Inkstų angiomiolipoma – tai gerybinis auglys, susiformuojantis inkste. Nors dauguma tokių darinių nėra piktybiniai, jų kraujagyslės gali plyšti ir sukelti pavojingą kraujavimą, kuris gali kelti grėsmę gyvybei.
Kas yra inkstų angiomiolipoma?
Inkstų angiomiolipomą sudaro kraujagyslės, lygiųjų raumenų ląstelės ir riebalinis audinys. Dažniausiai šios ląstelės ima daugintis ir augti per greitai, formuodamos inksto darinį.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Angiomiolipoma yra dažniausia gerybinių inkstų navikų forma: jos aptinkamos maždaug 0,2–0,6 % asmenų, ypač dažniau moterims po 50 metų.
Kokie sveikatos sutrikimai gali būti susiję?
Šie inkstų navikai neretai pastebimi kartu su kitomis ligomis. Dažniausiai jie siejami su:
- Limfangioleiomyomatoze
- Neurofibromatoze tipo 1
- Gomurinių gumbelių skleroze
- von Hipelio-Lindau liga
Inkstų angiomiolipomos priežastys
Šio darinio atsiradimą lemia genetiniai pakitimai TSC1 arba TSC2 genuose – būtent jie koduoja baltymą tuberiną, kuris padeda reguliuoti ląstelių augimą ir dydį. Kai dėl mutacijos genai pakinta, sutrinka tuberino gamyba, tuomet ląstelės ima nekontroliuojamai daugintis.
Inkstų angiomiolipomos simptomai
Daugeliu atvejų žmonėms nepastebima jokių simptomų – dažniausiai navikas aptinkamas atsitiktinai, atliekant inkstų tyrimus dėl kitų priežasčių.
Rečiau liga išryškėja dėl retroperitoninio kraujavimo, kai plyšta dalis darinio ir kraujas patenka į pilvo ertmę. Tai yra skubi pagalbos situacija, galinti kelti rimtą pavojų.
Galimi ligos požymiai:
- Anemija (mažas sveikų eritrocitų kiekis)
- Diskomfortas arba skausmas pilvo, nugaros ar šonų srityje
- Kraujas šlapime
- Padidėjęs kraujospūdis
- Inkstų funkcijos nepakankamumas
- Apčiuopiamas gumbas pilve
- Šlapimo takų infekcija
Kaip nustatoma ši liga?
Dažniausiai inkstų angiomiolipoma išaiškėja atsitiktinai, tiriant inkstus dėl kitų priežasčių – ypač, jei žmogus serga gomurinių gumbelių skleroze ar panašiomis ligomis. Naviko diagnozei naudojami įvairūs vaizdiniai tyrimai, leidžiantys įvertinti inkstų struktūrą.
Dažniausiai taikomi tyrimai:
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Ultragarsinis tyrimas
Dažniausiai šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę. Dėl didelio riebalinio audinio kiekio navikai dažnai turi geltoną atspalvį ir gali būti įvairaus dydžio – nuo 1 iki 20 cm (vidutinė – apie 9 cm).
Jei vaizdiniai tyrimai nepadeda tiksliai nustatyti, ar auglys gerybinis, ar piktybinis, gali būti atliekama biopsija, kuomet paimama nedidelė naviko dalis, kuri vėliau tiriama mikroskopu.
Ligos gydymas
Inkstų angiomiolipomos gydymas priklauso nuo naviko dydžio ir simptomų – pasirenkami labai skirtingi sprendimai: nuo stebėjimo iki operacijos.
Nedideliai, jokių nusiskundimų nesukeliančiai angiomiolipomai dažniausiai taikomas aktyvus stebėjimas – žmogus reguliariai tiriamas, tačiau gydymas neskiriamas, kol navikas nekinta.
Kai kuriais atvejais skiriami vaistai, vadinami mTOR inhibitoriais. Šie preparatai taikomi genetinio sutrikimo kontrolei, gali stabdyti naviko augimą ar net jį sumažinti.
Chirurginis gydymas rekomenduojamas, jeigu:
- Navikas sukelia simptomus
- Jo dydis viršija 4 cm
- Egzistuoja galimybė, jog auglys yra piktybinis
- Moterims vaisingo amžiaus, siekiant apsaugoti lytinius organus nuo galimo pažeidimo
- Yra ribotas prieinamumas prie skubios pagalbos ar gydytojų stebėsenos – tam atvejui, jei kiltų kraujavimas
Galimi chirurginio gydymo metodai:
- Embolizacija – auglio kraujotakos blokavimas, itin svarbus kraujavimo atveju
- Nefrektomija – visiškas arba dalinis inksto pašalinimas
- Radijo dažnio abliacija – naviko sunaikinimas kaitra
- Nefroną tausojanti operacija ar dalinė nefrektomija
Prevencija
Kol kas nėra galimybių išvengti genetinių pakitimų, lemiančių inkstų angiomiolipomos atsiradimą.
Tačiau esant tokioms būklėms kaip limfangioleiomyomatozė, neurofibromatozė tipo 1, gomurinių gumbelių sklerozė ar von Hipelio-Lindau liga, būtina reguliariai atlikti vaizdinius tyrimus, kad navikai būtų aptikti kuo anksčiau.
Ligos eiga ir prognozė
Dažniausiai šie augliai išlieka nedideli ir reikšmingų sveikatos problemų nesukelia. Visgi labai maža dalis navikų gali tapti piktybiniai ar sukelti pavojingą kraujavimą, todėl būtina reguliariai stebėti jų būklę ir laiku atlikti tyrimus.
Paskyrus tinkamą gydymą, dalis žmonių gali patirti angiomiolipomos atsinaujinimą, tad būtina nuolat lankytis pas gydytoją ir tikrintis.
Kada kreiptis į medikus?
Žmonės, kuriems diagnozuota inkstų angiomiolipoma arba su šia liga susijusi būklė, turėtų žinoti retroperitoninio kraujavimo požymius. Nedelsiant kreipkitės į gydymo įstaigą, jei pastebite:
- Kraują šlapime
- Nuolatinį pilvo ar viršutinių kojų skausmą
- Šoko požymius: sumišimas, padažnėjęs pulsas, galvos svaigimas, seklus kvėpavimas ar blyški oda
