Waldenströmo makroglobulinemija yra retas ir lėtai progresuojantis kraujo vėžys, priklausantis ne Hodžkino limfomų grupei. Ši liga dar vadinama limfoplazmacitine limfoma. Ji pasireiškia tada, kai kaulų čiulpuose esantys B limfocitai — svarbios imuninės sistemos ląstelės — pakinta ir tampa vėžinėmis. Tokios netipinės ląstelės pradeda sparčiai daugintis, išstumia sveikas kraujo ląsteles ir trikdo normalų kraujodarą. Tai lemia, kad organizmui ima trūkti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų, o tai dažnai iššaukia anemiją, neutropeniją ar trombocitopeniją.
Dar viena išskirtinė šios ligos savybė — neįprasto baltymo, vadinamo imunoglobulinu M (IgM), kaupimasis kraujyje. Perteklius IgM baltymo sutirština kraują, jis tampa klampus lyg sirupas. Tokia būklė medicinoje vadinama hiperklamumo sindromu. Dėl to kraujotaka ypač smulkiose kraujagyslėse pasidaro sudėtinga, gali kilti rimtų negalavimų.
Simptomai ir priežastys
Ligos simptomai
Ketvirtadalis žmonių, kuriems nustatoma Waldenströmo makroglobulinemija, nejaučia jokių simptomų — apie ligą sužinoma visai netikėtai atliekant įprastus tyrimus ar tiriant dėl kitų priežasčių. Jei simptomai ir atsiranda, dažniausiai jie vystosi iš lėto. Šiai ligai būdingi šie požymiai:
- Bendras silpnumas, išsekimas
- Padidėjusi kūno temperatūra
- Sumažėjęs apetitas
- Prakaitavimas naktimis
- Neplanuotas svorio kritimas
- Galvos skausmai, sumišimas
- Padidėjusi kepenys, blužnis ar limfmazgiai
- Galūnių tirpimas arba kutenimas (periferinė neuropatija)
- Sustorėjusio kraujo požymiai: kraujavimas iš nosies ar dantenų, galvos svaigimas, neryškus matymas
Priežastys
Pagrindinė Waldenströmo makroglobulinemijos atsiradimo priežastis – genetinės mutacijos, vykstančios pačių B ląstelių DNR. Dauguma sergančiųjų nustatoma MYD88 geno pokytis, rečiau — CXCR4 genetiniai pakitimai. Šios mutacijos leidžia nenormalioms ląstelėms sparčiai daugintis. Tai nėra paveldima liga — genų pakitimai išsivysto gyvenimo eigoje, nėra perduodami iš tėvų vaikams ar paveldimi iš jų. Tačiau iki šiol lieka neaišku, kas tiksliai sukelia šias genetines transformacijas.
Rizikos veiksniai
Polinkį sirgti šia liga gali lemti keletas veiksnių:
- Amžius (dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 65 metų žmonėms)
- Rasa (labiau būdinga baltaodžiams)
- Lytis (daugiausia serga vyrai)
- Ankstesnės arba esamos ligos (hepatitas C, AIDS, Sjögreno sindromas ar MGUS būklė)
- Šeimos anamnezė (giminėje nustatyti limfomų ar Waldenströmo makroglobulinemijos atvejai)
MGUS yra gerybinė būklė, galinti pereiti į Waldenströmo makroglobulinemiją, tačiau ne visiems MGUS sergantiems žmonėms liga progresuoja.
Galimos komplikacijos
Ligai progresuojant, gali pasireikšti rimtesni infekciniai ar kraujotakos sutrikimai, tarp jų:
- Amiloidozė — kai organizme, ypač organuose kaip širdis, plaučiai, inkstai, kaupiasi nenormalūs baltymai
- Krioglobulinemija — dėl kraujo baltymų, jautrių šalčiui, rankose ir pėdose gali formuotis grumstai, sukeliantys skausmą ar odos pamėlynavimą/pabalimą
Diagnozavimas ir tyrimai
Kaip diagnozuojama ši liga?
Diagnozuojant Waldenströmo makroglobulinemiją, gydytojai taiko įvairius tyrimus, padedančius atskleisti nenormalias ląsteles ir IgM baltymo perteklių:
- Kraujo ir šlapimo tyrimai — padeda nustatyti sumažėjusią kraujo ląstelių gamybą ir aptikti IgM perteklių
- Vaizdiniai tyrimai, pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija ar PET/KT — parodo išvešėjusius organus, limfmazgių būklę
- Akių tyrimas — tikrinama, ar nėra kraujavimo akies dugne, kuris gali rodyti kraujo tirštumo padidėjimą
- Kaulų čiulpų biopsija — mikroskopu tiriama, ar nėra vėžinių ląstelių
Gydymas ir valdymas
Kaip gydoma Waldenströmo makroglobulinemija?
Nors visiškai pagydyti šios ligos nėra galimybių, yra daugybė būdų kontroliuoti simptomus. Pasirenkamas gydymo būdas priklauso nuo ligos aktyvumo ir individualių poreikių. Gydymo pasirinkimai:
- Stebėjimas be aktyvaus gydymo (angl. „wait and watch“). Kartais gydymas neskiriamas tol, kol neatsiranda simptomų — kai kurie žmonės metų metus gydymo neprireikia.
- Plazmaferezė (plazmos mainai) — specialiu aparatu iš kraujo pašalinamas IgM baltymas ir plazma grąžinama eritrocitams
- Imunoterapija — aktyvuojama imuninė sistema kovai su vėžinėmis ląstelėmis; dažnai taikomas rituksimabas, kartais kartu su chemoterapija
- Chemoterapija — antinavikiniai vaistai slopina augančių ląstelių dauginimąsi, dažnai derinami su imunoterapija
- Kortikosteroidai — slopina uždegimą, kartais derinami su chemoterapija ir imunoterapija
- Taikinių terapija — sustabdomas vėžinių ląstelių dauginimasis, naudojant tam tikrus baltymus įtakojančius vaistus
- Kraujo kamieninių ląstelių transplantacija — pažeista kaulų čiulpų sistema pakeičiama sveikomis kamieninėmis ląstelėmis, ši procedūra taikoma itin retai ir tik išimtiniais atvejais
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
Svarbu nedelsti, jei sergantiems Waldenströmo makroglobulinemija pasireiškia naujų, nuolatinių ar stiprėjančių negalavimų. Sužinoję apie šią diagnozę, nedvejokite tartis su gydytoju ir klausti apie tolimesnes perspektyvas, gydymo galimybes ar pokyčius, kurių galite tikėtis savo sveikatoje. Esą verta aptarti tokius klausimus:
- Kokį poveikį liga turės gyvenimui?
- Kokios prognozės artimiausiu ir tolimesniu laikotarpiu?
- Ar yra būtinybė pradėti gydymą tuoj pat?
- Kokią gydymo taktiką rekomenduojate?
Ligos eiga ir prognozė
Ko tikėtis?
Kiekvieno žmogaus ligos eiga gali labai skirtis, ypač dėl to, kad Waldenströmo makroglobulinemija progresuoja labai lėtai. Tyrimai rodo, kad daugiau negu du iš trijų pacientų išgyvena bent dešimt metų nuo diagnozės nustatymo, tačiau išgyvenimo trukmė priklauso nuo amžiaus, bendros sveikatos ir genetinių ypatumų. Dalis vyresnių nei 65 metų asmenų miršta nuo kitų, su šia liga nesusijusių priežasčių.
Prognozę lemia tokie veiksniai kaip amžius, kraujo tyrimų rezultatai bei mutacijų pobūdis (pavyzdžiui, nebuvimas MYD88 mutacijos gali reikšti blogesnę eigą). Dėl tikslių perspektyvų įvertinimo visuomet verta konsultuotis su gydančiu gydytoju.
Kas gali padėti pagerinti savijautą?
Daugelis su šia limfoma gyvenančių žmonių turi iš esmės keisti įprastą gyvenimo būdą, mokytis rūpintis savimi bei naudotis turimais ištekliais. Gydytojas gali patarti dėl tinkamos mitybos, savijautą gerinančių veiklų bei savipagalbos strategijų.
Neretai naudinga palaikyti ryšį su kitais žmonėmis, gyvenančiais su retomis ligomis — tai padeda išvengti izoliacijos pojūčio ir stiprina emocinę gerovę. Gydytojas gali rekomenduoti su pacientais ar jų artimaisiais organizuojamas palaikymo grupes.
