Pemfigus – reta autoimuninė liga, dėl kurios ant odos ir gleivinių atsiranda išopėjusios pūslelės, žaizdelės ar iškilimai. Gleivinėse atsiradę pūslelės dažniausiai pirmiausia pasireiškia burnoje, vėliau gali išplisti ir į kitas kūno vietas. Šios pūslelės greitai trūkinėja, pavirsta atviromis, skausmingomis žaizdomis, o tai dažnai apsunkina valgymą ir skysčių vartojimą.
Kas yra pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris – dažniausia pemfiguso forma. Tai autoimuninė liga, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikas odos bei gleivinių ląsteles, tarsi jas supainiotų su svetimais organizmą puolančiais mikroorganizmais. Tokia klaida lemia būdingą odos bei gleivinių pūslėtumą ir opėjimą.
Kas ir kada serga pemfigus vulgaris
Nors ši liga laikoma reta, ji gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai susergama sulaukus 40 metų ar vyresniame amžiuje. Vaikai ir kūdikiai šia liga serga labai neįprastai.
Kaip pemfigus vulgaris veikia organizmą
Dažniausiai pirmieji simptomai atsiranda burnos ertmėje, iš pradžių tai būna skausmingos pūslelės, kurios sunkina valgymą ir kalbėjimą. Palaipsniui šie pakitimai gali išplisti į kitas odos ar gleivinių vietas: nosį, akis, genitalijas, krūtinę, nugarą, galūnes ar galvos odą.
Pemfigus vulgaris simptomai
- Vandeningos pūslelės ar mazgeliai, kurių centre – rausva ar blyškesnė dėmelė.
- Trūkusios pūslelės išskiria skaidrų ar kruviną skystį.
- Pažeistoje vietoje ar aplink ją pabąla oda, ima šerpetoti, gali susiformuoti šašai.
- Susidarę žaizdelės būna labai skausmingos, dažnai pratrūksta net nuo menkiausio prisilietimo ar trinties.
- Oda aplink pūsleles gali parausti, patinti, vėliau išopėti.
Pažeistos žaizdelės lengvai infekuojasi, todėl ypač svarbu apsaugoti jas nuo sužeidimų ir kontroliuoti uždegimo požymius.
Uždegimo požymiai
- Iš žaizdos sunka gelsvas ar baltas pūlingas skystis.
- Žaizda itin skauda ar dega.
- Ant žaizdos susiformuoja geltonas šašas.
- Pažeista vieta patinsta arba pasidaro jautri.
- Žaizda neužgyja ilgą laiką.
Pagrindinės pažeidimų vietos
- Burnos ir gerklės gleivinė
- Nosis
- Akys
- Lytiniai organai
- Krūtinė
- Nugara
- Galūnės: rankos ir kojos
- Galvos oda
Kaip atsiranda pemfigus vulgaris
Tikslus šios autoimuninės ligos kilmės mechanizmas nėra žinomas. Sergantys šia liga turi specifinių antikūnų, kurie puola nuosavas odos bei gleivinių ląsteles ir sukelia uždegimą bei pūslių susidarymą.
Labai retai ligą gali sukelti tam tikri vaistai, tokie kaip kraujospūdį mažinantys preparatai (AKF inhibitoriai), kai kurie antibiotikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ar chelatai (preparatai, šalinantys tam tikras medžiagas iš organizmo).
Ar pemfigus vulgaris yra užkrečiamas
Ši liga nėra užkrečiama ir ją perduoti kitiems nėra įmanoma.
Kaip diagnozuojama pemfigus vulgaris
Diagnozė dažniausiai nustatoma po išsamaus gydytojo apžiūros, įvertinant simptomus ir ligos istoriją. Paprastai prireikia papildomų tyrimų.
Pagrindiniai tyrimai
- Odos biopsija – paimamas mažas odos ar gleivinės gabalėlis ir mikroskopuojamas, kartais atliekamas imunofluorescencinis tyrimas.
- Kraujo tyrimai, ieškant specifinių antikūnų, susijusių su autoimunine reakcija.
Pemfigus vulgaris gydymas
Pagrindinis gydymo tikslas – palengvinti simptomus ir išvengti komplikacijų, ypač infekcijų. Gydymas parenkamas individualiai pagal kiekvieno paciento būklę.
Gydymo priemonės
- Vaistai nuo infekcijų, jei jos atsiranda.
- Vaistų, galėjusių sukelti simptomus, nutraukimas.
- Specialūs vaistai, kremai ar tepalai, kurie padeda gydyti bei raminti žaizdas.
- Žaizdų ir pūslių priežiūra, kaip gydant nudegimus ar žaizdas.
- Lengvai valgomas ar trintas maistas, kuriuo organizmas aprūpinamas maistinėmis medžiagomis, jei burnos žaizdos trukdo normaliai maitintis.
- Vietinis nuskausminimas, jei pūslelės burnoje sukelia stiprų skausmą.
Kokie vaistai vartojami
- Kortikosteroidai (vietinis arba sisteminis vartojimas) – slopina uždegimą ir autoimuninius procesus.
- Imuninę sistemą slopinantys vaistai (azatioprinas, ciklosporinas, mikofenolatas, ciklofosfamidas, metotreksatas ar rituksimabas).
- Infekcijoms – antibiotikai ar priešgrybeliniai vaistai.
Mityba sergant pemfigus vulgaris
Dėl skausmingų pažeidimų burnoje dažnai sudėtinga valgyti ar gerti. Rekomenduojama rinktis švelnų, trintą ar pusiau skystą maistą – tokia mityba mažiau dirgina žaizdeles ir gleivines. Venkite aštraus, rūgštaus, traškaus maisto, pavyzdžiui, citrusinių vaisių, aštrios vištienos, bulvių traškučių.
Kaip greitai pagerės savijauta
Kiekvieno žmogaus gijimo tempas nevienodas. Paprastai naujų pūslelių po gydymo paskyrimo pradeda atsirasti rečiau per kelias savaites, tačiau pilnam odos ir gleivinės atsigavimui gali prireikti dar kelių mėnesių. Pemfigus vulgaris – lėtinė liga, todėl simptomai gali kartotis net ir taikant gydymą.
Pemfigus vulgaris profilaktika
Atsiradimo išvengti nėra galimybės, nes nėra nustatyta tiksli ligos priežastis. Tačiau tinkamas gydymas leidžia suvaldyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Ligos eiga ir ilgalaikės pasekmės
Tinkamai gydant pemfigus vulgaris, galima efektyviai suvaldyti simptomus ir leisti pacientui gyventi pilnavertį gyvenimą. Liga retai daro įtaką gyvenimo trukmei, tačiau sunkiais atvejais simptomai gali laikinai apsunkinti kasdienę veiklą, trukdyti darbui ar miegui. Jei burnos žaizdelės neleidžia normaliai maitintis, gali išsivystyti svorio kritimas ar miego sutrikimai.
Dažniausiai pūslelės sugyja be randų, tačiau ilgai negyjančios ar stipriai pažeistos vietos gali palikti pigmentacijos pakitimų ar randų. Negydoma liga gali išplisti po visą kūną, sukelti grėsmingų komplikacijų: nusilpimą, dehidrataciją ar sepsį. Labiausiai pavojingos – negydytos infekcijos.
Šiuo metu pemfigus vulgaris nėra išgydomas, tačiau nauji tyrimai ieško pažangių gydymo galimybių.
Ligos trukmė ir pasikartojimai
Pemfigus vulgaris dažniausiai prasideda tarp 40–60 metų ir gali lydėti visą gyvenimą. Simptomai linkę paūmėti staiga ir vėl užgesti, bet gydymas padeda sumažinti paūmėjimų dažnį ir sunkumą.
Ką galima daryti savarankiškai
- Valgyti švelnų, trintą ar skystą maistą, kai burnoje yra opų.
- Rūpintis žaizdų bei pūslių higiena, gydyti jas kaip nudegimus ar atviras žaizdas.
- Saugoti odą nuo saulės ultravioletinių spindulių, naudoti apsauginius kremus, dėvėti dengiančius drabužius.
- Tepti odą švelniais, bekvapiais kremais ar naudoti švelnius, nedirginančius prausiklius.
Kada kreiptis į gydytoją
- Jei žaizdelės ilgai negyja.
- Jei pūslių atsiranda daug ar jos apima didelę kūno dalį.
- Jei pūslelės tampa itin skausmingos, atsiranda gelsva ar balta išskyra, susiformuoja storas šašas, aplinkinė oda patinsta.
- Jei negalite vartoti maisto ar skysčių.
- Jei pakyla temperatūra, krato šaltis, atsiranda raumenų skausmai.
Pemfigus vulgaris ir buliozinis pemfigoidas
Abi šios autoimuninės ligos pasireiškia odoje, daug dažniau serga vyresni nei 65 metų asmenys. Tačiau tarp jų esama ryškių skirtumų. Pemfigus vulgaris dažniausiai sukelia smulkias, skysčio pilnas pūsleles gleivinėse ir odoje, dažniausiai burnoje. Tuo tarpu bulioziniam pemfigoidui būdingi didesni, į dilgėlinę, iškilimai ir stambesnės, įtemptos pūslelės, tačiau jos dažnai nebūna pažeistos burnos gleivinės.
