Centrinė pontinė mielinolizė – tai reta, tačiau rimta būklė, pažeidžianti nervines ląsteles ir mielino dangalą vidurinėje smegenų kamieno dalyje – ponsuose. Smegenų kamienas yra labai svarbus mūsų kasdieniam funkcionavimui – jis užtikrina ryšį tarp nugaros smegenų ir didžiųjų smegenų, kontroliuoja kvėpavimą, širdies plakimą, virškinimą. Ši būklė dar vadinama osmosine demielinizacijos sindromu.
Kas sukelia ligą
Centrinės pontinės mielinolizės pagrindinė priežastis – staigus ir per greitas natrio koncentracijos padidėjimas kraujyje, kuris paprastai įvyksta gydant nepakankamą natrio kiekį (hiponatremiją). Gydytojams sunormalizavus natrio lygį su lašinėmis, jei tai daroma per greitai, gali prasidėti mielino ir pačių nervinių ląstelių pažeidimas.
Natrio kiekio svyravimai dažnai atsiranda dėl tokių priežasčių kaip piktnaudžiavimas alkoholiu, sunki kepenų liga, transplantacija, nėštumo vėmimas ar bloga mityba. Tokios situacijos sukelia ilgalaikį natrio trūkumą, o staigus šio elemento grąžinimas į normalų lygį gali greitai sukelti smegenų ląstelių dehidrataciją ir jų pažeidimą.
Kam gresia ši būklė?
Padidėjusi rizika išsivystyti centrinei pontinei mielinolizei kyla tiems, kuriems ilgą laiką (daugiau nei 48 valandas) pasireiškia mažas natrio kiekis kraujyje. Dažniausiai tai žmonės su lėtiniu alkoholio vartojimu, po kepenų persodinimo, patyrę nudegimus ar sunkų nėščiųjų pykinimą, taip pat sergantys mitybos sutrikimais.
Ligos paplitimas
Nėra tiksliai žinoma, kaip dažnai ši būklė pasitaiko, nes lengvų formų žmonės gali nejausti jokių simptomų. Tačiau sunkiausi atvejai stebimi sergantiems sunkiomis ligomis – dažniausiai po alkoholio vartojimo, kepenų persodinimo ar kitų sveikatai grėsmingų traumų.
Kaip vystosi demielinizacija?
Kai natrio koncentracija kraujyje vienu metu stipriai padidėja, vanduo pradeda pasišalinti iš nervinių ląstelių. Dėl to šios ląstelės ir jas saugantis mielinas išsausėja ir apmiršta. Dažniausiai toks pažeidimas apima ponsus – svarbią vidurinės smegenų dalį, tačiau kartais gali vykti ir kitose srityse (tai vadinama extrapontine mielinolize).
Extrapontinė mielinolizė pasitaiko rečiau ir dažniausiai pasireiškia kartu su centrine forma – apie ketvirtadaliui žmonių su centrine pontine mielinolize diagnozuojama ir extrapontinė.
Ligos simptomai
Pirmieji požymiai dažniausiai pasirodo praėjus kelioms dienoms po greito natrio kiekio korekcijos. Simptomai priklauso tiek nuo židinių vietos smegenyse, tiek nuo pažeidimo stiprumo.
- Elgsenos pokyčiai, sumišimas
- Kalbos sutrikimai (dizartrija)
- Rijimo sunkumai
- Veido raumenų paralyžius
- Raumenų silpnumas
- Koordinacijos ir pusiausvyros praradimas
- Nekontroliuojami kūno judesiai ir drebulys
- Akies obuolių judesių sutrikimai
- Parkinsonizmas: primena Parkinsono ligą (drebulys, kalbos sunkumai)
- Silpnumas abiejose rankose ir kojose (kvadriparezė)
Pačiais sunkiausiais atvejais žmogus gali visiškai paralyžiuoti, išskyrus akių raumenis, patekti į komą ar net mirti.
Diagnozavimas
Diagnozei gydytojas įvertina jaučiamus simptomus, peržiūri duomenis apie praėjusį natrio kiekį gydymo metu ir atlieka galvos magnetinio rezonanso tyrimą (MRT). Reikia žinoti, kad pažeisti plotai gali būti matomi MRT tik po kelių savaičių nuo simptomų pradžios.
Gydymas ir pagalba
Nėra vieningo ir visiškai efektyvaus gydymo, todėl daugiausia dėmesio skiriama simptomams valdyti. Judesių sutrikimams ar specifinėms problemoms palengvinti kartais skiriami dopamino kiekį didinantys vaistai. Kai kuriems ligoniams buvo sėkmingai bandyta lėtai atstatyti natrio lygį iki normalaus po to, kai jis per greitai pakilo – tačiau toks metodas taikomas ne visiems ir ne visada duoda geriausių rezultatų.
Kaip apsisaugoti nuo ligos?
Svarbiausia – žinoti apie riziką, ypač jei sergate ligomis ar turite būklių, galinčių sukelti hiponatremiją. Jei susiduriate su alkoholio vartojimo sunkumais, verta kreiptis pagalbos – tiek alkoholis, tiek jo sukelta kepenų liga gali būti pagrindinė pontinės mielinolizės priežastis.
Ligos eiga ir prognozė
Dauguma žmonių, išgyvenusių centrinę pontinę mielinolizę, pasiekia visišką arba žymų pagerėjimą – naujausi tyrimai rodo, kad išgyvena net 94% pacientų, o apie 25-40% jų visiškai pasveiksta. Vis dėlto maždaug ketvirtadalis taip ir negrįžta į ankstesnį gyvenimo ritmą, jiems gali reikėti ilgalaikės pagalbos kasdieniame gyvenime. Tokiems pacientams labai naudinga logopedo, kineziterapeuto, ergoterapeuto pagalba.
Kasdienis gyvenimas su liga
Gydymo ir reabilitacijos planą padeda sudaryti gydytojas, atsižvelgdamas į kiekvieno žmogaus poreikius. Tinkamai laikantis rekomendacijų, galima palengvinti kasdienius sunkumus. Pagalbą gali suteikti įvairios slaugos paslaugos namuose, taip pat palaikymo grupės tiek sergančiajam, tiek jo artimiesiems.
Kovojant su priklausomybe alkoholiui, svarbus tiek psichologinis palaikymas, tiek specializuotos programos ir medikamentai. Pagalbą galima gauti tiek gydymo įstaigose, tiek reabilitacijos centruose, tiek namų aplinkoje. Pirmas žingsnis visada – pripažinti problemą ir kreiptis į specialistus. Tai gerokai padidina sėkmingo pasveikimo tikimybę.
