Situs inversus: Priežastys ir prognozė

Situs inversus – reta genetinė būklė, kai žmogaus krūtinės ir pilvo organai yra išsidėstę veidrodiniu principu, priešingai nei įprastai. Paprastai mūsų širdis, plaučiai, kepenys, skrandis ir kiti gyvybiškai svarbūs organai turi tam tikrą, visiems būdingą padėtį kūne. Tačiau sergant situs inversus, ši tvarka yra apsiversta, todėl organai išsidėsto priešingoje pusėje nei daugumos žmonių.

Turinys

1.Kas yra situs inversus?
2.Situs inversus tipai
3.Situs inversus paplitimas
4.Kodėl atsiranda situs inversus?
5.Rizikos veiksniai
6.Situs inversus simptomai
7.Situs inversus nustatymas
8.Situs inversus gydymo galimybės
9.Ar galima išvengti situs inversus?
10.Prognozė ir gyvenimo kokybė
11.Nėštumas ir situs inversus
12.Klausimai gydytojui

Kas yra situs inversus?

Esant situs inversus, organai krūtinėje ir pilve formuojasi atvirkštine kryptimi – dešinė kairėje ir atvirkščiai. Pavyzdžiui, kairysis širdies skilvelis bei kairysis plautis gali būti dešinėje pusėje, tuo tarpu kepenys ir tulžies pūslė – kairėje. Skrandis ir blužnis, kurie paprastai būna kairėje, gali būti dešinėje pusėje.

Specialistai organų išsidėstymą vadina „situs“. Įprasta organų padėtis – situs solitus, o esant situs inversus arba situs inversus totalis visi pagrindiniai organai būna veidrodinėje padėtyje. Kartais ši anomalija būna vienintelė išskirtinė žmogaus savybė, tačiau ji taip pat gali pasireikšti kartu su kitais įgimtais sutrikimais ar būti platesnio sindromo dalimi.

Neretai situs inversus pastebimas sergant pirminiu virpamojo epitelio diskinezijos sindromu. Be to, 5–10% šią būklę turinčių žmonių pasitaiko įgimtų širdies ydų.

Situs inversus tipai

Dextrocardia su situs inversus: šio tipo atveju širdies viršūnė (apeksas) nukreipta į dešinę, o visi kiti pagrindiniai organai taip pat apversti.
Levocardia su situs inversus: širdies viršūnė išlieka įprastoje – kairėje pusėje, tačiau kiti organai yra priešingoje nei įprasta pusėje. Tai gana retas variantas ir dažnai susijęs su kitomis širdies ydomis.

Esant nenustatytiems ar neįprastiems organų išsidėstymams vartojamas terminas „situs ambiguous“. Tokiais atvejais organai būna netipinėse vietose ir nėra aiškios, pasikartojančios tvarkos.

Susiję įrašai

Situs inversus paplitimas

Situs inversus nustatomas maždaug vienam iš 10 000 žmonių. Statistiniai duomenys rodo, kad ši būklė dažniau pasitaiko vyrams.

Kodėl atsiranda situs inversus?

Pagrindinė priežastis yra tam tikrų genų mutacijos. Daugiau nei šimtas skirtingų genų yra susiję su organizmo šoniniu išsidėstymu. Tarp jų – tokie genai kaip ANKS3, NME7, NODAL, CCDC11, WDR16, MMP21, PKD1L1 ir DNAH9.

Situs inversus paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, t.y. abiem tėvams reikia perduoti pažeistą geną, kad vaikas paveldėtų šią ypatybę.

Rizikos veiksniai

Genetiniai polinkiai, jei šeimoje buvo širdies ydų ar kitų įgimtų anomalijų.
Motinos diabetas nėštumo metu.
Kosulio slopinamųjų vaistų vartojimas nėštumo metu.
Nėštumo metu vartojami tabako gaminiai.
Mažesnis šeimos socialinis-ekonominis statusas.

Situs inversus simptomai

Daugeliui žmonių jokių simptomų neatsiranda – nors organai išsidėstę atvirkščiai, jie dažnai veikia normaliai. Taigi žmogus gali visą gyvenimą nežinoti apie šią būklę.

Tačiau, jei situs inversus pasireiškia kartu su kitais įgimtais sutrikimais, gali pasireikšti to sutrikimo požymiai. Pavyzdžiui, įgimtos širdies ligos gali sukelti širdies veiklos sutrikimus, o sergant pirminio virpamojo epitelio diskinezija, gali kauptis gleivės plaučiuose, išprovokuoti lėtines bronchų ir nosies ančių ligas.

Situs inversus nustatymas

Dažnai ši būklė aptinkama atsitiktinai, kai dėl kitų priežasčių atliekami medicininiai tyrimai. Gydytojas, klausydamasis paciento širdies plakimo, gali pastebėti, kad stipriausias garsas girdimas dešinėje pusėje – ten, kur paprastai širdis nesigirdi.

Diagnozę patikslinti padeda įvairūs vaizdiniai tyrimai, tokie kaip:

rentgenograma,
ultragarsinis tyrimas,
kompiuterinė tomografija (KT),
magnetinio rezonanso tyrimas (MRT).

Situs inversus gydymo galimybės

Daugelis žmonių, kuriems būdingas situs inversus, jokio gydymo neprireikia, nes šis išsidėstymas netrukdo jų gyvenimui. Jei pasitaiko papildomų sutrikimų ar komplikacijų, gydytojai sprendžia jų keliamas problemas, tačiau organų išsidėstymo chirurgiškai niekas nekeičia.

Vis dėlto svarbu informuoti visus gydytojus apie šią būseną. Nestandartinis organų išsidėstymas gali apsunkinti tam tikrų ligų diagnostiką ar uždelsti pagalbą. Pavyzdžiui, papildomai skaudant kairėje apatinėje pilvo dalyje, gydytojai gali neteisingai atmesti apendicito tikimybę, nes įprastai ši liga pasireiškia dešinėje pusėje.

Prieš bet kokias chirurgines procedūras gydytojus būtina perspėti, nes jiems gali prireikti daugiau laiko pasiruošti operacijai dėl nestandartinės organų padėties.

Ar galima išvengti situs inversus?

Situs inversus išsivysto dėl labai retų genetinių mutacijų, todėl šios būklės prevencijos priemonių nėra.

Prognozė ir gyvenimo kokybė

Žmonės, turintys situs inversus, paprastai gyvena įprastą gyvenimą ir nesiskundžia sveikata, jei nėra kitų sutrikimų ar komplikacijų. Tačiau jei ši būklė susijusi su kitomis ligomis, prognozė priklausys nuo to, kokie papildomi sutrikimai yra ir kaip jie gydomi.