Lėtinė mielomonocitinė leukemija (LMML) – reta kraujo vėžio rūšis, kai sutrinka kraujo ląstelių gamyba kaulų čiulpuose. Ši liga pasireiškia tuo, kad kaulų čiulpai pradeda gaminti per daug pakitusių monocitų – baltųjų kraujo ląstelių rūšies. Dėl to dažnai sumažėja kitų svarbių kraujo elementų, tokių kaip eritrocitai, trombocitai ir sveiki leukocitai.
Kas nutinka sergant LMML?
LMML vertinama kaip susirgimas, susijęs su tiek didesne negu įprasta tam tikrų kraujo ląstelių gamyba, tiek šių ląstelių brendimo sutrikimais. Todėl šią ligą ekspertai priskiria mieloproliferacinių ir mielodisplastinių ligų grupei:
- Mieloproliferaciniai susirgimai reiškia, kad kaulų čiulpai gamina per daug vienos kraujo ląstelių rūšies – dėl to nukenčia normali kraujo sudėtis ir funkcija.
- Mielodisplastiniai sindromai pasireiškia tuo, jog kaulų čiulpai praranda gebėjimą formuoti pilnai subrendusias kraujo ląsteles, todėl susidaro daug nesubrendusių „blastų“.
LMML eiga gali būti labai skirtinga – vieniems ji progresuoja lėtai, kitiems tampa agresyvesnė ir gali sukelti rimtus sveikatos pokyčius. Gydytojas, įvertinęs Jūsų būklę, gali pasiūlyti gydymo metodus, kurie padėtų pristabdyti ligos eigą.
Simptomai
Pirmieji LMML požymiai dažniausiai pastebimi laboratoriškai – atliekant įprastinius kraujo tyrimus. Ankstyvoje stadijoje liga gali nesukelti jokių pastebimų simptomų. Laikui bėgant, į paviršių iškyla šie negalavimai:
- Nuovargis, silpnumas (anemijos pasekmė)
- Dažnos infekcijos (dėl sumažėjusio baltųjų kraujo ląstelių kiekio)
- Polinkis kraujuoti iš nosies, lengvai atsirandančios mėlynės (dėl mažo trombocitų kiekio)
- Padidėjusi blužnis ar kepenys
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
- Naktinis prakaitavimas
- Skausmas kauluose
- Kūno temperatūros pakilimas
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli LMML atsiradimo priežastis nėra žinoma. Tačiau tyrimai atskleidė, kad sergančiųjų kraujo ląstelėse aptinkami tam tikrų genų pokyčiai. Dažniausiai mutacijos fiksuojamos šiuose genuose:
- TET2
- SRSF2
- ASXL1
- RAS
Paprastai viename asmenyje randama daugiau nei viena genetinė mutacija.
Tarp dažniausių rizikos veiksnių minimi:
- Amžius – liga dažniausiai nustatoma vyresniems nei 70 metų asmenims.
- Lytis – LMML dažniau serga vyrai, nei moterys.
- Ankstesnis vėžio gydymas – maždaug 10 % sergančiųjų anksčiau buvo gydyti chemoterapija ar radiacija.
Galimos komplikacijos
Apie 20 procentų LMML atvejų liga laikui bėgant pereina į ūminę mieloleukemiją (ŪML). Gydytojas, remdamasis Jūsų rezultatais ir rizikos veiksniais, gali įvertinti šią tikimybę ir aptarti ją su Jumis.
Kaip nustatoma LMML?
Diagnozavimas prasideda nuo išsamaus simptomų įvertinimo ir medicininės istorijos analizės. Svarbiausi tyrimai šiai ligai nustatyti yra:
- Pilnas kraujo tyrimas – rodo monocitų pokyčius, gali būti padidėjęs jų kiekis.
- Periferinio kraujo tepinėlis – mikroskopiškai įvertinama ar monocitai atrodo pakitę arba nesubrendusios formos.
- Kaulų čiulpų biopsija – leidžia tiksliai nustatyti, kiek yra pakitusių monocitų ir blastinių ląstelių.
- Genetiniai tyrimai – nustatomos specifinės mutacijos, kas padeda atskirti LMML nuo kitų panašių ligų.
Ligos stadijos
Ligai įvertinti taikomas progresijos „stadijavimo“ metodas – pagal blastinių ląstelių (nesubrendusios ląstelės) kiekį kraujyje ir kaulų čiulpuose:
- LMML-1: mažiau nei 4 iš 100 kraujo ląstelių ir mažiau nei 9 iš 100 kaulų čiulpų ląstelių yra blastinės.
- LMML-2: nuo 5 iki 19 iš 100 kraujo ląstelių arba nuo 10 iki 19 iš 100 kaulų čiulpų ląstelių – blastinės.
Stadijos nustatymas padeda gydytojui parinkti tinkamiausią gydymo taktiką.
Gydymo galimybės
Lėtinės mielomonocitinės leukemijos gydymas priklauso nuo paciento būklės, amžiaus, ligos stadijos ir kitų veiksnių. Dažnai pirmiausia siekiama stabilizuoti kraujo sudėtį – palaikyti pakankamą sveikų kraujo ląstelių kiekį, prireikus taikomos kraujo perpylimo procedūros ar vaistai.
Specifiniai gydymo būdai gali būti šie:
- Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija. Iki šiol tai vienintelis gydymo būdas, galintis visiškai išgydyti LMML, tačiau daugeliui pacientų jis netinka dėl rizikos ar gretutinių ligų.
- Chemoterapija. Vaistai lėtina besaikį monocitų dauginimąsi ir palengvina simptomus. Dažniausiai vartojami hidroksiurėja ar hipometilinantys vaistai.
- Klinikiniai tyrimai. Jei standartinis gydymas neveiksmingas, gydytojas gali rekomenduoti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose testuojami nauji gydymo metodai – taikinio terapija, imunoterapija ir kt.
Slaugos ir gydymo planą su Jumis parinks gydytojas, remdamasis gydymo efektyvumu ir Jūsų savijauta.
Stebėjimas ir vizitai pas gydytoją
Pacientai su LMML reguliariai lankosi pas gydytoją – dažniausiai kas 1–6 mėnesius. Per šiuos vizitus vertinama ligos eiga, atliekami kraujo tyrimai ir stebimi gydymo rezultatai.
Tarp vizitų svarbu nedelsti pranešti apie naujus ar netikėtus simptomus.
Gyvenimo prognozė
Vidutinė LMML sergančiųjų gyvenimo trukmė dažniausiai siekia 1–3 metus, tačiau kiekvienu atveju ši trukmė kinta priklausomai nuo kraujo rodiklių, genetinių pokyčių, polinkio į ligos progresavimą bei kraujo perpylimų poreikio. Pvz., ASXL1 geno mutacijos atvejais prognozė būna blogesnė. Geresnių rezultatų tikimasi tiems, kuriems retai reikia kraujo perpylimų.
Lemiamą reikšmę turi ir tai, ar liga pereina į ūminę mieloleukemiją – šis pavojus didesnis sergant LMML-2 forma.
Ką galite padaryti dėl savo savijautos?
Labai svarbu rūpintis bendra sveikata ir palaikyti kuo geresnę fizinę bei emocinę savijautą. Stenkitės rinktis vertingą maistą, išsimiegoti ir išlaikyti pusiausvyrą tarp poilsio ir aktyvumo. Bendraukite su artimaisiais ar kitais sergančiais, kad išvengtumėte izoliacijos pojūčio. Jei sunku susitvarkyti su jausmais, pasitarkite su psichologu.
Nors onkologinės ligos gali sumažinti savikontrolės jausmą, žinokite – svarbūs sprendimai visada priklauso Jums, o pagalbos ir gydymo galimybės egzistuoja kiekvienai ligos stadijai.
