Lėtinė mieloidinė leukemija (LML): simptomai, gydymas ir prognozė

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) – tai viena iš kraujo vėžio rūšių, kuri prasideda iš mieloidinių arba kamieninių ląstelių kaulų čiulpuose. Kiti šios ligos pavadinimai – lėtinė mielogeninė ar lėtinė granulocitinė leukemija. Dėl šiuolaikinių gydymo būdų LML šiandien dažnai laikoma kontroliuojama liga, kurią galima sėkmingai valdyti vaistais ir išlaikyti visavertį gyvenimą ilgus metus.

Kaip dažnai pasitaiko lėtinė mieloidinė leukemija?

Lėtinė mieloidinė leukemija priskiriama prie dažnesnių leukemijos formų – ji sudaro apie 15% visų šios ligos atvejų. LML dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės, tačiau ji gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Ligos eiga ir progresavimas

LML dažniausiai vystosi lėtai. Kartais jie ilgą laiką nesukelia jokių simptomų – žmonės apie ligą sužino atsitiktinai atlikę kraujo tyrimus. Nors liga progresuoja pamažu, negydoma ji gali per kelerius metus gerokai pablogėti ir tapti pavojinga gyvybei.

LML simptomai

• Nuolatinis nuovargis ar silpnumas;
• Dusulys ar sunkumo jausmas kvėpuojant;
• Pakilusi temperatūra be aiškios priežasties;
• Nakčiai gausus prakaitavimas;
• Nepaaaiškinamas svorio kritimas;
• Nemalonus jausmas ar pilvo pūtimas po kairiuoju šonkaulių lanku (čia yra blužnis);
• Greitas sotumo pojūtis, net valgant nedidelį kiekį.

LML gali vystytis net ir be aiškių negalavimų, o simptomai paprastai atsiranda ir stiprėja laikui bėgant.

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinė šios ligos priežastis – genų mutacija, atsirandanti mieloidinėse kamieninėse ląstelėse. Ši mutacija nėra paveldima ir nėra įgimta – ji susiformuoja gyvenimo eigoje. Dėl to kaulų čiulpuose pradeda susidaryti nenormalios baltymų formos, kurios skatina ląsteles nekontroliuojamai daugintis.

Dažniausiai LML išsivysto dėl BCR-ABL genų susiliejimo, kuris suteikia ląstelėms naujas savybes sparčiai daugintis. Nenormalūs fermentai (tirozinkinazės) netenka „išjungimo“ mechanizmo, todėl ląstelės dauginasi nekontroliuojamai, išstumia sveikas kraujo ląsteles. Dėl to gali kilti kraujo ląstelių disbalansas: sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, atsiranda per daug trombocitų ir nenormalių baltųjų kraujo kūnelių.

Vienintelis žinomas rizikos veiksnys – stiprus jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Tačiau reali rizika išlieka itin nedidelei daliai žmonių.

Galimos komplikacijos

• Anemija, kai organizmui ima trūkti raudonųjų kraujo kūnelių;
• Padidėjusi blužnis (splenomegalija).

Ar LML gali paskatinti kitų vėžių atsiradimą?

Žmonėms, sergantiems LML, ilgainiui gali padidėti rizika susirgti ir kitomis vėžio rūšimis, vadinamosiomis antrinėmis onkologinėmis ligomis. Tyrimai rodo, kad apie 3 iš 10 LML sergančiųjų gali išsivystyti kitos vėžio formos, tokios kaip plaučių, skydliaukės, skrandžio, prostatos ar plonosios žarnos vėžys.

Kaip nustatoma lėtinė mieloidinė leukemija?

Liga dažniausiai įtariama, kai kraujo tyrimai parodo neįprastus kraujo ląstelių kiekius. Diagnozė patvirtinama taikant specialius chromosomų ar genetinius tyrimus, aptinkant mutacijas arba specifinius genetinius pakitimus.

• Bendras kraujo tyrimas (BKT) – atrandamas per didelis baltųjų kraujo kūnelių kiekis arba anemija.
• Kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija – tai genetinėms analizėms skirtų ląstelių paėmimas iš kaulų čiulpų.
• Kompiuterinė tomografija (KT) – nustatyti, ar liga paveikė kitus organus.
• Ultragarsinis tyrimas – įvertinti galimai išsiplėtusią blužnį.

LML ligos eigos fazės

• Lėtinė fazė. Šioje stadijoje kaulų čiulpuose ir kraujyje nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (blastų) randama iki 10%. Dauguma žmonių LML nustatoma būtent šiame etape, kai kurie nejaučia jokių simptomų.
• Pagreitėjusi fazė. Blastų kiekis padidėja iki 10–19%. Taip pat dažnai didėja bazofilų (tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių rūšis) kiekis.
• Blastinė (arba blastų krizė) fazė. Blastai sudaro 20% ar daugiau visų kraujo ar kaulų čiulpų ląstelių. Ši fazė labai pavojinga, simptomai ryškūs: stiprus nuovargis, didelis svorio kritimas, karščiavimas, dusulys.
• Resistentiška LML. Liga vadinama atsparia, kai ji grįžta po gydymo ar nesiseka jos suvaldyti pirmine terapija.

Gydymo galimybės

Lėtinės fazės LML gydymas

Pirmo pasirinkimo gydymo būdas šiandien – tirozinkinazės inhibitoriai (TKI), kurie yra tikslingai veikiantys vaistai. Jie blokuoja ligos metu susidarančius nenormalius fermentus, leidžiančius baltosioms kraujo ląstelėms nekontroliuojamai daugintis. TKIs padeda sumažinti nenormalių ląstelių kiekį ir ligą efektyviai valdyti.

• Imatinibas
• Dasatinibas
• Nilotinibas
• Bosutinibas
• Ponatinibas
• Asciminibas

Šie vaistai pakeitė daugelio žmonių, sergančių LML, gyvenimus – anksčiau tik kas penktas išgyvendavo penkerius metus, bet šiandien šis rodiklis pasiekia 90%.

Gydymo pašaliniai poveikiai

• Pilvo skausmas
• Nuovargis
• Viduriavimas
• Raumenų spazmai
• Tinimas (edema)
• Skysčių kaupimasis plaučių srityje (pleuros ertmėje)
• Kasaus uždegimas (pankreatitas)
• Kepenų funkcijos pažeidimas
• Sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis

Alternatyvūs gydymo būdai

Jei TKI terapija neveiksminga, gali būti taikoma chemoterapija – su arba be TKI.

Prevencija

LML išsivystymo nėra įmanoma užkirsti – nors žinoma, jog ligą sukelia konkreti genų mutacija, iki šiol nėra aišku, kodėl ši mutacija atsiranda.

Perspektyvos ir prognozė

Ligų eiga ir gydymo rezultatai labai priklauso nuo individualios situacijos. Daugelis žmonių, kurių LML pasiekia remisiją, gyvena be ligos požymių, tačiau jiems nuolat reikalingi vaistai ir reguliarus gydytojo stebėjimas.

Gydymas be vaistų

Vis dažniau minima „gydymo be vaistų remisija“ – kai simptomų nėra net nutraukus terapiją TKIs. Apie 40% pacientų ilgalaikėje perspektyvoje liga neatsinaujina net nutraukus vaistus, tačiau šis gydymo būdas tinka ne kiekvienam ir turi būti aptartas su gydytoju.

Ar liga išgydoma?

Vienintelis būdas visiškai išgydyti LML – alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija (iš donoro). Tai sudėtinga procedūra, kurios rizika ir šalutiniai poveikiai didesni nei taikant tikslinę terapiją. Todėl šis gydymas skirtas tik tiems atvejams, kai kitos gydymo priemonės neveiksmingos.

Kalbant apie išgyvenamumą, šiandien 90% LML sergančiųjų gyvena penkerius metus ar ilgiau. Gydymo sėkmė priklauso nuo daugybės faktorių, todėl prognozės visada individualios.

Kasdienis gyvenimas sergant LML

Žmonėms, sergantiems LML, dažniausiai tenka nuolat vartoti vaistus ir reguliariai lankytis pas gydytoją. Stebima bendra sveikata, atliekami kraujo tyrimai, ieškoma požymių, kad liga galėjo atsinaujinti arba išsivystyti kitos onkologinės ligos. Paprastai gydytojo konsultacijų prireikia kas kelis mėnesius visą gyvenimą.

Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui

• Kokioje LML fazėje esu?
• Kokie gydymo būdai mano atveju tinkamiausi?
• Ar gydymą bus nesunku toleruoti?
• Ar galėsiu dirbti gydymo metu?
• Kaip dažnai bus atliekami kraujo tyrimai?
• Kiek tikėtina, kad liga pateks į remisiją?
• Ar kamieninių ląstelių transplantacija galėtų man padėti?
• Kur galėčiau kreiptis dėl gydymo išlaidų valdymo?

Kuo skiriasi LML ir LLL?

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) ir lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) – abi yra kraujo vėžio formos, tačiau skiriasi tuo, kurios kaulų čiulpų ląstelės virsta vėžinėmis. LML prasideda iš mieloidinės linijos, o LLL – iš limfoidinės linijos kamieninių ląstelių.

Karolina Skrebė

Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.