Ūminė limfoblastinė leukemija (ŪLL) – tai retas kraujo vėžys, pažeidžiantis limfocitus – vieną iš baltųjų kraujo kūnelių rūšių. Liga prasideda kaulų čiulpuose, tačiau gali išplisti po visą organizmą, paveikdama įvairius audinius ir organus.
Ūminės limfoblastinės leukemijos rūšys
Ūminė limfoblastinė leukemija skirstoma į kelias pagrindines formas, priklausomai nuo to, kokius limfocitus pažeidžia liga:
- B limfocitų ŪLL – dažniausiai pasitaikantis tipas. Jis sudaro apie 85% susirgimų vaikystėje ir 75–80% suaugusiųjų atvejų. B ląstelės gamina antikūnus ir padeda organizmui kovoti su infekcijomis.
- T limfocitų ŪLL – ši forma retesnė; ji sudaro apie 25% suaugusiųjų ir 12–15% vaikų susirgimų. T ląstelės naikina mikrobus ir stiprina kitas imuninės sistemos ląsteles.
- Gamtinių žudikų ląstelių (NK) ŪLL – itin reta ligos forma.
Nors ši liga diagnozuojama įvairaus amžiaus žmonėms, dažniausiai suserga vaikai nuo 2 iki 5 metų. Vis dėlto sergamumas visoje populiacijoje sudaro mažiau nei 1% visų onkologinių ligų.
Kokie yra ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai?
Ūminė limfoblastinė leukemija dažnai pasireiškia nespecifiniais požymiais, kurie gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Dažniausi požymiai yra:
- Dažnas kraujavimas (pavyzdžiui, kraujavimas iš nosies, gausios menstruacijos)
- Sumušimų atsiradimas be aiškios priežasties
- Išreikštas nuovargis
- Dažnos infekcijos
- Sąnarių skausmas
- Sumažėjęs apetitas
- Gausus prakaitavimas naktį
- Odos blyškumas
- Smulkūs, raudoni bėrimai ant odos (petecijos)
- Dusulys, sunku kvėpuoti
- Patinę limfmazgiai
- Nepaaiškinamas kūno svorio kritimas
Jei šie simptomai išlieka ilgiau nei dvi savaites ar sukelia diskomfortą, reikėtų kreiptis į sveikatos priežiūros specialistus.
Kas lemia ŪLL išsivystymą?
Ūminė limfoblastinė leukemija atsiranda dėl tam tikrų genetinių pokyčių – mutacijų, kurios gali įvykti dar vaisiaus vystymosi metu arba susiformuoti vėliau. Riziką susirgti gali didinti ir paveldėti genetiniai sutrikimai.
Suaugusiems asmenims ligos pradžia kartais siejama su tam tikromis medžiagomis, galinčiomis sukelti vėžį, tokios kaip tabako dūmai. Taip pat prisidėti gali aplinkos veiksniai ir kiti sveikatos sutrikimai.
Veiksniai, didinantys ligos riziką
- Amžius – didžiausia rizika vaikams iki 15 metų ir suaugusiems po 50-ies.
- Genetiniai sindromai, pavyzdžiui, Dauno sindromas ar Fanconi anemija.
- Rasė – baltaodžiams rizika yra šiek tiek didesnė.
- Spindulinis poveikis – rizika padidėja, jei ekspozicija įvyko dar vaisiui esant gimdoje ar gavus terapinę radiaciją anksčiau.
- Lytis – mergaitėms iki vienerių metų rizika šiek tiek aukštesnė nei berniukams. Po metų amžiaus dažniau suserga vyrai.
- Virusinės infekcijos – kai kurie virusai, pavyzdžiui, Epšteino-Baro ar žmogaus T ląstelių leukemijos virusas, gali turėti įtakos ligos atsiradimui.
Kokios komplikacijos gali kilti?
Ligos išplitimas į nervų sistemą ar kitus organus gali sukelti papildomų problemų:
- Pusiausvyros sutrikimai
- Miglotas arba dvejinimasis akyse
- Padidėjęs kepenys ar blužnis
- Veido raumenų silpnumas ar nejautra
- Galvos skausmai
- Pykinimas, vėmimas
- Traukuliai
- Viršutinės tuščiosios venos sindromas (SVC)
Kaip nustatoma ūminė limfoblastinė leukemija?
Pirmajam įtarimui svarbu pokalbis su gydytoju, apžiūra bei klausimai apie jūsų simptomus – kiek laiko jie trunka, kaip paveikia kasdienybę.
Nepatvirtintai diagnozei gali būti taikomi šie tyrimai:
- Krautyriai
- Kaulų čiulpų biopsija
- Vaizdiniai tyrimai – kompiuterinė tomografija, pozitronų emisijos tomografija ar magnetinio rezonanso tyrimas
- Limfmazgių biopsija
- Juosmens punkcija (spinalinis tyrimas)
Ligos gydymo galimybės
Ūminė limfoblastinė leukemija gydoma įvairiomis priemonėmis: chemoterapija, taikinių terapija, imunoterapija, kaulų čiulpų persodinimu arba šių gydymo būdų deriniais. Gydymo taktika priklauso nuo specifinių vėžinių ląstelių savybių. Vaikams ir suaugusiems dažnai taikoma skirtinga vaistų ir priežiūros schema.
Cheminė terapija
Cheminė terapija – dažniausiai pagrindinis ŪLL gydymo metodas. Gydymas suskirstytas į keturias stadijas, kad būtų pasiektas visiškas ligos atslūgimas (remisija) – tuomet išnyksta visi simptomai ir nerandama vėžinių ląstelių.
Visas gydymas gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų ir dažnai reikalauja didelių vaistų dozių. Siekiant pagerinti paciento savijautą, kartais papildomai taikoma paliatyvioji pagalba.
- Remisijos indukcija (4–6 savaitės) – siekiama sunaikinti kuo daugiau leukemijos ląstelių. Dažnai šiuo periodu ligoniai būna gydomi stacionare.
- CNS (centrinės nervų sistemos) nukreiptas gydymas – taikomas kartu su pirmąja faze arba po jos, siekiant naikinti ar užkirsti kelią vėžio plitimui į smegenis, nugaros smegenis ar skystį.
- Konsolidacijos stadija – pradedama pasiekus remisiją. Įprastai šiai fazei reikia trumpų hospitalizacijų kelis kartus per keletą mėnesių, per kurias gaunama į veną leidžiamų vaistų.
- Palaikomasis gydymas – trunka 2–3 metus. Naudojami geriami ir intraveniniai vaistai, dažniausiai gydymas vyksta ambulatoriškai be stacionaraus gulėjimo.
Tikslinė terapija
Šiam gydymo metodui taikomi vaistai, „taikantys“ į specifines mutacijas. Pavyzdžiui, tyrozino kinazės inhibitoriai (TKI) skiriami tiems, kurių vėžinės ląstelės turi vadinamąją Filadelfijos chromosomą. Šie vaistai blokuoja fermentą, kurio reikia vėžinėms ląstelėms augti, ir taip padeda atstatyti normalią kraujo gamybą.
Imuninė terapija
Imunoterapija aktyvina organizmo natūralų imunitetą, kad jis kovotų su piktybinėmis ląstelėmis. ŪLL atveju dažniausiai taikomi monokloniniai antikūnai arba CAR-T ląstelių terapija.
Spindulinė terapija
Švitinimas dažniau naudojamas tais atvejais, kai liga atsinaujino arba nereaguoja į standartinį gydymą.
Kaulų čiulpų transplantacija
Jei kitos gydymo priemonės nėra veiksmingos, gali būti atliekama donorinių kaulų čiulpų transplantacija.
Ligos prognozė ir išgyvenamumas
Nors ūminė limfoblastinė leukemija reikalauja intensyvaus gydymo, dauguma vaikų pasiekia visišką remisiją – duomenys rodo, kad tai pavyksta net 98% jų. Ligos atsinaujinimas, kai vėžys grįžta, yra retas, pasitaikantis mažiau nei 1% atvejų. Suaugusiųjų gydymas dažniausiai ne toks sėkmingas, o pasikartojanti liga fiksuojama kur kas dažniau nei tarp vaikų.
Bendras išgyvenamumo penkerių metų rodiklis – 72%. Tai reiškia, kad daugiau nei du trečdaliai žmonių po penkerių metų nuo diagnozės tebėra gyvi. Mažiausiems vaikams išgyvenamumo rodikliai siekia net 90%, o suaugusiesiems šis rodiklis – apie 30–40%.
Svarbu žinoti, kad išgyvenamumo statistika yra tik apytikslė. Jūsų organizmo atsakas į gydymą gali skirtis, todėl dėl asmeninių perspektyvų ar prognozių verta pasitarti su gydytoju.
