Ligneous konjunktyvitas – itin reta genetinė liga, galinti sukelti simptomus, panašius į „raudonąją akį“, tačiau čia pažeidžiama kur kas daugiau kūno vietų nei įprasta konjunktyvitui.
Kas yra ligneous konjunktyvitas
Nors dauguma žmonių su konjunktyvitu susiduria kaip su laikina infekcija akyse, egzistuoja ir tokios šio uždegimo rūšys, kurioms infekcija nebūtina. Ligneous konjunktyvitas – išskirtinė liga, gerokai retesnė ir sudėtingesnė, nei dažniausiai pasitaikantys konjunktyvito atvejai.
Pagrindinis šios ligos bruožas – baltymo fibrino kaupimasis, dėl kurio užsikemša ir sudirgsta junginės bei kiti gleivinės audiniai. Nepaisant pavadinimo, ši liga gali paveikti ne tik akis, bet ir nosį, burnos gleivinę, balso stygas, trachėją, gimdos kaklelį, makštį, bronchus bei dantenas.
Kaip atsiranda ligneous konjunktyvitas
Ligneous konjunktyvito atsiradimą dažniausiai lemia paveldima autosominė recesyvinė genetinė mutacija. Nors vieno aiškaus faktoriaus nėra nustatyta, ligos užuomazgos dažniau pasitaiko šeimose, kur giminystės ryšiai tarp tėvų yra artimi.
Ypatingai ši būklė siejama su įgimtu plazminogeno trūkumu (hipoplazminogenemija) – beveik aštuoni iš dešimties šios retos ligos atvejų randami žmonėms, sergantiems šiuo sutrikimu. Remiantis paskutiniais tyrimais, pasaulyje aprašyta tik apie 250 ligneous konjunktyvito atvejų, o paplitimas siekia maždaug 16 atvejų milijonui gyventojų.
Ligos požymiai
Bene dažniausias ligneous konjunktyvito požymis – ant gleivinių susiformavusios gelsvai baltos ar paraudusios, „medines“ konsistencijos plėvelės ar mazgai. Šios pažeistos vietos dažniausiai atsiranda vidinėje voko pusėje, bet gali plisti ir į rageną, akies obuolį bei kitas gleivines kūne.
Sunkesniais atvejais pažeidžiamos ne tik akys – randai formuojasi ir kvėpavimo takuose, balso stygose, lytinėse organų gleivinėse, dantenose. Uždegimas bei deginimo ar svetimkūnio pojūtis taip pat tampa ryškiais įspėjamaisiais signalais.
Gydymo galimybės
Šiuo metu efektyviausiu laikomas vietinio poveikio plazminogeno koncentrato naudojimas – tai preparatas, gaminamas iš kraujo plazmos ir lašinamas į akis kaip lašai kas dvi valandas 3–4 savaites. Dažniausiai tokia terapija padeda išvengti ligos pasikartojimo bent metus nuo gydymo pabaigos.
Esant sunkesniems atvejams ar jei vietinio poveikio neužtenka, skiriama plazminogeno intraveninėmis infuzijomis. Toks gydymo kursas trunka apie keturias savaites – pirmas dvi savaitės preparatas leidžiamas kasdien, vėliau dozė mažinama. Nors chirurginis pažeistų audinių šalinimas buvo taikytas ankstesniais laikais, jis užtikrindavo tik laikiną palengvėjimą ir neišspręsdavo pagrindinės ligos priežasties.
Ką svarbu žinoti
Ligneous konjunktyvitas laikomas itin reta, paveldima liga, kurios simptomai atsiranda dėl netinkamo fibrino apykaitos ir plazminogeno stokos. Nors šios būklės atvejų pasaulyje labai mažai, ją svarbu atpažinti kuo greičiau ir pradėti gydyti, kad būtų išsaugotas regėjimas bei išvengta atkryčių.
- Dažniausi simptomai – „medinės“ tekstūros plėvelės ant vidinio voko, ragenos, o kartais ir kitų gleivinių.
- Veiksmingiausias gydymo būdas šiandien – vietiniai plazminogeno akių lašai. Sunkesniais atvejais taikoma ir intraveninė terapija.
- Laiku nediagnozavus ar netinkamai gydant, liga gali sukelti komplikacijų – randų susidarymą ar net regėjimo praradimą.
