Nephrogeninė sisteminė fibroze – ganėtinai reta liga, dažniausiai išsivystanti žmonėms, kurių inkstų funkcija yra sutrikusi, ypač po kontaktų su kontrastinėmis medžiagomis, kurių sudėtyje yra gadolinio. Šis cheminis elementas naudojamas kontrastiniams tirpalams, kurie reikalingi atliekant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Esant pažeistiems inkstams, iš organizmo sunkiau pašalinamas gadolinis, todėl susidaro didesnė rizika šiai ligai išsivystyti.
Kas yra nephrogeninė sisteminė fibroze?
Nephrogeninė sisteminė fibroze – tai reta sutrikimų grupė, kurios metu oda ne tik pastorėja, sukietėja ar pradeda niežėti, bet ir gali išbrinkti. Be to, ši būklė neretai progresuoja iki sąnarių nejudrumo, kai raumenys ir sausgyslės sustingsta tiesioje ar sulenktoje padėtyje. Nephrogeninė sisteminė fibroze kartais paveikia ne tik odą, bet ir vidaus organus – širdį, plaučius ar krūtinės raumenis, kadangi šie audiniai taip pat ima kietėti. Deja, specifinio gydymo, kuris galėtų sustabdyti ar visiškai panaikinti fibrozę, šiuo metu nėra.
Kiek dažna nephrogeninė sisteminė fibroze?
Ši liga yra ypač reta. Naujų atvejų nefrogeninės sisteminės fibrozės nebuvo pastebėta per pastarąjį dešimtmetį. Dar 2006 metais, kai medicinos bendruomenė plačiau sužinojo apie gadolinio turinčių kontrastų keliamą riziką sergantiems inkstų ligomis, ligos dažnis žymiai sumažėjo. Dabartinės kontrastinės medžiagos yra saugesnės ir mažiau pavojingos pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi.
Nephrogeninės sisteminės fibrozės simptomai
Šios ligos požymiai gali pasireikšti tiek tą pačią dieną, kai į organizmą patenka gadolinio turinti kontrastinė medžiaga, tiek praėjus kelioms savaitėms ar net mėnesiams. Maždaug pusei atvejų simptomai atsiranda per 12 dienų po tyrimo.
- Odos sustorėjimas, kietumas ar neįprastas sukietėjimas. Dažniausiai šie pokyčiai pasireiškia rankose, kojose ar liemens srityje, o veido oda paveikiama retai.
- Tamsios dėmės ar nelygūs odos plotai, oda gali įdubti ir pradėti priminti apelsino žievelę.
- Niežėjimas, deginimo pojūtis ar net skausmas odoje.
- Mobilumo sumažėjimas, kai sąnarius ir raumenis sunku ar neįmanoma judinti dėl odos bei audinių sustorėjimo.
Kai kuriems žmonėms pažeidžiami ir vidaus raumenys ar organai, pasireiškia stiprus raumenų silpnumas, judesių diapazono sumažėjimas. Progresuojanti fibroze gali paveikti plaučius, stemplę, akis bei širdį, trikdyti jų veiklą ir sukelti ilgalaikę negalią ar net grėsti gyvybei.
Kas sukelia nephrogeninę sisteminę fibrozę?
Pagrindinė priežastis – sąlytis su gadolinio kontrastinėmis medžiagomis, ypač esant susilpnėjusiai inkstų veiklai. Nors tikslūs mechanizmai nėra išsamiai ištirti, žinoma, kad gadolinio perteklius organizme susijęs su šio tipo fibrozės atsiradimu. Rizika didėja, jei kontrastinės medžiagos vartojama daugiau, jei parinktas tam tikras kontrastinės medžiagos tipas ar jei asmuo serga lėtine inkstų liga, yra po inkstų transplantacijos ar dializės.
Ligos paplitimo sumažėjimą lėmė kur kas saugesni kontrastai ir jų vartojimo sugriežtinimas žmonėms, kurių inkstų funkcija pažeista. Naujesnės kartos kontrastinės medžiagos nefrogeninio poveikio praktiškai nesukelia.
Rizikos veiksniai
Pagrindinė rizika susirgti – tai sergantiems inkstų ligomis, ypač jei buvo atlikta inkstų transplantacija, pašalintas inkstas ar yra kitokio pobūdžio inkstų funkcijos sutrikimų. Tokios būklės kaip kraujo krešėjimo problemos ar infekcijos, kartu su inkstų pažeidimu, dar labiau padidina tikimybę išsivystyti ligai. Prevencinės priemonės užtikrino, kad šiandien likusi tik minimali rizika net ir tiems, kurių inkstai silpnesni.
Komplikacijos
Komplikacijos gali būti itin sunkios ir net mirtinos. Dažniausiai pirmas signalas – oda tampa kieta ar sustorėjusi. Ligai progresuojant, fibrozė gali paveikti vidaus organus ir raumenyną. Pavyzdžiui, sąnarių ir raumenų sustingimas gali būti toks didelis, kad pacientas nebegali vaikščioti. Jei pažeidžiami plaučiai ar širdis, gali sutrikti kvėpavimas ar sumažėti širdies pajėgumas pumpuoti kraują.
Diagnozavimas
Siekdami patvirtinti šią diagnozę, gydytojai dažniausiai atlieka odos biopsiją. Mažas odos plotelis paimamas laboratoriniam ištyrimui. Toks tyrimas atliekamas remiantis paciento ligos istorija, pastebėtais simptomais ir fizinio ištyrimo duomenimis.
Gydymo galimybės
Patvirtinto ir progresavimą stabdančio gydymo nefrogeninei sisteminei fibrozei nėra. Dėl ligos retumo, gydymo galimybės ganėtinai ribotos, bet kai kuriems pacientams gali būti naudinga:
- Dializė – padeda pašalinti gadolinį iš organizmo po tyrimo, tačiau neįrodyta, kad ši priemonė užkerta kelią ligai.
- Fizinė terapija – padeda išlaikyti sąnarių lankstumą ir judrumą.
- Inkstų transplantacija – svarstoma kai kuriems pacientams.
Jei sergate inkstų ligomis, geriausia vengti gadolinio kontrastinių medžiagų. Tačiau kartais tokios medžiagos gali būti būtinos atlikti būtiną tyrimą. Tokiu atveju gydytojai privalo gerai įvertinti naudos ir rizikos santykį bei aptarti galimą riziką su pacientu.
Prevencijos būdai
Svarbiausia profilaktinė priemonė – išvengti senesnių gadolinio kontrastinių medžiagų asmenims, kuriems sutrikusi inkstų veikla. Naujos kartos medžiagos laikomos saugesnėmis žmonėms, sergantiems inkstų ligomis. Jei nėra alternatyvos, tikslinga gydytojų nuodugniai įvertinti būtinybę naudoti šias priemones pacientes su inkstų sutrikimais.
Žmonėms, kurių inkstų veikla yra normali, nereikšmingos rizikos dėl kontrastinės medžiagos vartojimo nenustatyta.
Ligos prognozė
Ik 2019 metų užregistruota per 3 tūkstančius nefrogeninės sisteminės fibrozės atvejų, iš jų apie 750 baigėsi mirtimi. Tačiau paskutinį dešimtmetį naujų susirgimų nefrogenine sistemine fibroze nefiksuota. Tai pasiekta dėl didesnio medikų budrumo ir kontrastinių medžiagų pakeitimo saugesnėmis alternatyvomis.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Jei sergate inkstų ligomis ir pastebite bent vieną iš šių simptomų, svarbu kuo greičiau pasitarti su medicinos specialistu:
- Oda tapo kietesnė, sustorėjusi.
- Atsirado niežėjimas ar deginimo pojūtis odoje.
- Pastebėjote odoje paraudusių ar patamsėjusių dėmių.
