Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) – tai dažniausiai suaugusiuosius paveikianti kraujo vėžio forma. Ši liga prasideda, kai kaulų čiulpuose pradeda daugintis pakitusios, vėžinės baltosios kraujo ląstelės, kurios ima dominuoti kraujyje ir išstumia sveikas ląsteles bei trombocitus.

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija?

Lėtinė limfocitinė leukemija – ilgametė, dažniausiai vyresniems nei 65 metų žmonėms nustatoma liga. Nors liga daugiausia paliečia vyresnio amžiaus žmones, pirmieji atvejai kartais pasitaiko jau nuo 30 metų. Įdomu tai, kad dažnas žmogus ilgą laiką nejaučia jokių sveikatos pablogėjimo požymių – liga aptinkama atsitiktinai, tikrinant bendrus kraujo rodiklius įprastos sveikatos profilaktikos metu.

Šiuolaikinė medicina dar neturi radikalių šios ligos išgydymo priemonių. Vis dėlto pastarąjį dešimtmetį atsiradus naujiems gydymo metodams, LLL galima ilgainiui sulaikyti ar ilgam pristabdyti – vadinamoji remisija reiškia, kad liga nebesukelia simptomų ir požymių. Tai leidžia daugeliui žmonių su šia diagnoze gyventi ilgiau ir kokybiškiau.

LLL rūšys

Lėtinė limfocitinė leukemija gali pažeisti skirtingas baltąsias kraujo ląsteles: B limfocitus (B ląsteles) arba T limfocitus (T ląsteles).

• B limfocitinė leukemija – dažniausia LLL forma. Šios ląstelės gamina antikūnus – baltymus, kurie padeda organizmui kovoti su bakterijomis, virusais bei piktybinėmis ląstelėmis.
• T limfocitinė leukemija – retesnė. T ląstelės koordinuoja imuninį atsaką ir naikina nenormalias ląsteles. T ląstelių prolimfocitinė leukemija išsivysto agresyviau ir progresuoja greičiau.

Kiek dažnai pasitaiko ši liga?

Lėtinė limfocitinė leukemija – viena iš populiariausių leukemijos rūšių suaugusiesiems. Nors skaičiai skirtinguose regionuose kiek svyruoja, dažniausiai LLL nustatoma penkiems iš 100 000 žmonių per metus.

Ligos simptomai

Lėtinė limfocitinė leukemija dažnai ilgą laiką nesukelia jokių aiškių simptomų, todėl liga išlieka nepastebėta. Visgi, kai kuriems ligoniams po mėnesių ar metų gali pradėti ryškėti tokie požymiai:

• Nuolatinis nuovargis – dėl mažėjančio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir silpstančių organizmo jėgų.
• Dažni karščiavimai – dėl imuninei sistemai kenkiančios ligos imlumas infekcijoms smarkiai išauga.
• Padidėję limfmazgiai – pastebimi kakle, pažastyse, kirkšnyse ar net pilvo srityje.
• Prakaitavimas naktį.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Diskomfortas ar sunkumas po šonkauliais – LLL pažeidžia kepenis ar blužnį, dėl ko šie organai didėja ir sukelia nemalonius pojūčius.

Ligos priežastys

Lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymą lemia specifiniai tam tikrų chromosomų ir genų pokyčiai, susiformuojantys gyvenimo eigoje. Nors tiksliai nežinoma, kas paskatina šiuos genetinius pasikeitimus, mokslininkai išskiria kelis rizikos veiksnius:

• Paveldimumas – jei artimi giminaičiai sirgo ar serga LLL, tikimybė susirgti didesnė net 2–4 kartus.
• Amžius – vidutinis ligos diagnozavimo amžius siekia apie 71 metus.
• Lytis – vyrai serga dažniau nei moterys.
• Kontaktas su cheminėmis medžiagomis (pvz., Agent Orange) – kai kurių tyrimų duomenimis, tam tikri chemikalai gali didinti riziką.
• Monokloninė B-ląstelių limfocitozė – turint tam tikrą nenormaliai didelį identiškų B ląstelių kiekį kraujyje, šiek tiek išauga rizika susirgti LLL.

Galimos komplikacijos

Lėtinės limfocitinės leukemijos metu kenčia raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai. Dėl jų trūkumo ar funkcinio nepakankamumo gali kiltų šios komplikacijos:

• Limfoma – nuo 2 iki 10% pacientų išsivysto limfomos.
• Padidėjusi kitų vėžio rūšių rizika – ypač odos, plaučių ir storosios žarnos vėžiai, nes nusilpęs imunitetas sunkiau apsisaugo nuo piktybinių ląstelių atsiradimo.
• Anemija – dėl sumažėjusio deguonį pernešančių raudonųjų kraujo kūnelių kiekio silpsta organizmas.
• Trombocitopenija – sumažėjus trombocitų rizikuojama kraujavimais.
• Dažnos infekcijos – sumažėjus sveikų baltųjų kraujo ląstelių, kyla pavojus susirgti bakterinėmis, grybelinėmis ar virusinėmis infekcijomis.
• Autoimuninės ligos – kai kuriems pacientams išryškėja autoimuninė hemolizinė anemija.

Kaip nustatoma lėtinė limfocitinė leukemija?

Diagnozuojant LLL, gydytojas renka informaciją apie paciento nusiskundimus, atlieka fizinį ištyrimą bei paskiria šiuos tyrimus:

• Bendras kraujo tyrimas (BKT) su išsamiu leukocitų diferencijavimu – vertinamas raudonųjų ir baltųjų kraujo ląstelių bei trombocitų kiekis, taip pat hemoglobino kiekis.
• Kraujodaros tepinėlis – mikroskopu vertinama kraujo ląstelių išvaizda ir ieškoma nenormalių, vėžinių kraujo ląstelių.
• Srauto citometrija – pažangus laboratorinis tyrimas, padedantis nustatyti ar sergama LLL ir kokių tipų ląstelės yra paveiktos.
• Genetiniai tyrimai – tokie kaip FISH ar IGHV analizės, leidžia išsiaiškinti, kaip yra pakitę chromosomos ir genai. Tai padeda numatyti ligos eigą ir parinkti tinkamiausią gydymą.

Ligos stadijų nustatymas

Stadijų nustatymas padeda gydytojams numatyti ligos eigą ir suplanuoti gydymą. Dvi pagrindinės LLL vertinimo sistemos yra Rai ir Binet:

Rai sistemos stadijos

• Maža rizika (buvęs 0 stadija) – nustatomas limfocitozės padidėjimas, tačiau kitų organų pažeidimo nėra.
• Vidutinė rizika (buvusios I arba II stadijos) – kartu su limfocitoze aptinkami padidėję limfmazgiai, kepenų ir/ar blužnies padidėjimas.
• Didelė rizika (buvusi III stadija) – nurodo anemiją ar trombocitopeniją.

Binet sistemos stadijos

• Stadija A – nėra anemijos ar trombocitų trūkumo, bet limfmazgių padidėjimas stebimas bent dviejose srityse.
• Stadija B – padidėję limfmazgiai trijose ar daugiau kūno vietų, tačiau kraujyje hemoglobinas ir trombocitai išlieka normalūs.
• Stadija C – kartu su limfmazgių padidėjimu pasireiškia ir anemija.

Gydymo galimybės

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo simptomų, ligos stadijos ir genetiškai nustatytų ypatybių.

Daugelį asmenų, kuriems LLL diagnozuota ankstyvoje stadijoje ir nesukelia simptomų, tiesiog stebima – taikoma vadinamoji aktyvi stebėsena, kol atsiranda aiškesni ligos požymiai ar progresuojantis blogėjimas.

Esant agresyvesnei ar pažengusiai ligos eigai, gydytojai gali skirti:

• Taikinių terapiją – taiko vaistus, kurie selektyviai veikia vėžines ląsteles. BTK inhibitoriai (pvz., ibrutinibas, akalabrutinibas, zanubrutinibas) blokuoja specifinius fermentus, neleidžiančius B ląstelėms nekontroliuojamai daugintis. BCL2 inhibitorių (venetoklaksas) paskirtis – paveikti baltymus, atsakingus už leukeminių ląstelių išlikimą. Monokloniniai antikūnai (rituiksimabas, obinutuzumabas) padeda imunitetui atpažinti ir sunaikinti nenormalias ląsteles.
• Chemoterapiją – vartojami vaistai, pavyzdžiui, fludarabinas, chlorambucilis, ciklofosfamidas arba bendamustinas.
• Imunoterapiją – stiprina ar atstato imuninę sistemą, kad ši efektyviau kovotų su vėžinėmis ląstelėmis. Čia gali būti skiriamas vaistas lenalidomidas arba tiriamos pažangios CAR-T terapijos galimybės tiems pacientams, kuriems standartinis gydymas nepadėjo.

Gydytojas individualiai įvertins, kokia strategija – stebėjimas ar aktyvus gydymas – yra tikslingiausia.

Ar galima išvengti šios ligos?

Šiuo metu nėra žinomo būdo apsisaugoti nuo lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymo.

Gyvenimo prognozė ir eigą lemiantys veiksniai

Lėtinė limfocitinė leukemija dažniausiai progresuoja lėtai, tad žmonės su šia diagnoze gali ilgai nejausti didelės įtakos kasdienybei. Efektyvios šiuolaikinės gydymo priemonės padeda nustumti ligą į remisiją, kuri trunka kelerius metus. Net kai liga atsinaujina, dažnai galima parinkti kitą gydymo strategiją ir vėl pasiekti ligos valdymą.

Pagal naujausius vertinimus, praėjus penkeriems metams po diagnozės, gyvi išlieka daugiau nei 87% pacientų, tačiau kiekvieno žmogaus situacija yra individuali – prognozę lemia amžius, sveikatos būklė, ligos stadija ir atsakas į paskirtą gydymą.

Lietinės limfocitinės leukemijos pabaigos stadija

Paskutinėje stadijoje ligai sustabdyti tradiciniais gydymo būdais nebepavyksta. Tokiu atveju išauga sunkių infekcijų, gausių kraujavimų ir kitų pavojingų komplikacijų tikimybė.

Kasdienis gyvenimas su LLL

Gyvenimas su šia liga priklauso nuo simptomų bei ligos aktyvumo. Kai kuriems žmonėms LLL nesukelia didesnių apribojimų, kitiems prireikia įvairių gydymo metodų, padedančių kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

• Saugokite save nuo infekcijų – dėl susilpnėjusio imuniteto svarbu nuolat rūpintis higiena ir pasitarti su gydytoju apie reikalingas vakcinas.
• Stebėkite sveikatą – reguliarus odos, plaučių ir žarnyno vėžinių susirgimų tikrinimas leidžia užkirsti kelią naujoms ligoms.
• Valdykite stresą – dėl nuolatinių remisijos ir paūmėjimo ciklų svarbu ieškoti psichologinės pagalbos ar atsipalaidavimo būdų.
• Subalansuota mityba – jeigu apetitas nekinta, rinkitės įvairų, maistingą maistą: baltymus, grūdines kultūras, daržoves, vaisius ir sveikus riebalus.
• Judėkite – fizinis aktyvumas gali padėti palaikyti geresnę savijautą bei emocinę būklę.
• Nepamirškite poilsio – jei jaučiatės pavargę, skirkite laiko atsigauti.
• Būkite informuoti – žinokite, kurie simptomai gali rodyti ligos aktyvėjimą, ir pasitarkite su gydytoju apie tolesnius gydymo pasirinkimus.

Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju

• Kokia mano LLL rūšis?
• Neturiu simptomų – kada turėčiau pradėti gydymą?
• Kokios galimos gydymo alternatyvos?
• Ar gydymas bus taikomas visą laiką?
• Ar mano liga gali būti nuraminta, pasiekiant remisiją?

Karolina Skrebė

Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.