireiškia dėl paveldimo geno defekto, bet taip pat gali būti nulemta kitų organizmo ligų arba tiesiogiai paveikta nėštumo.
Dažniausios priežastys gali būti:
- Autoimuninės ligos – tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ar uždegiminė žarnyno liga
- Kraujodaros vėžinės ligos – pavyzdžiui, lėtinė limfocitinė leukemija ar didžiųjų granulinių limfocitų leukemija
- Vėžiniai augliai – ypatingai dažnai ligą sukelia užkrūčio liaukos (timuso) navikai
- Virusinės infekcijos – parvovirusas B19, įvairios hepatito formos, žmogaus imunodeficito virusas, Epstein-Barr virusas; dažniausiai pavojingi tiems, kurių imuninė sistema yra nusilpusi
- Bakterinės infekcijos – C grupės streptokokas, tuberkuliozė, bakterinė sepsio forma
- Kai kurie medikamentai – ypač eritrocitus skatinantys preparatai, kurie paprastai naudojami kraujodaros gerinimui
- Nėštumas – kai kuriais atvejais ši būklė laikina ir pasibaigia po gimdymo
Rizikos veiksniai
Didžiausia rizika susirgti GRKA yra tiems, kurie paveldėjo mutavusį geną, turi tam tikrą vėžį arba dažnai serga specifinėmis virusinėmis ar bakterinėmis infekcijomis.
Diagnozė ir tyrimai
Norint nustatyti šią būklę, gydytojai atlieka išsamius tyrimus. Diagnozė grindžiama šiais metodais:
- Pilnas kraujo tyrimas, nustatant baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį
- Retikulocitų kiekio kraujyje įvertinimas (parodyti, kiek jauno kraujo susidaro organizme)
- Kraujasmens tepinėlis
- Parvoviruso B19 tyrimas kraujyje
- Kompiuterinė tomografija, jei įtariami navikai ar kiti pakitimai
- Kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija
Terapijos galimybės ir gydymas
Gydymo būdai
GRKA gydymo pasirinkimai priklauso nuo to, kokia buvo ligos atsiradimo priežastis. Taikomi šie pagrindiniai gydymo būdai:
- Imunosupresantai – vaistai, galintys slopinti per aktyvią imuninę sistemą. Dažniausiai naudojamas ciklosporinas ar kortikosteroidai, tokie kaip prednizolonas. Gydymo metu gali tekti gulėti ligoninėje ar derinti skirtingas terapijas.
- Kraujo perpylimai – siekiant papildyti organizmą raudonaisiais kraujo kūneliais, kartu stebint, ar organizme neatsiranda per daug geležies, kurią, prireikus, pašalina per specialias terapijas
- Chirurginis gydymas – jei liga susijusi su užkrūčio liaukos naviku, pašalinama ši liauka
- Kamieninių ląstelių transplantacija – pacientams, paveldėjus Diamond-Blackfan anemiją, gali būti reikalinga sveikų kaulų čiulpų transplantacija
- Imunoglobulinų terapija – jei GRKA sukelta parvoviruso B19, imami specialūs preparatai viruso veikimui stabdyti
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Ligos eiga priklauso nuo jos priežasties, parinkto gydymo ir organizmo reakcijos į jį. Pavyzdžiui, sergantiems lėtine limfocitine leukemija gyvenimo trukmė gali skirtis nuo pacientų, kurių GRKA atsirado dėl virusinės infekcijos. Kai kurie tyrimai rodo, jog įgyta GRKA sergantys asmenys po diagnozės gali gyventi nuo 12 iki 14 metų, tačiau bendrai statistika rodo, kad jų gyvenimo trukmė dažnai trumpesnė nei sveikų žmonių.
Reikia nepamiršti, kad visi prognozių skaičiai yra apytiksliai – kiekvieno paciento situacija individuali.
Kasdienybė ir gyvenimas su GRKA
Gyvenant su šia liga būtinas nuolatinis gydymas ir pastovi sveikatos priežiūra, nes liga gali atsinaujinti ar sukelti komplikacijas. Dažnai gydytojai taiko palaikomąją terapiją, kad įveikti atkryčio riziką ar apsisaugoti nuo naujų epizodų. Tam gali būti reikalingi:
- Nuolatinis imunosupresantų vartojimas
- Pakartotiniai kraujo perpylimai ir geležies perteklių mažinančios terapijos
- Reguliarūs vizitai pas gydytojus dėl stebėsenos ir tyrimų, siekiant laiku aptikti atkrytį ar komplikacijas
Kasdienė sveikatos priežiūra
Rūpintis savimi sergant GRKA galima imantis kelių paprastų, bet svarbių priemonių:
- Laikytis gydytojo rekomenduojamos subalansuotos ir geležies turinčios mitybos
- Gerti pakankamai vandens, kad išvengtumėte dehidratacijos
- Sportuoti, bet tik pasitarus su gydytoju dėl saugaus aktyvumo lygio
- Bene svarbiausia – dažnai plautis rankas ir laikytis higienos, kad sumažintumėte infekcijų riziką
- Stebėti savo kūno pokyčius bei simptomus ir nedelsiant apie juos informuoti gydytoją
Kada kreiptis į gydytoją?
Jei pastebite naujų ar pasunkėjusių mažakraujystės simptomų, būtina susisiekti su gydytoju. Taip pat svarbu sekti būklę, jei gydotės dėl kitos ligos, – apie visus pokyčius praneškite gydytojui specialistui.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Kodėl išsivystė ši liga?
- Kokie gydymo būdai prieinami mano atveju?
- Ar reikės gydytis ligoninėje?
- Ar yra tikimybė visiškai pasveikti?
- Ar gydymą reikės tęsti visą gyvenimą?
Prevencija
GRKA išsivystymo konkrečiai išvengti nėra galimybės, nes ją lemia daug skirtingų veiksnių, įskaitant paveldimus arba sunkiai prognozuojamus organizmo pokyčius bei kitas pirmines ligas.
Gydymo eigą ir savijautą lemia pasirinktas gydymo metodas
Kiek greitai žmogus pradeda jaustis geriau, priklauso nuo gydytojo parinktos terapijos. Kai kurie pacientai, vartojantys kortikosteroidus, palengvėjimą pajunta jau po kelių savaičių, tuo tarpu po chirurginės operacijos gali prireikti daugiau laiko atsigauti. Reguliarus gydytojo stebėjimas gali padėti išvengti atkryčių arba laiku pastebėti galimas komplikacijas.
