Pulmoninė alveolių proteinozė (PAP) – reta plaučių liga, kurią sukelia baltymų, riebalų ir kitų medžiagų kaupimasis plaučių oro maišeliuose, vadinamuose alveolėmis. Ši liga stabdo laisvą oro judėjimą alveolėse, todėl organizmas gauna mažiau deguonies ir gali darytis sunku kvėpuoti. PAP – rimtas negalavimas, todėl diagnozė dažnai sukelia nerimą. Visgi tinkamai gydantis ir prižiūrint plaučių ligų specialistams, šią būklę galite suvaldyti ir pagerinti savo savijautą su gyvenimo kokybe.
Pulmoninės alveolių proteinozės tipai
Egzistuoja keli šios reto susirgimo tipai:
- Autoimuninė PAP: dažniausiai pasitaikanti forma, sudaranti apie 90 % atvejų tarp suaugusiųjų. Imuninė sistema neteisingai atakuoja alveoles palaikančias ląsteles.
- Antrinė PAP: išsivysto tuomet, kai kitų ligų arba toksinių cheminių medžiagų poveikis pažeidžia alveolių ląsteles.
- Įgimta PAP: susiformuoja dėl genetinių pokyčių, veikiančių plaučių ląstelių veiklą. Ši forma paveldima iš biologinių tėvų ir gali būti pastebima įvairiame amžiuje, dažniausiai vaikystėje.
Kas dažniausiai serga pulmonine alveolių proteinoze?
Autoimunine ir antrine PAP dažniausiai suserga 30–60 metų žmonės, ši liga dažnesnė vyrams. Tabako vartojimas, darbas ar buvimas aplinkoje su dulkėmis ar cheminėmis medžiagomis didina riziką. Įgimta forma dažniausiai pasireiškia vaikams iki 10 metų, tačiau ligos pradžia gali būti skirtingā amžiaus.
Paplitimas
PAP laikoma labai reta liga – pasaulyje ja serga nuo 3 iki 40 asmenų iš milijono.
PAP simptomai
- Dusulys, ypač fizinio krūvio metu, bet vėliau gali atsirasti ir ramybės būsenoje
- Krūtinės skausmas
- Kosulys, kuris kartais gali būti su krauju ar gleivėmis
- Melsva odos bei nagų spalva (cianozė)
- Nuovargis
- Karščiavimas
- Dažnesnės plaučių infekcijos
- Pirštų galiukų sustorėjimas (vadinamas „būgno lazdelės” pirštais)
- Netikėtas svorio kritimas
Kodėl atsiranda pulmoninė alveolių proteinozė?
Normaliai alveolių sieneles dengia plonas baltymų ir riebalų sluoksnis, vadinamas surfaktantu. Jis padeda išlaikyti alveoles atviras ir palengvina deguonies patekimą į kraują. Įprastai alveoliniai makrofagai – specialios imuninės ląstelės – reguliariai išvalo šį sluoksnį, kad oro maišeliai neužsikimštų. Sergant PAP, šios ląstelės negauna būtino signalo ir neatlieka savo darbo, todėl surfaktantas kaupiasi, užkemša alveoles ir trukdo deguoniui patekti į kraują.
Diagnozavimo eiga
Medikas, įtaręs PAP, įvertins Jūsų sveikatos būklę ir kvėpavimo garsus plaučiuose, detaliai pasidomės Jūsų asmenine, šeimos sveikatos istorija bei gyvenimo sąlygomis. Labai svarbu informuoti gydytoją apie rūkymą ar kontaktą su dulkėmis, chemikalais, toksinais.
- Kraujyje matuojamas deguonies kiekis
- Tiriama dėl tam tikro žymens – granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus antikūnų (GM-CSF) ir ieškoma priežasties
- Kvėpavimo funkcijos testai, rodantys plaučių veiklą
- Krentgenografija arba KT tyrimai plaučiams įvertinti
- Bronchoskopija – per kvėpavimo takus įvedamas plonas vamzdelis vizualiai apžiūrai
- Plaučių biopsija – nedidelio plaučių audinio mėginio paėmimas tyrimui
Gydymas ir pagalba
Pilno išgijimo nuo šios ligos šiuo metu nėra. Svarbiausias gydymo metodas – visų plaučių plovimas (dar vadinamas plaučių lavažu). Šios procedūros metu per bronchoskopą ir tirpalo pagalbą nuosekliai išvalomas vienas plautis, o antrasis tuo metu aprūpinamas deguonimi. Dažnumas priklauso nuo ligos aktyvumo – kai kuriems reikia procedūros kartą per keletą mėnesių ar metų, o kitiems ji nereikalinga dėl švelnios ligos eigos.
Viso plaučių plovimo metu taikoma bendroji nejautra arba nuskausminimas. Procedūrą sudaro keli etapai: į plautį pro bronchoskopą įpilama sterilaus druskos tirpalo, tuomet išsiurbiamas kartu su užsilikusiais surfaktantais ir susikaupusiomis medžiagomis, taip išvalant oro maišelius. Dažnai plauti kitą plautį rekomenduojama ne iškart, o po kelių dienų.
Kiti galimi gydymo sprendimai
- Bronchus plečiantys vaistai: palengvina kvėpavimą atpalaiduodami kvėpavimo takų raumenis.
- GM-CSF terapija: speciali inhaliacinė arba injekcinė terapija stiprina alveolių valymo ląstelių veiklą.
- Plaučių persodinimas: taikomas itin sunkiems atvejams su dideliu plaučių pažeidimu.
- Plazmos mainai (plazmaferezė): keičiamas kraujo plazmos komponentas į donorinę, siekiant sumažinti imuninės sistemos žalą plaučių ląstelėms.
- Pagalbinis deguonis: parenkamas esant stipriam kvėpavimo nepakankamumui, naudojant kaukę ar nosies kaniules.
- Moksliniai tyrimai: kai kurie pacientai gali pasirinkti dalyvauti naujų gydymo būdų tyrimuose.
Ar įmanoma apsisaugoti nuo PAP?
Nuo autoimuninės ar įgimtos proteinozės apsisaugoti negalime. Tačiau vengiant cheminių, dulkių ir kitų aplinkinių rizikos veiksnių galima sumažinti antrinės formos tikimybę. Jei to išvengti neįmanoma, labai svarbu naudoti sandarius respiratorius arba kokybiškas apsaugines kaukes, dengiančias burną ir nosį.
Ligos prognozė
Periodiškas plaučių plovimas dažnai ženkliai pagerina kvėpavimą ir mažina kitus simptomus. Kartais būklė gali pagerėti savaime, tačiau negydant gali grėsti kvėpavimo nepakankamumas ir komplikacijos. Ligai būdingas įvairus eiga – vieniems ji stabilizuojasi ar praeina pati, kitiems ligos eiga progresuoja, gresia kvėpavimo ar antrinių infekcijų komplikacijos.
Gyvenimas su pulmonine alveolių proteinoze
- Pasitarkite su gydytoju dėl galimo dalyvavimo klinikiniuose tyrimuose
- Venkite rūkymo bei stipriai užterštų patalpų
- Pasilikite skiepijimosi nuo gripo ir plaučių uždegimo gairių
- Vengite sergančių asmenų aplinkos
- Laikykitės sveikos mitybos ir kontroliuokite kūno svorį
- Plauti rankas prieš ir po valgymo bei po tualeto
- Suderinkite su gydytoju saugią fizinio aktyvumo programą
