Von Willebrando liga – tai paveldėtas kraujo krešėjimo sutrikimas, kai organizmas negali tinkamai sustabdyti kraujavimo. Ši būklė reiškia, kad kraujas sunkiau kreša dėl tam tikrų kraujyje esančių baltymų stokos arba jų veiklos sutrikimo. Nors liga dažniausiai paveldima iš tėvų, tam tikrais atvejais ji gali išsivystyti ir kaip kitų sveikatos sutrikimų komplikacija. Labai svarbu žinoti apie von Willebrando ligą, nes jos požymiai ir eiga gali būti labai įvairūs – kai kurie žmonės net nežino, kad ją turi.
Kaip pasireiškia von Willebrando liga
Kai žmogus serga šia liga, jis dažnai patiria didesnį ar užsitęsusį kraujavimą po nedidelių sužeidimų arba spontaniškai. Pavyzdžiui, nosis gali kraujuoti dažnai ir ilgai, o įpjovos gyja sunkiai, nes kraujas kreša lėtai. Moterys dažnai skundžiasi gausiomis menstruacijomis ar gausiu kraujavimu po gimdymo.
Sunkiausia ligos forma pasižymi pasikartojančiais kraujavimais į minkštuosius audinius arba sąnarius, kurie gali sukelti didelį tinimą ir skausmą. Kai kuriems žmonėms išsivysto mažakraujystė, nes nuolat netenkama kraujo. Retesniais atvejais pasitaiko kraujo išmatose ar šlapime – tai taip pat gali signalizuoti kraujavimo sutrikimą.
Ligos simptomai
- Dažnas ir užsitęsęs kraujavimas iš nosies (trunka ilgiau nei 10 minučių arba būna daugiau nei penkis kartus per metus)
- Kraujas sunkiai sustabdoma po įsipjovimo ar kitos traumos
- Lengvai atsirandančios ir didelės, iškilios mėlynės
- Nedidelis hemoglobino kiekis ar mažakraujystė dėl nuolatinių kraujavimų
- Didesnis kraujavimas po operacijų, dantų tvarkymo ar gimdymo
- Ypač gausios arba ilgai trunkančios mėnesinės (reikia keisti įklotą ar tamponą kiekvieną valandą, menstruacijos užsitęsia daugiau nei 7 dienas)
- Kraujas išmatose arba šlapime
Kiek paplitusi von Willebrando liga?
Šis kraujavimo sutrikimas laikomas vienu dažniausių pasaulyje. Apskaičiuojama, kad von Willebrando liga serga apie 1 iš 100 žmonių, tačiau dažnas apie ją net nežino, nes simptomai gali būti nežymūs. Skirtingose šalyse ir populiacijose sergamumas gali skirtis, nes dalis žmonių nediagnozuojami metų metus arba nežino savo šeimos istorijos.
Kuo ši liga skiriasi nuo hemofilijos?
Nors ir von Willebrando liga, ir hemofilija priklauso kraujavimo sutrikimų grupei, jos skiriasi savo priežastimis ir eiga. Von Willebrando liga dažniausiai sukelia švelnesnius simptomus ir lengvesnį kraujavimą nei hemofilija, tačiau sunkiais atvejais ligos eiga gali būti rimta.
Ligos priežastys ir paveldimumo ypatumai
Pagrindinė von Willebrando ligos priežastis – genetinis pakitimas, dėl kurio sutrinka kraujo baltymo (vadinamo von Willebrando faktoriumi) gamyba ar veikla. Šio baltymo funkcija – padėti trombocitams prisitvirtinti prie pažeisto kraujagyslių paviršiaus, kad susidarytų krešulys ir sustotų kraujavimas. Kai minėto faktoriaus trūksta arba jis veikia blogai, kraujas kreša sunkiau.
Dažniausiai liga paveldima iš vieno iš tėvų – tai vadinama autosominiu dominantiniu paveldėjimu. Sunkiausia forma išsivysto tais atvejais, kai pakitusių genų paveldima iš abiejų tėvų (autozominis recesyvinis paveldėjimas).
Retais atvejais liga gali atsirasti ir dėl kitų priežasčių, pavyzdžiui, dėl kai kurių onkologinių, autoimuninių ar kraujagyslių ligų komplikacijų.
Von Willebrando ligos diagnostika
Diagnozuojant šią būklę, pirmiausia vertinami simptomai – gydytojas išsamiai klausia apie kraujavimo pobūdį, šeimos istoriją, atliekamus tyrimus. Kraujas tiriamas keliais skirtingais testais, kurie padeda išmatuoti įvairius krešėjimo rodiklius ir nustatyti problemos kilmę.
- Atliekama bendro kraujo tyrimas (hemoglobino, trombocitų ir kitų ląstelių kiekis kraujyje)
- Vertinamas, kaip trombocitai “limpa” ir dalyvauja krešulių susidaryme
- Tiriami kiti kraujo krešėjimo baltymai
- Nustatomas von Willebrando faktoriaus kiekis kraujyje
- Atliekami specifiniai tyrimai faktoriaus veiklumui ir struktūrai įvertinti
Kartais prireikia ne vieno, o keleto kraujo tyrimų, nes kai kurių rodiklių lygiai gali svyruoti dėl hormonų pokyčių ar kitų aplinkybių.
Ligos tipai
- 1 tipas – dažniausia ir lengviausia forma, nuo jos kenčia dauguma pacientų. Jos metu von Willebrando faktoriaus kiekis sumažėjęs, tačiau simptomai paprastai yra nežymūs.
- 2 tipas – pasitaiko, kai baltymo veikla yra sutrikusi, nors jo kiekis gali būti normalus. Simptomai įvairaus sunkumo, dažniausiai būdingas vidutinio lygio kraujavimas.
- 3 tipas – rečiausias ir sunkiausias atvejis, kai faktoriaus praktiškai nėra. Tokiais atvejais gresia sunkūs kraujavimai.
Gydymo galimybės
Von Willebrando ligai gydyti naudojami įvairūs vaistai, kurių paskirtis – mažinti kraujavimo riziką arba efektyviai stabdyti jau prasidėjusį kraujavimą:
- Desmopresinas – dažniausiai naudojamas hormonas, kuris padidina von Willebrando faktoriaus koncentraciją kraujyje ir sustiprina krešėjimą.
- Von Willebrando faktoriaus infuzijos – esant didesniam kraujavimo pavojui ar prieš operacijas, gali būti skiriama tiesiogiai į kraują suleidžiamas faktorius. Sunkiausiai sergantiems pacientams injekcijų gali prireikti reguliariai, kad būtų palaikomas pakankamas šio baltymo kiekis.
- Antifibrinolitikai – padeda užtikrinti, kad jau susidaręs krešulys neiširtų per greitai. Jie ypač naudingi ruošiantis dantų gydymui ar esant gausioms menstruacijoms.
- Kontraceptinės tabletės – turinčios estrogenų, šios priemonės gali padėti moterims, kurios kenčia nuo gausių menstruacijų.
Kaip gyventi su šia liga?
Dauguma sergančiųjų susiduria tik su lengvais ar vidutinio sunkumo reiškiniais, tačiau kai kurių įpročių ar elgesio koregavimas padeda sumažinti kraujavimo riziką.
- Vengti veiklų, kur yra tikimybė susižeisti (kontaktinės sporto šakos, pvz., futbolas, regbis ar ledo ritulys).
- Pranešti gydytojams ir odontologams apie savo ligą – tuomet kraujavimo rizika bus geriau kontroliuojama net ir po procedūrų.
- Nevartoti vaistų, kurių sudėtyje yra aspirino, nebent juos paskyrė gydytojas.
- Atsargiai su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (ibuprofenu ir pan.), nebent juos paskyrė specialistas, nusimanantis apie šią ligą.
- Vengti papildų, kurių sudėtyje yra vitamino E, žuvų taukų ar ciberžolės.
- Apsvarstyti medicininio identifikavimo apyrankės ar kortelės dėvėjimą, kad avarijos atveju greitosios medikai žinotų apie ligą.
Kada būtina kreiptis pagalbos?
Nedelsiant kreipkitės į skubiosios pagalbos skyrių, jei prasidėjus kraujavimui jo negalite sustabdyti įprastais būdais arba jei kraujavimas tampa gausus ir kelia grėsmę sveikatai.
Ką verta aptarti su gydytoju?
- Kokios yra mano ligos priežastys?
- Ar galiu perduoti šią ligą savo vaikams?
- Ar tikėtina, kad liga progresuos?
- Kokie gydymo metodai man tinkamiausi?
- Ar gydymas turi šalutinių poveikių?
- Ar liga apribos mano veiklą, sportą, keliones ar kitus kasdienius užsiėmimus?
Nors von Willebrando ligos išgydyti negalima, šiuolaikinė medicina leidžia efektyviai valdyti jos simptomus ir suteikia galimybę gyventi visavertį gyvenimą. Tinkamai parinktas gydymas ir informuotumas apie savo būklę – svarbiausi žingsniai užtikrinant gerą savijautą bei išvengiant komplikacijų.
