Harlekino sindromas yra reta neurologinė būklė, dėl kurios tik viena veido, kaklo ir krūtinės pusė parausta ir prakaituoja. Tuo pat metu kita pusė visiškai neparausta ir nesidengia prakaitu.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Nors dažnai lieka nežinoma, kodėl išsivysto harlekino sindromas, manoma, kad jį sukelia nervinių signalų sutrikimas automatinėje nervų sistemoje, kuri atsakinga už daugelį nevalingų mūsų kūno funkcijų: širdies plakimą, kvėpavimą, virškinimą ar kraujospūdį. Per simpatinę nervų sistemą kūnas reaguoja į stresą, judėjimą ar emocijas, taip pat reguliuoja temperatūrą per prakaitavimą.
Harlekino sindromą gali nulemti pažeista nervų grandinė, per kurią signalai nuo smegenų keliauja link veido ir viršutinės kūno dalies. Tokio sutrikimo priežastys gali būti:
- navikai ar dariniai šalia nervų kelio,
- uždegiminės ar infekcinės pažaidos,
- traumos, ypač po operacijų ar sužalojimų ties viršutine krūtinės ir stuburo dalimi.
Tiesa, neretai harlekino sindromas pasireiškia neturint jokio aiškaus rizikos veiksnio. Juo gali susirgti tiek vaikai, tiek suaugusieji. Dažniau jis nustatomas tiems, kuriems atliktos procedūros dėl per didelio prakaitavimo ar taikyta nejautra.
Harlekino sindromo simptomai
Ligos požymiai išryškėja labai specifiškai – kūno pusės keičiasi kontrastiškai per centrinę, vertikalią liniją, einančią per veidą, nosį ir krūtinę. Paveiktoje pusėje oda parausta ar patamsėja, stipriai prakaituoja ir atrodo šiltesnė. Nepažeistoje pusėje simptomai visiškai priešingi – ji išlieka blyški, sausė (prakaitavimas nesuaktyvėja), odos paviršius šaltas.
- Paraudimas arba odos patamsėjimas vienoje kūno pusėje
- Prakaitavimas toje pačioje pusėje
- Odos šiluma
Kitai kūno pusei būdinga:
- Blyškumas
- Prakaitavimo nebuvimas
- Vėsus odos paviršius
Be pagrindinių požymių, rečiau pasitaiko pleiskanotų, išsausėjusių odos plotų, galvos skausmų, varvančios nosies, ašarojančių akių ar net vyzdžių asimetrijos ir nusileidusio voko – simptomų, primenančių Horno sindromą.
Kada pasireiškia simptomai?
Pokyčiai dažniausiai išryškėja tada, kai organizmas aktyvus arba patiria emocinį sukrėtimą. Simptomai gali pasirodyti fizinės veiklos metu, esant stipresniems jausmams, karštyje ar net suvalgius aštraus maisto.
Galimos komplikacijos
Nors harlekino sindromas retai sukelia rimtų problemų, pasitaiko atvejų, kai žmogui sunkiau reguliuoti kūno temperatūrą ar atsiranda nuolatinis veido spalvos pokytis. Dėl išvaizdos pokyčių kai kurie žmonės gali patirti emocinį diskomfortą ar sumažėjusį pasitikėjimą savimi.
Diagnozavimas ir tyrimai
Nustatyti harlekino sindromą padeda detali apžiūra ir specifiniai testai, leidžiantys atmesti kitas ligas: pavyzdžiui, streso testas, kai žmogus stebimas fizinio krūvio metu – dažnai šioje situacijoje simptomai išryškėja akivaizdžiausiai. Gydytojas taip pat gali paskirti krūtinės rentgenogramą, kompiuterinę tomografiją ar magnetinio rezonanso tyrimą, kad įvertintų kūno vidaus struktūras ir ieškotų galimų navikų ar pažeidimų.
Gydymo galimybės
Dažniausiai harlekino sindromas didelių pavojų nesukelia ir specifinio gydymo nereikalauja – laikui bėgant požymiai gali išnykti savaime. Tačiau, jei simptomai labai trukdo ar sukelia emocinį diskomfortą, skiriamas individualus gydymas, kuris priklauso nuo priežasties:
- psichologinė pagalba ar terapija padedanti lengviau susitaikyti su išvaizdos pokyčiais,
- vaistų injekcijos (pvz., stellato mazgo blokados) norint sumažinti veido paraudimą ar prakaitavimą,
- botulino toksino injekcijos prakaitavimo kontrolei,
- chirurginis ar spindulinis gydymas naviko ar pažeidimo pašalinimui (kai jis nustatomas kaip priežastis).
Prevencija
Šiuo metu nėra žinomo būdo, kaip apsisaugoti nuo harlekino sindromo. Jis gali ištikti bet kurio amžiaus žmogų, nepriklausomai nuo sveikatos būklės.
Ligos eiga ir gyvenimas su harlekino sindromu
Paprastai ši būklė negresia gyvenimui ir nesutrumpina jo. Daugelis žmonių pastebi, kad laikui bėgant simptomai gali visiškai praeiti arba išryškėja tik tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, sportuojant ar suvalgius stipresnio maisto. Simptomų trukmė taip pat priklauso nuo priežasties – dažniausiai pažeista kūno pusė vėl atrodo įprastai vos tik pasibaigus išprovokavusiai situacijai: atvėsus po sporto ar nurimus emocinei įtampai.
Kada vertėtų kreiptis į gydytoją?
Jei pastebite, kad viena kūno pusė staiga pradeda raudonuoti, stipriai prakaituoti ar tampa neįprastai blyški, patartina pasikonsultuoti su gydytoju. Nors ši būklė paprastai nėra pavojinga, svarbu atmesti rimtesnes priežastis ar galimus auglius.
Kiti svarbūs klausimai apie harlekino sindromą
Harlekino sindromas neturi nieko bendra su kita reta genetine odos liga – harlekino ichtioze, kuri naujagimiams sukelia storą, sukietėjusią odą su ryškiais suskilimais. Šios dvi būsenos yra visiškai skirtingos – harlekino sindromas dažniausiai nėra paveldimas ar pavojingas gyvybei, tačiau kartais gali būti įgimtas.
