Kaverninė malformacija – tai kraujagyslių gumulas, kuris dažniausiai formuojasi smegenyse ar stuburo smegenyse. Ši netaisyklinga kraujagyslių sankaupa yra sudaryta iš plonų ir tarpusavyje glaudžiai susipynusių kapiliarų, kurių sienelės gana trapios ir lengvai praleidžia kraują.
Kaverninės malformacijos esmė
Dažniausiai tokios malformacijos aptinkamos smegenyse, smegenų kamiene ar nugaros smegenyse, tačiau jos gali susidaryti ir kitose kūno vietose – odoje, kepenyse, net akyse. Vizualiai kavernoma gali priminti avietę – tai kraujo pripildytos erdvės, kurias atskiria jungiamieji audiniai. Dėl plonų sienelių ir silpnos struktūros tokios kraujagyslės dažniau linkusios plyšti ar praleisti kraują.
Kitos kaverninės malformacijos pavadinimo versijos
- Kavernoma
- Kaverninė hemangioma
- Smegenų kaverninė malformacija
- Kaverninė angioma
- Okultinė kraujagyslių malformacija
Pavojingumas ir rizika
Kaverninių malformacijų pavojingumas priklauso nuo daugelio veiksnių – dydžio, vietos, kiek jų yra, ar jos plyšo ir kiek rimtas kraujavimas. Nors didžioji dalis kavernomų nesukelia didelių nesklandumų, plyšus kraujagyslei smegenyse ar stuburo srityje, gali įvykti gyvybei pavojingi reiškiniai – traukuliai, insultas, dalinis ar visiškas paralyžius.
Kaverninės malformacijos simptomai
- Pusiausvyros sutrikimai
- Regos pakitimai: dvejinimasis, neryškus matymas arba regos praradimas
- Šlapinimosi ar tuštinimosi kontrolės sutrikimai
- Galvos svaigimas
- Jėgų stoka, nuovargis
- Galvos skausmai
- Klausos praradimas
- Atminties suprastėjimas
- Traukuliai
- Neryškus kalbėjimas
- Drebulys
- Sumažėjęs arba prarastas rankos ar kojos jautrumas, silpnumas
Simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiaus tarpsnyje, dažniausiai – nuo 20 iki 60 metų. Kai kurie asmenys nejaučia jokių požymių – simptomai dažnai išryškėja tik kraujavimui prasidėjus. Kai kada net ir kraujuojant požymių neatsiranda, viskas priklauso nuo kraujuojančios vietos ir malformacijos dydžio.
Priežastys ir paveldimumas
Nėra tiksliai žinoma, kodėl vystosi dauguma kaverninių malformacijų. Maždaug penktadalis jų yra paveldimos ir susijusios su tam tikrų genų – CCM1 (KRIT1), CCM2, CCM3 (PDCD10) – pokyčiais. Šie genai koduoja baltymus, padedančius kraujagyslių ląstelėms tarpusavyje tvirtai susijungti. Jei genai pakinta, kraujagyslių sienelės tampa silpnesnės ir iš jų formuojasi hemangiomos.
Paveldimumas
Ši būklė gali būti paveldima autosominiu dominantiniu būdu – pakanka vieno geno kopijos iš tėvų, kad vaikui atsirastų polinkis kavernomai. Jei turite kaverninę hemangiomą, jūsų vaikui taip pat išlieka didesnė tikimybė ją paveldėti. Vis dėlto dažniausiai šios malformacijos yra atsitiktinės, nesusijusios su paveldimumu.
Rizikos veiksniai
- Kitos įgimtos kraujagyslių anomalijos (pavyzdžiui, veninė vystymosi anomalija)
- Ankstesnė spindulinė terapija galvos ar stuburo srityje
- Paveldima polinkio rizika – jei šeimoje jau buvo tokių atvejų
Diagnozavimas ir tyrimai
Kaverninė malformacija nustatoma apžiūros ir tyrimų metu. Gydytojas įvertina simptomus, gali rekomenduoti genetinį tyrimą, ieškodamas genų variantų, kurie sukelia šią būklę. Vizualiausiai malformacija matoma magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) metu. Ypatingai jautrus MRT metodas – jautriesiems kraujavimo žymenims – leidžia nustatyti pačias mažiausias kavernines malformacijas bei senų kraujavimų pėdsakus. Tai padeda prognozuoti tolimesnę eigą ir komplikacijų tikimybę.
Labai dažnai kaverninės malformacijos diagnozuojamos tik tada, kai jos plyšta. Tačiau kartais būklė nustatoma atsitiktinai – atliekant galvos arba stuburo tyrimus dėl kitų priežasčių.
Kaverninės malformacijos gydymas
Gydymas priklauso nuo kraujavimų, simptomų bei vietos. Jei kavernoma nereikšminga ir nekraujuoja, ją paprastai tik stebi – reguliariai atliekami vaizdiniai tyrimai. Taip pat pacientui paaiškinama, kokius simptomus stebėti ir kada kreiptis į gydytoją, jei situacija pasikeistų.
Kai prasideda kraujavimas ar simptomai stiprėja, gydytojas gali pasiūlyti:
- Vaistus, skirtus galvos skausmui ar traukuliams valdyti
- Chirurginį pašalinimą
Operacija rekomenduojama, jei:
- Buvo bent vienas simptominis kraujavimas
- Kraujavimas sukėlė neurologinių sutrikimų, kurie stiprėja
- Traukuliai neišnyksta gydant vaistais
- Operuoti galima pakankamai saugiai
Profilaktika ir rizikos mažinimas
Kol kas nėra būdų, kaip visiškai išvengti kaverninių malformacijų. Jeigu šeimoje buvo šios ligos atvejų, gydytojai rekomenduoja atlikti genetinius tyrimus ir konsultuotis su genetikais, kad geriau suprastumėte savo riziką.
Nepaisant to, galima sumažinti pavojų stipriausiam kraujavimui, tinkamai prižiūrint sveikatą:
- Kontroliuoti kraujospūdį, cholesterolį ir cukraus kiekį kraujyje
- Aptarti su gydytoju vartojamus vaistus (ypač kraują skystinančius), ar jie nedidina kraujavimo rizikos
- Aktyviai judėti – bent pusvalandis fizinio aktyvumo daugumoje dienų
- Nevartoti tabako gaminių
- Reguliariai lankytis pas gydytoją ir kreiptis kilus klausimų ar nerimui
Ligos prognozė
Nors stiprus kraujavimas iš kaverninės malformacijos nėra dažnas, jis įmanomas – tikimybė per metus – apie 2,4 %, jei tokia malformacija jau randama. Laiku gydant, ypač atlikus operaciją, rezultatai paprastai būna geri, jeigu chirurgas gali pasiekti pažeistą sritį saugiai.
Dažniau būna, kad žmogus turi ne vieną tokį darinių, arba jie kartojasi. Tuomet gydytojas nurodo, kaip dažnai reikia tikrintis atlikus MRT. Jei jau kartą įvyko kraujavimas, pakartotinio kraujavimo rizika tampa didesnė.
Dauguma kaverninių malformacijų neturi įtakos gyvenimo trukmei, tačiau rimti kraujavimai ar jų paliktos pasekmės po insulto gali bloginti gyvenimo kokybę.
Ką svarbu žinoti ir kada kreiptis pagalbos
Nedelsiant ieškokite skubios medicinos pagalbos, jei pirmą kartą patyrėte traukulius, staiga susilpnėjo viena kūno pusė arba prastėjo rega. Šie požymiai gali signalizuoti rimtą kraujavimą, kuris gali baigtis insultu.
Klausimai savo gydytojui
- Ar reikalinga operacija?
- Kokia yra chirurginio gydymo rizika?
- Kaip saugotis, kad neįvyktų plyšimas?
- Ar mano vartojami vaistai turi įtakos kaverninei malformacijai?
Kaip skiriasi kaverninė malformacija nuo arterioveninės malformacijos?
Kaverninės ir arterioveninės malformacijos – dažnos kraujagyslių anomalijos. Kavernine malformacija kraujas teka lėtai arba išvis nejuda, jos pilnos „užsistovėjusio“ kraujo. Tuo tarpu arterioveninės malformacijos jungia arterijas ir venas, kraujui tekant daug didesniu spaudimu.
Kaverninės ir arterioveninės malformacijos gali būti panašaus dydžio, priklausomai nuo įtrauktų kraujagyslių kiekio. Abiejų tipų pažeidimai gali plyšti, tačiau esant AVM (arterioveninei malformacijai), plyšimo padariniai dažnai būna kur kas sunkesni dėl didesnio kraujo spaudimo.
Iš kraujagyslių pažeidimų antra pagal dažnumą chirurginio gydymo priežastis po AVM – kaverninės malformacijos. Jos dažniausiai gydomos chirurginiu būdu, pašalinant hemangiomą.
