Nitisinonas yra vaistas, skirtas gydyti tam tikrą paveldimą sutrikimą – paveldimą tirozinemiją tipo 1, taip pat žinomą kaip HT-1. Šis sutrikimas dažniausiai nustatomas kūdikiams ir reikalauja nuolatinio gydymo visą gyvenimą. Liga atsiranda dėl to, kad organizmas nesugeba pagaminti pakankamai natūralios medžiagos, reikalingos skaidyti tirozino – maistinės medžiagos, esančios maiste. Dėl to kepenyse kaupiasi perteklinis tirozino ir susijusių medžiagų kiekis. Nitisinonas padeda užkirsti kelią kelių toksinių medžiagų susidarymui ir kaupimuisi, kurios gali pažeisti kepenis, inkstus ir nervų sistemą. Vaistas visada turi būti vartojamas kartu su baltymų, tirozino ir fenilalanino ribojančia dieta.
Kaip vartoti orfadin
Prieš pradėdami vartoti nitisinoną ir kiekvieną kartą pasipildę vaistų, perskaitykite pacientui skirtą informacinį lapelį, jei toks yra, gautą iš vaistininko. Jei iškyla klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
Vaistus vartokite per burną, kaip nurodė gydytojas, paprastai du kartus per parą.
Jei vartojate kapsules, jas reikėtų vartoti tuščiu skrandžiu – bent valandą prieš valgį arba dvi valandas po valgio. Jeigu kapsulės praryti negalite, galite jas atidaryti ir turinį sumaišyti su nedideliu kiekiu vandens, pieno mišinio ar obuolienės. Paruoštą mišinį suvartokite iškart.
Jei vartojate suspensiją, ją galima gerti su maistu arba be jo. Prieš kiekvieną dozę buteliuką gerai suplakite. Dozę matuokite tik specialiu matavimo prietaisu ar šaukšteliu – nenaudokite buitinio šaukšto, nes galite netiksliai atsimatuoti reikiamą kiekį. Pirmą kartą atidarius naują suspensijos buteliuką, išimkite jį iš šaldytuvo ir palaikykite kambario temperatūroje 30–60 minučių prieš vartojant.
Jei vartojate tabletes, jas galite vartoti ir su maistu, ir be jo. Jeigu negalite praryti tablečių, jas galima smulkinti ir sumaišyti su nedideliu kiekiu vandens ar obuolienės. Susmulkintą mišinį suvartokite nedelsdami. Naudojant specialų matavimo prietaisą ar švirkštą tablečių su vandeniu mišinio paruošimui bei suleidimui, griežtai laikykitės gamintojo nurodymų. Esant neaiškumams, konsultuokitės su gydytoju ar vaistininku.
Vaisto dozė parenkama atsižvelgiant į Jūsų sveikatos būklę, kūno svorį ir organizmo reakciją į gydymą. Gydytojas gali koreguoti dozę ir vartojimo grafiką pagal Jūsų atsaką į vaistą. Griežtai laikykitės gydytojo nurodymų dėl šio vaisto vartojimo.
Vaistą vartokite reguliariai, kad pasiektumėte didžiausią naudą. Stenkitės jį vartoti tuo pačiu metu kiekvieną dieną.
Labai svarbu laikytis specialios baltymų, tirozino, fenilalanino ribojimo dietos. Dėl detalesnės informacijos kreipkitės į gydytoją, vaistininką ar dietologą. (Taip pat žiūrėkite skyrius apie vaistų sąveiką ir atsargumo priemones.)
Šalutinis poveikis
Suvartojus suspensiją, gali pasireikšti galvos skausmas, pilvo diskomfortas ar viduriavimas. Jei atsiranda šie požymiai, pasitarkite su gydytoju arba vaistininku dėl galimos vaisto vartojimo formos keitimo.
Atminkite, kad šis vaistas yra paskirtas todėl, kad gydytojas įvertino, jog nauda yra didesnė už šalutinio poveikio riziką. Daugelis žmonių šio vaisto vartojimo metu nepatiria sunkių šalutinių reiškinių.
Šis vaistas retai gali sukelti nepakankamą baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų kiekį. Tai gali sumažinti organizmo gebėjimą kovoti su infekcijomis ar sukelti lengvą kraujosruvų ar kraujavimo atsiradimą. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia šie simptomai: ilgai trunkantis gerklės skausmas, karščiavimas, šaltkrėtis, lengvas kraujosruvų ar kraujavimo atsiradimas.
Jūsų būklė ir šis vaistas gali sukelti kepenų veiklos sutrikimų. Nedelsdami informuokite gydytoją, jei pasireiškė šie kepenų pažeidimo simptomai: nuolatinis pykinimas ar vėmimas, stiprus skrandžio ar pilvo skausmas, gelta (akių ar odos pageltimas), tamsios spalvos šlapimas.
Tiek liga, tiek šis vaistas gali lemti padidėjusį tirozino kiekį kraujyje. Labai svarbu laikytis žemos baltymų ir tirozino kiekio dietos, kaip rekomendavo gydytojas. (Taip pat žr. atsargumo priemones.) Per didelis tirozino kiekis gali sukelti odos, akių ar smegenų sutrikimų. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškė šie simptomai: akių paraudimas, niežulys ar sekretas, regos pokyčiai, akių skausmas, padidėjęs jautrumas šviesai, sausa ar niežtinti oda, opos ant delnų ar pėdų padų, vaiko raidos vėlavimas (pavyzdžiui, sunku laikyti galvą, versti kūną, ropoti).
Labai retai gali pasireikšti sunkios alerginės reakcijos į šį vaistą. Tokiu atveju nedelsdami kreipkitės pagalbos, jei stebite bet kuriuos rimtos alerginės reakcijos simptomus: bėrimas, niežulys ar patinimas (ypač veido, liežuvio, gerklės srityje), stiprus galvos svaigimas, kvėpavimo pasunkėjimas.
Šiame sąraše nėra visų galimų šalutinių poveikių. Jei pastebite kitokį poveikį, kuris nėra išvardytas, susisiekite su gydytoju ar vaistininku.
Atsargumo priemonės
Prieš pradėdami vartoti nitisinoną, informuokite gydytoją ar vaistininką, jei jums žinomos alergijos šiam vaistui ar kitoms medžiagoms. Šiame produkte gali būti neaktyvių komponentų, kurie gali sukelti alergines ar kitas reakcijas. Dėl detalesnės informacijos kreipkitės į vaistininką.
Prieš pradėdami vartoti šį vaistą, pasakykite gydytojui ar vaistininkui apie ankstesnes ligas, ypač apie turėtus akių sutrikimus, tokius kaip katarakta ar ragenos opos.
Prieš chirurgines procedūras informuokite gydytoją ar odontologą apie visus vartojamus preparatus, įskaitant receptinius ir nereceptinius vaistus bei papildus.
Nėštumo metu šį vaistą vartoti tik esant būtinam poreikiui. Jei laukiatės, prieš vartojant vaistą pasitarkite su gydytoju.

Licencijuota farmacininkė, įgijusi farmacijos daktaro (PharmD) laipsnį University of North Carolina at Chapel Hill, viename iš geriausių farmacijos universitetų JAV. Per daugiau nei 10 metų tarptautinės patirties Aistė dirbo tiek akademinėje, tiek klinikinėje aplinkoje – nuo tyrimų ligoninėje iki individualizuotų vaistų terapijos planų sudarymo. Ji specializuojasi farmakogenomikoje, vaistų sąveikų prevencijoje ir lėtinių ligų vaistiniame valdyme. Šiuo metu Aistė dirba konsultuojančiąja farmacininke prestižinėje Bostono klinikoje ir aktyviai prisideda prie mokslinių publikacijų bei jaunų farmacijos specialistų rengimo.