Plazminių ląstelių leukemija yra viena iš rečiausių ir agresyviausių daugialyčio mielomos formų, kuriai būdinga tai, kad nenormalios plazminės ląstelės laisvai cirkuliuoja kraujyje. Kitaip nei įprastoje mielomoje, kai pažeistos ląstelės dažniausiai lieka kaulų čiulpuose, šios leukemijos atveju jos patenka į kraujotaką.
Plazminių ląstelių leukemijos rūšys
Ši liga gali pasireikšti dviem pagrindinėmis formomis. Pirmoji – pirminė plazminių ląstelių leukemija, kai kraujyje nuo pat pradžių aptinkama daug nenormalių plazminių ląstelių ir nėra ankstesnės mielomos diagnozės. Ši versija sudaro apie 60% visų šios ligos atvejų, tačiau išlieka ypač reta – ją nustato vos vienam iš milijono žmonių.
Antrinė forma atsiranda tiems, kuriems jau buvo diagnozuota daugialytė mieloma, ir laikui bėgant liga paūmėja – tada nenormalios ląstelės pradeda cirkuliuoti kraujyje. Tokia plazminių ląstelių leukemija sudaro apie 40% visų šios ligos atvejų ir pasireiškia iki 4 procentų mieloma sergančių pacientų.
Kuriems žmonėms ši liga pasitaiko dažniausiai?
Plazminių ląstelių leukemija dažniau diagnozuojama 55–65 metų vyrams. Labiau rizikuoja ir tam tikrų etninių grupių atstovai, tačiau apskritai ši būklė yra itin neįprasta – ją sudaro tik apie 2–3% visų plazminių ląstelių vėžių.
Simptomai ir priežastys
Ligos simptomai
- Anemija, pasireiškianti silpnumu ar dusuliu
- Polinkis kraujuoti net ir dėl nedidelių sužeidimų
- Kaulų skausmas ar net kaulų lūžiai
- Nuolatinis ar stiprus nuovargis
- Padidėjęs kalcio kiekis kraujyje
- Dažnos arba sunkiai išgydomos infekcijos
- Inkstų funkcijos sutrikimai
Priežastys ir kilmė
Pagrindinė šios ligos priežastis – plazminių ląstelių vystymosi metu atsiradę genų pokyčiai. Nors žinoma, kad tokie genetiniai pokyčiai lemia nenormalių ląstelių atsiradimą, kol kas nėra aišku, kodėl šie sutrikimai išsivysto.
Diagnozė ir tyrimai
Nustatant plazminių ląstelių leukemiją, svarbiausias yra kraujo tyrimas – jei daugiau nei 5% visų baltųjų kraujo kūnelių sudaro nenormalios plazminės ląstelės, įtariama ši liga. Papildomai atliekama kaulų čiulpų biopsija, padedanti įvertinti patologinių ląstelių kiekį. Taip pat taikomi vaizdiniai tyrimai, tokie kaip MRT ar kompiuterinė tomografija, kad būtų galima aptikti galimą kaulų pažeidimą.
Gydymo būdai
Plazminių ląstelių leukemijai gydyti dažniausiai taikomas individualiai parinktas kelių metodų derinys, priklausomai nuo ligos eigos ir bendros sveikatos būklės.
- Savarankiškų (autologinių) kamieninių ląstelių transplantacija, kuri dažniausiai skiriama po chemoterapijos tiems, kurie tam tinkami
- Įvairių rūšių chemoterapija, įskaitant keletą specifinių vaistų derinių
- Imunoterapija, pavyzdžiui, monokloninių antikūnų ar CAR T-ląstelių terapija
- Taikinių terapija, kuri nukreipta prieš specifinius baltymus arba kitus vėžio procesus skatinančius veiksnius
Dažnai prireikia ir paliatyviosios pagalbos, kurios tikslas – sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Profilaktika
Šios ligos išvengti praktiškai neįmanoma, nes jos priežastis slypi nevaldomuose genetiniuose pakitimuose. Kadangi tai – ypač reta būklė, ir jos tyrimai sudėtingi, didelis dėmesys skiriamas ankstyvajam ligos atpažinimui bei diagnostikai.
Ligos prognozė
Plazminių ląstelių leukemija pasižymi itin agresyvia eiga ir, deja, šiuo metu yra sunkiai pagydoma. Didžioji dalis sergančiųjų išgyvena mažiau nei penkerius metus nuo diagnozės nustatymo. Geresnės prognozės dažniau stebimos tiems, kuriems nustatyta pirminė ligos forma, lyginant su antrine.
Ilgaamžiškumas priklauso nuo daugelio veiksnių: ligos sunkumo, pasirinkto gydymo metodo bei organizmo reakcijos į gydymą. Kai kuriems žmonėms, kuriems pavyksta atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją, vidutinė išgyvenimo trukmė gali siekti trejus–ketverius metus, tačiau pasitaiko ir ilgesnio išgyvenamumo atvejų.
Nors šiandien pacientai gyvena šiek tiek ilgiau nei prieš dvidešimt metų, pažanga išlieka lėta, todėl toliau aktyviai ieškoma efektyvesnių gydymo sprendimų.
Kasdienis gyvenimas su diagnoze
Diagnozė neretai sukelia ne tik fizinių, bet ir emocinių sunkumų – pacientus užgriūva įvairūs jausmai nuo baimės iki nusivylimo ar pykčio. Natūralu patirti tokią emocinę kaitą, todėl svarbu apie tai kalbėtis su artimaisiais, psichologais ar gydytoju. Specialistai gali padėti rasti reikalingus išteklius ir stiprinti gyvenimo kokybę tiek gydymo eigoje, tiek po jo.
Kada kreiptis į gydytoją?
Gydymo metu pacientai dažnai bendrauja su sveikatos priežiūros specialistais, tačiau, jei atsiranda naujų arba sustiprėja esami simptomai, būtina iškart kreiptis pagalbos.
Kokie klausimai svarbūs gydytojui?
- Kokioje stadijoje yra liga?
- Kokios turimos gydymo galimybės?
- Ar yra galimybė atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją?
- Kiek laiko galiu tikėtis gyventi taikant gydymą?
- Kokiais pagalbos ištekliais verta pasinaudoti?
