Metopinė kraniosinostozė – tai įgimtas galvos kaukolės defektas, kai priekiniai kaukolės kaulai susilieja pernelyg anksti. Dažniausiai ši būsena išsivysto dar vaisiui esant gimdoje, bet gali pasitaikyti ir netrukus po gimimo. Tokiu atveju naujagimiui atsiranda būdinga trikampio formos kakta, mediciniškai vadinama trigonocefalija.
Kas nutinka kaukolei?
Kaukolė yra sudaryta iš daugybės atskirų kaulų, kuriuos jungia siūlės. Tos siūlės veikia kaip tam tikri augimo tarpai – leidžia kaukolei didėti kartu su sparčiai augančiomis smegenimis. Kai šios siūlės užanka per anksti, vadinama kraniosinostoze. Metopinės kraniosinostozės atveju per anksti užanka siūlė, skirianti du priekinius kaukolės kaulus – būtent dėl to deformuojasi galva ir susiformuoja būdinga trikampio forma.
Kaip dažnai pasitaiko metopinė kraniosinostozė?
Metopinė kraniosinostozė yra laikoma viena dažniausių šios rūšies kaukolės deformacijų. Jos dažnumas visame pasaulyje labai skiriasi – nuo 1 atvejo tarp 700 iki 1 atvejo tarp 15 000 naujagimių.
Metopinės kraniosinostozės simptomai ir požymiai
- Būdingi kaukolės ir veido bruožų pokyčiai
- Padidėjęs spaudimas kaukolės viduje
- Galimi regėjimo sutrikimai
Kaip atrodo metopinė kraniosinostozė?
- Susiaurėjusi, kieta bei išsikišusi kakta
- Arčiau viena kitos esančios akys
- Iškilę arba arkos formos antakiai
- Plačiau nei įprasta išplatėjusi pakaušio sritis
Kodėl išsivysto ši būklė?
Pagrindinė priežastis yra priešlaikinis priekinės kaukolės siūlės užanka, dar nepasibaigus smegenų augimui. Nors tiksli priežastis vis dar nėra visiškai aiški, mokslas įvardija keletą rizikos veiksnių:
- Genetiniai pokyčiai (mutacijos FREM1 ir SMAD6 genuose)
- Tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu (pvz., valproinės rūgšties, klomifeno citrato)
- Motinos skydliaukės ligos
- Vaisiaus padėtis gimdoje
- Kaip vienas iš genetinių sindromų, tokių kaip Viljamso sindromas, požymių
Rizikos veiksniai
- Nėštumas dvyniais
- Lėtinės motinos ligos, pavyzdžiui, diabetas ar skydliaukės sutrikimai
- Kai kurių vaistų vartojimas (ypač gydant epilepsiją)
- Rūkymas
Nors konkrečių prevencinių priemonių nėra, prieš planuojant nėštumą pravartu kreiptis į gydytoją, kuris patars kaip sumažinti įgimtų defektų riziką.
Galimos komplikacijos
- Vėluojantis kalbos ar motorinių įgūdžių vystymasis
- Pažintinės raidos sutrikimai
- Elgesio pokyčiai ir neramumas
- Kaukolės vidaus spaudimo padidėjimo simptomai, pvz., galvos skausmas, regėjimo problemos
- Lėtesnis galvos augimas
Diagnozė ir tyrimai
Diagnozė dažniausiai nustatoma po kūdikio gimimo apžiūrint galvos formą: gydytojas įvertina, ar kaukolės viršutinė dalis nėra tricampė arba kūgio formos. Kai kuriais atvejais apie galimą kraniosinostozę galima įtarti ir nėštumo metu, atliekant ultragarsinį tyrimą, tačiau dažniausia ši būklė patvirtinama gimus kūdikiui.
Kaukolės formos pokyčius išsamiai įvertinti padeda rentgeno nuotraukos arba kompiuterinės tomografijos tyrimai, kurie leidžia nustatyti deformacijų mastą ir suplanuoti gydymą.
Būklės sunkumo lygiai
Metopinė kraniosinostozė gali būti labai įvairaus sunkumo. Nuo lengvų – kai tik truputį pakinta kaktos forma, iki sunkių, kai stebima ryški kaktos deformacija. Vidutinio sunkumo atvejai nusileidžia šioms dviem kategorijoms.
Gydymas ir pagalba
Lengvais atvejais, kai deformacija maža ir nėra kaktos pokyčių, specialaus gydymo paprastai nereikia. Jeigu būklė ryškesnė ir išsivysto trigonocefalija, gydymas dažniausiai yra chirurginis – operacija padeda atkuri natūralią galvos formą bei suteikia smegenims daugiau erdvės augti. Kartais operacija atliekama ir siekiant sumažinti spaudimą kaukolės viduje.
Operacijų būdai
- Endoskopinė operacija – tinkama pats jauniausiems kūdikiams, dažniausiai prieš 4, bet ne vėliau kaip iki 6 mėnesių amžiaus. Chirurgas atlieka nedidelį pjūvį galvos priekyje, prie plaukų linijos, ir naudodamasis endoskopu pašalina siaurą kaulo ruoželį pažeistoje vietoje. Tokioje operacijoje naudojama kamera leidžia dirbti per labai mažą pjūvį.
- Atvira operacija (kaukolės remodeliavimas) – dažniau taikoma vyresniems nei 6 mėnesių ir jaunesniems nei 1 metų kūdikiams. Čia jau daromas didesnis pjūvis, pašalinamos deformuotos kaukolės dalys ir atkuriama būdinga kaukolės forma. Be to, taip sudaromos geresnės sąlygos smegenų augimui.
Kaukolės šalmas po operacijos
Po endoskopinės operacijos reikės specialaus šalmo, kurį vaikas dėvės iki 12 mėnesių amžiaus – jis padeda galvytei augti taisyklingai. Po atviros chirurginės operacijos paprastai šalmo neprireikia, bet šį klausimą sprendžia operavęs gydytojas.
Pooperacinis laikotarpis
Vaikas dažniausiai jau po kelių savaičių pasijunta geriau, tačiau visiškas sveikimas gali užtrukti 2–3 mėnesius. Kaukolės kaulų suaugimas ir stiprėjimas tęsiasi visus metus po operacijos. Chirurgas suteiks individualias rekomendacijas apie vaiko stebėjimą ir galimą eigą.
Ką reikia žinoti apie gyvenimą po operacijos?
Daugeliu atvejų chirurginis gydymas būna sėkmingas, o šalutiniai poveikiai – minimalūs. Po endoskopinės operacijos vaikui stebėti prireikia vos dienos, o namo jį paleidžia jau po kelių dienų. Atviros operacijos atveju pirma para praleidžiama intensyvios terapijos skyriuje, vėliau stebėjimas vyksta palatoje dar kelias dienas ar savaitę.
Po operacijos dažnai matomas galvos ir veido tinimas, kuris išnyksta per kelias dienas. Jei vaikui operuota endoskopiniu būdu – jam reikės dėvėti šalmiuką iki vienerių metų. Dažnai tėvams iš pradžių sunku, nes šalmas keičia vaiko išvaizdą. Daugelis šeimų šalmo dizainą paįvairina žaismingais lipdukais pagal vaiko pomėgius.
Vaiko išvaizdos pokyčiai gali sulaukti klausimų iš aplinkos. Ne visada norisi dalintis asmeninėmis detalėmis, tad šeimoms gali padėti pokalbiai su emocinės sveikatos specialistais.
Kada reikėtų pasirodyti gydytojui?
Vaikui visiškai pagijus, dažniausiai jį toliau prižiūri speciali gydytojų komanda, sekanti bendrą augimą ir vystymąsi. Jei jūsų vaikas atsilieka nuo bendraamžių, vėliau pradeda vaikščioti ar tarti pirmuosius žodžius, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju. Kartais, nors daugeliui vystymasis būna normalus, kai kuriems vaikams gali prireikti papildomos pagalbos.
Gydytojas taip pat informuos, į kokius požymius po operacijos verta atkreipti dėmesį – pavyzdžiui, ar neatsirado infekcijos požymių.
Klausimai gydytojui
- Ar mano vaikui tikrai reikalinga operacija?
- Kokia operacijos rūšis jūsų nuomone būtų tinkamiausia?
- Kokios galima tikėtis pooperacinės eigos?
- Kada reikės atvykti į kontrolinį apsilankymą?
- Kaip elgtis, jei vaikui sunkiau sekasi pasiekti raidos etapus?
