Mieloidinė sarkoma – tai reta piktybinė liga, kuri daugeliu atvejų nustatoma kartu su ūmine mieloidine leukemija (ŪML), tačiau ši ataugos forma susiformuoja už kaulų čiulpų ribų. Skirtingai nei kiti kraujo vėžiai, kurie atsiranda kaulų čiulpuose, mieloidinė sarkoma pasireiškia išaugus mieloblastų sankaupoms įvairiuose organuose ar minkštuosiuose audiniuose.
Kas yra mieloidinė sarkoma?
Mieloidinė sarkoma, dar vadinama chloroma arba granulocitine sarkoma, yra navikas, sudarytas iš piktybiškai pakitusių mieloidinių ląstelių. Šios ląstelės tampa nepilnai subrendusiomis, vadinamomis mieloblastais, ir kaupiasi už kaulų čiulpų ribų, dažniausiai limfmazgiuose, minkštuosiuose audiniuose, odoje, sėklidėse, virškinimo trakte ar pilvaplėvėje.
- Chloroma: Navikas kartais atrodo žalsvas mikroskopu, nes jame gausu mieloperoksidazės fermento („chlor“ – žalia, „oma“ – navikas).
- Granulocitinė sarkoma: Naviką sudaro iš granulocitų pirmtakų kilusios ląstelės.
- Ekstramedulinis mieloidinis navikas: Navikas susiformuoja ne kaulų čiulpuose.
Ar mieloidinė sarkoma laikoma kraujo vėžiu?
Mieloidinė sarkoma – tai viena iš kraujo vėžio formų, tačiau ji išsiskiria tuo, kad susiformuoja ne kaulų čiulpuose, o minkštuosiuose audiniuose. Nors navikas yra kietas, jį sudaro tie patys piktybiniai ląstelių tipai kaip ir ŪML, todėl gydymo sprendimai dažnai būna tokie patys, kaip ir bendrų kraujo vėžio atvejų.
Kam gali pasireikšti mieloidinė sarkoma?
Šis navikas diagnozuojamas įvairaus amžiaus ir abiejų lyčių žmonėms, tačiau dažniau pasireiškia suaugusiesiems. Dažniausiai mieloidinė sarkoma išsivysto pacientams, jau sergantiems ŪML, tačiau retais atvejais gali būti ir pirmasis ligos ženklas, dar nesant nustatytos ŪML diagnozės.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Mieloidinė sarkoma yra labai reta – tarp sergančiųjų ūmine mieloidine leukemija ją turi maždaug nuo 2,5% iki 9,1% asmenų. Pirminė mieloidinė sarkoma (be ŪML) yra dar retesnė ir nustatoma vos keliems iš milijono žmonių.
Mieloidinės sarkomos simptomai
Mieloidinė sarkoma gali išsivystyti beveik bet kurioje kūno vietoje, todėl ir simptomai būna labai įvairūs. Jie priklauso nuo to, kokioje vietoje susiformuoja navikas, kokiam organui ar audiniui daro poveikį ir kokio dydžio navikas yra. Dažniausiai pasitaikantys požymiai nėra specifiniai:
- Skausmas arba nemalonus pojūtis toje vietoje, kur yra navikas
- Bendras nuovargis, energijos stoka
- Svorio kritimas
- Apetito sumažėjimas
Kiti požymiai gali būti susiję su spaudimu ar funkcijos sutrikimu tame organe ar audinyje, kur išplitusi mieloidinė sarkoma.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Mieloidinė sarkoma susiformuoja, kai mieloidinės ląstelės dėl genetinių pakitimų nepilnai subręsta ir virsta vėžinėmis mieloblastais. Kaip ir kodėl šie pokyčiai vyksta, vis dar tiksliai nėra aišku. Nėra žinoma, kodėl mieloidinė sarkoma pasireiškia būtent už kaulų čiulpų ribų.
Kas turi didžiausią riziką?
- Asmenys, sergantys ūmine mieloidine arba lėtine mieloidine leukemija
- Žmonės, turintys mieloproliferacinius navikus ar mielodisplazinius sindromus
- Tiems, kurių ŪML yra remisijoje – mieloidinė sarkoma gali būti atsinaujinusios ligos požymis
- Retais atvejais, mieloidinė sarkoma gali būti pirmas besivystančios ŪML ženklas
Diagnozavimas
Žmonėms, kuriems jau nustatyta ūminė mieloidinė leukemija, įtariamas šis navikas stebimas itin atidžiai. Tačiau jei medicininėje istorijoje nėra ŪML diagnozės, nustatyti mieloidinę sarkomą sudėtingiau – dažnai ji primena kitus, dažnesnius navikus. Tiksliam nustatymui būtinas atidžiai ištirtas audinio mėginys laboratorijoje.
Kokie tyrimai taikomi?
- Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Naudojamos aptikti navikui bei atskirti nuo kitų darinų, pvz., gerybinių auglių ar abscesų.
- Pozitronų emisijos tomografija (PET): Leidžia tiksliai lokalizuoti naviką, įvertina, ar yra daugiau nei vienas auglys, bei padeda planuoti gydymą, stebėti ligos eigą.
- Pagrindinė biopsija: Atliekama paimant audinio mėginį iš naviko rentgeno kontrolėje. Laboratorijoje tiksliai nustatoma, ar navikas yra mieloidinė sarkoma ir kokie gydymo būdai gali būti veiksmingiausi.
- Ultragarsinis tyrimas: Dažniausiai taikomas įtariant mieloidinę sarkomą sėklidėse.
Papildomi tyrimai
- Citogenetinis tyrimas: Nustatomi chromosomų pakitimai, kurie padeda atskirti mieloidinę sarkomą nuo kitų darinų.
- Imunofenotipavimas: Atliekamas ieškant specifinių baltymų ar fermentų ant naviko ląstelių, padedančių tiksliai identifikuoti naviko tipą.
- Papildoma biopsija: Biopsijos metu paimami ląstelių ar audinio, skysčių ar darinių mėginiai ir tiriami laboratorijoje.
- Kaulų čiulpų biopsija: Imamas mažas kaulų čiulpų mėginys (dažniausiai iš dubens kaulo), kad būtų įvertinta, ar nėra kartu išplitusios ŪML.
Gydymas
Mieloidinės sarkomos ir ŪML gydymo pagrindą sudaro labai panašūs metodai. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo naviko vietos, dydžio, genetinių pokyčių piktybinėse ląstelėse, paciento amžiaus, bendros sveikatos būklės bei kitų svarbių veiksnių.
- Chemoterapija: Pagrindinis ir veiksmingiausias gydymo būdas. Vaistais žudomos arba stabdomos vėžinės ląstelės tiek navike, tiek už jo ribų.
- Chirurginis gydymas: Kartais navikas pašalinamas operacijos metu, ypač jei spaudžia gretimus organus ar sukelia stiprius simptomus. Vien operacija vėžinių ląstelių nepašalina, todėl derinama su chemoterapija.
- Spindulinė terapija: Kai kuriems pacientams taikoma spindulinė terapija, kuri stipriais energijos spinduliais naikina naviką. Gali būti skiriama, jei navikas nereaguoja į chemoterapiją arba liga atsinaujina po kamieninių ląstelių transplantacijos.
- Alogeninė kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija: Į organizmą perpilamos donoro kamieninės ląstelės, kurios atkuria sveiką kraujodaros sistemą. Transplantacija dažniausiai atliekama ligai įėjus į remisiją ir po chemoterapijos.
- Taikinių terapija: Specialiai sukurti vaistai, nukreipti į silpnąsias vėžinių ląstelių vietas, kad jos žūtų arba nesidaugintų.
Ar galima užkirsti kelią šiai ligai?
Dėl itin reto ligos atvejų skaičiaus tyrėjams stinga duomenų, leidžiančių nustatyti veiksmingas profilaktikos priemones mieloidinei sarkomai išvengti.
Prognozė ir gyvenimo perspektyvos
Mieloidinė sarkoma, kaip ir ŪML, sparčiai progresuojanti liga. Nesiimant gydymo, ji gali greitai blogėti ir grėsti gyvybei. Visgi, taikant tinkamą gydymą, ligos eiga gali sulėtėti, o onkologinis procesas pereiti į remisiją – būseną, kai navikinės ląstelės testais jau nebefiksuojamos. Išgydymas sudėtingas, bet įmanomas, o ligos eiga labai priklauso nuo organizmo atsako į individualiai taikomą gydymą.
Ligos baigtis priklauso nuo daugelio veiksnių: ar liga pasireiškia kartu su ŪML ar kaip pirminė forma, paciento amžiaus, reakcijos į chemoterapiją, bendros sveikatos ir kitų individualių aplinkybių. Norint sužinoti daugiau apie asmeninę prognozę, būtina konsultacija su gydančiu gydytoju.
Gyvenimas su šia liga: ką svarbu žinoti?
Sulaukę diagnozės, pasiruoškite aptarti šiuos svarbius klausimus su gydytoju:
- Kokių simptomų tikėtis ligos ar gydymo metu?
- Kokia tikimybė, kad liga progresuos iki ūminės mieloidinės leukemijos?
- Kokie yra galimi gydymo būdai ir koks jų tikslas?
- Kokios gydymo rizikos ir kaip valdyti galimus šalutinius poveikius?
- Kokia rūpyba ir stebėjimo priemonės reikalingos po gydymo?
- Į kokius komplikacijų požymius reikėtų atkreipti dėmesį?
Nuolatinis bendravimas su gydytoju, informuotumas apie gydymo rezultatus ir rūpestinga savistaba padės geriau valdyti sveikatą ir gyventi kokybiškai net ir susidūrus su reta onkologine liga.
