Progresuojanti daugiažidinė leukoencefalopatija (PML) – tai itin reta smegenų infekcija, pažeidžianti tų ląstelių, kurios gamina mieliną, funkciją. Mielinas – tai riebalinė medžiaga, apsauganti nervines ląsteles smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje. Kai šios mieliną gaminančios ląstelės suyra, ima trikti nervų sistema ir žmogų gali varginti įvairūs neurologiniai simptomai.
Kas yra progresuojanti daugiažidinė leukoencefalopatija?
PML pavadinimas nusako kelias pagrindines ligos ypatybes. Ji progresuoja – laikui bėgant simptomai sunkėja. Daugiažidinė reiškia, kad pažeidimai dažniausiai plinta keliose skirtingose smegenų srityse. Leukoencefalopatija – nes pirmiausia pažeidžiama baltoji nervų sistema, t.y., ta dalis smegenų, kurią sudaro mielinu dengti nervai.
PML sukelia reikšmingą smegenų pažeidimą, o dėl to gali atsirasti įvairūs neurologiniai sutrikimai: pablogėjęs mąstymas, judesių sutrikimai, regėjimo, kalbos, judėjimo sunkumai. Kadangi liga progresuoja, netaikant tinkamos priežiūros simptomai paprastai sunkėja. Tačiau laiku pradėtas gydymas kai kuriems žmonėms gali sulėtinti ligos eigą.
PML simptomai
Dažniausiai pirmieji PML požymiai pastebimi pamažu ir skirtingų žmonių simptomai priklauso nuo to, kurioje smegenų dalyje išplitusi infekcija. Galimi ankstyvieji simptomai:
- Nekoordinuoti judesiai, klupinėjimas
- Silpnumas
- Kalbėjimo, mąstymo sunkumai
Ligai progresuojant, atsiranda:
- Atminties ir asmenybės pokyčiai
- Regos sutrikimai
- Sunkėjantys judesių ir kalbos sutrikimai
- Dementija
Retais atvejais gali pasireikšti galvos skausmas ar epilepsijos priepuoliai. Nusilpusiems žmonėms PML paprastai sunkėja ir yra pavojinga gyvybei, tačiau eigą gali paveikti gydymo galimybės ir bendra paciento būklė.
Kas sukelia PML?
Ligos priežastis – JC virusas, dar žinomas kaip žmogaus poliomavirusas 2. Šį virusą latentinėje būsenoje nešioja didžioji dalis žmonių – net iki 85 % suaugusiųjų. Dažniausiai JC virusas pateka į organizmą vaikystėje, galimai per užterštą maistą, vandenį ar kontaktą su infekuota šlapimu. Sveikų žmonių organizme virusas išlieka neaktyvus ir nesukelia jokių simptomų.
Tačiau jei imunitetas smarkiai susilpnėja, šis virusas gali suaktyvėti ir sukelti PML. Dėl to liga pastebima žmonėms, kurių organizmo gebėjimas gintis nuo infekcijos sumažėjęs.
PML rizikos veiksniai
PML dažniausiai susiformuoja tik tada, kai imuninė sistema negeba apsaugoti organizmo. Rizika padidėja, jeigu turite:
- Imunodeficitą dėl ŽIV ar kitų imunodeficitą sukeliančių ligų
- Kraujo ar kaulų čiulpų piktybinių ligų, pvz., leukemijos
- Limfmazgių sistemų vėžinių ligų, tokių kaip limfoma ar Hodžkino liga
- Autoimuninių ligų, pavyzdžiui, reumatoidinį artritą, išsėtinę sklerozę ar vilkligę
- Jei esate organų persodinimo recipientas ir vartojate imunitetą slopinančius vaistus
Kaip nustatoma PML?
Diagnozuodami PML gydytojai pirmiausia įvertina simptomus ir bendrą sveikatos būklę. Paprastai skiriami tyrimai, leidžiantys išsamiai ištirti centrinę nervų sistemą:
- Galvos smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – padeda aptikti baltojoje medžiagoje esančius pakitimus
- Juosmens punkcija (spinalinė punkcija) – tiriamas smegenų skysčio mėginys
- Retais atvejais – smegenų biopsija, jei tiksliai nustatyti diagnozės nepavyksta kitais būdais
Gydymas ir priežiūra
Gydant PML siekiama sustiprinti imuninės sistemos veiklą. Pavyzdžiui, esant ŽIV infekcijai taikoma antiretrovirusinė terapija, kuri padeda sumažinti viruso kiekį ir iš dalies pagerina imunitetą. Kai kuriais atvejais gali būti pasitelkiama plazmos filtracija – šiuo būdu iš organizmo pašalinama dalis imunitetą slopinančių medikamentų, tokiu būdu leidžiant imuninei sistemai geriau kovoti su JC virusu.
Mokslininkai tiriama kelių naujų vaistų efektyvumą gydant šią ligą. Nors kai kuriems pacientams šie vaistai davė teigiamų rezultatų, sėkmės atvejai kol kas yra pavieniai.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Jei jūsų imuninė sistema silpnesnė ir pastebite simptomus, būdingus progresuojančiai daugiažidinei leukoencefalopatijai, svarbu kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju.
PML prevencija ir rizikos įvertinimas
Norėdami sužinoti, ar esate rizikos grupėje, pasitarkite su gydytoju, ypač jei sergate ligomis, silpninančiomis imunitetą, arba vartojate imunitetą slopinančius vaistus. Kai kuriems pacientams, kurie serga išsėtine skleroze ar Krono liga ir vartoja tam tikrus vaistus (pvz., natalizumabą), padidėja rizika susirgti PML. Net kai infekcija aktyviai nepasirodo, dėl tam tikrų gydymo sprendimų reikia pasitarti su gydytoju ir įvertinti visas galimas rizikas bei naudą.
Tyrimai rodo, kad žmonės, kurių organizme nustatytas neaktyvus JC virusas, gali ir toliau vartoti minėtus vaistus, tačiau būtina nuosekliai stebėti sveikatą bei tikėtis individualaus gydymo plano.
Gyvenimo trukmė ir ligos eiga
PML laikoma progresuojančia liga, kurios simptomai ilgainiui sunkėja. Ligonių, kurių imunitetas itin silpnas ir liga sparčiai progresuoja, prognozės nėra palankios – per kelis pirmuosius mėnesius po diagnozės miršta apie 30–50 % pacientų. Kitiems simptomai nuolat stiprėja: ilgainiui sutrinka kalba, rega, judesiai.
Naujausi tyrimai atskleidė, kad kai kuriems žmonėms, sergantiems ŽIV ir taikantiems veiksmingą gydymą, pavyksta stabilizuoti būklę. Prieš pradedant taikyti modernias terapijas, tik dešimtadaliui pacientų su PML pavykdavo išgyventi ilgiau nei metus. Plintant antiretrovirusiniam gydymui, išgyvenamumas per metus išaugo iki 50 %. Taip organizmas gauna galimybę efektyviau kovoti su JC virusu.
Ar įmanoma pasveikti nuo PML?
Žmonės, kuriems PML išsivystė dėl imunitetą slopinančių vaistų, gali pasveikti nustojus juos vartoti. Taip pat būna atvejų, kai sėkmingai gydant antiretrovirusiniu būdu, pavyksta atsigauti. Vis dėlto net 80 % išgyvenusiųjų po PML išlieka negrįžtami neurologiniai pažeidimai – nes prarastoje baltojoje medžiagoje naujas mielinas paprastai nesiformuoja. Tai lemia ilgalaikius judėjimo, regos ar kalbos sutrikimus. Tačiau net ir esant likusiems simptomams, kai kurie žmonės gyvena iki 15 metų po to, kai infekcija pašalinama.
Plazmaferezės rezultatai
Jei PML išsivysto dėl imunitetą slopinančių vaistų, nutraukus jų vartojimą arba atlikus plazmos mainus, kai kuriems pacientams simptomai gali šiek tiek sumažėti. Plazmaferezės tikslas – pagerinti imuninės sistemos funkciją ir taip pristabdyti ligos progresavimą. Deja, prognozė labai individuali: daliai žmonių pagerėjimas nedidelis ir dažnai lieka liekamųjų neurologinių pažeidimų. Dėl galimų grėsmių, susijusių su gydymo pokyčiais, svarbu visus sprendimus priimti kartu su gydytoju.
