Eisenmenger sindromas yra retas sveikatos sutrikimas, atsirandantis dėl per didelio kraujo tekėjimo per plaučių arterijas, kurios iš širdies perneša kraują į plaučius. Dėl šio padidėjusio srauto plaučių kraujagyslėse išsivysto plaučių hipertenzija – aukštas kraujo spaudimas plaučių bei dešiniojoje širdies pusėje. Taip pat susidaro nenormali kraujo tėkmė tarp dešinės ir kairės širdies pusių, nes atsiranda jungtis, per kurią kraujas teka iš kairės pusės į dešinę.
Priežastys ir vystymosi mechanizmai
Dažniausiai Eisenmenger sindromas išsivysto dėl įgimtų (nuo gimimo esančių) širdies ydų, kurios lieka nepastebėtos ar negydomos vaikystėje. Laikui bėgant dėl šių defektų plaučių kraujagyslėse didėja kraujo spaudimas ir progresuoja nuolatinė žala plaučiams bei kiti rimti sutrikimai.
Vienas iš dažniausių išprovokuojančių veiksnių – skilvelių pertvaros defektas (SPD), kai tarp abiejų apatinių širdies kamerų (skilvelių) lieka anga. Tokie nesugydyti pertvarų defektai leidžia kraujui maišytis tarp dešinės ir kairės širdies dalių, todėl daugiau deguonies turinčio kraujo patenka į plaučius, didinant spaudimą šiose kraujagyslėse.
Kam gresia Eisenmenger sindromas?
Dažniausiai šį sindromą išsivysto vaikai ir jauni suaugusieji, kurie gimė su nesutvarkyta širdies yda – pavyzdžiui, skilvelių ar prieširdžių pertvaros defektu, atrioventrikuliniu kanalu, kai kuriomis cynozinėmis širdies ligomis (pvz., Fallot tetralogija, ductus arteriosus persistavimu ar bendruoju arteriniu kamienu). Didelę riziką turi ir asmenys, sergantys Dauno sindromu – vadinama, kad nuo ketvirtadalio iki pusės suaugusiųjų, sergančių Eisenmenger sindromu, turi ir šią genetinę būklę.
Kaip dažnai pasitaiko Eisenmenger sindromas?
Ši būklė labai reta: suserga tik nuo 1 iki 6 procentų su įgimta širdies yda gimusių suaugusiųjų.
Eisenmenger sindromo simptomai
Ligos požymiai priklauso nuo konkretaus širdies defekto ir to, kiek kiti organai įtraukti į procesą. Paprastai pirmieji simptomai išryškėja paauglystėje ar jauname amžiuje ir ne iš karto, o palaipsniui sunkėja.
- Maudimas arba skausmas krūtinėje
- Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos)
- Išlenkti, platūs rankų ir kojų nagai (vadinamas pirštų “būgnelio lazdelės” požymis)
- Kraujavimas iš kvėpavimo takų – atkosėjimas krauju
- Mėlynas ar pilkšvas odos atspalvis (cianozė)
- Galvos svaigimas ar net apalpimai
- Tinimai: kojos, pėdos, čiurnos ar net pilvas
- Širdies permušimai, dažnas, stiprus ar praleistas plakimas
- Energijos stoka, nuovargis
- Dusulys, dažnas oro trūkumas
Galimos komplikacijos
Progresuojantis Eisenmenger sindromas gali sukelti rimtas pasekmes sveikatai:
- Kraujavimas į smegenis
- Smegenų abscesas dėl infekcijos
- Sumažėjusi galvos kraujotaka
- Podagra
- Širdies smūgis
- Širdies nepakankamumas
- Širdies infekcijos (pvz., endokarditas)
- Padidėjęs kraujo klampumas
- Inkstų funkcijos nepakankamumas
- Nėštumo komplikacijos
- Insultas
- Staigi mirtis
Diagnozavimo eiga
Pirmiausia gydytojas gali pastebėti įtartinų šios ligos požymių apžiūros metu. Siekiant tiksliai įvertinti būklę ir nustatyti diagnozę, taikomi šie tyrimai:
- Kraujo prisotinimo deguonimi matavimas
- Širdies kateterizacija
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Bendras kraujo tyrimas
- Echokardiografija
- Elektrokardiograma
- Širdies magnetinio rezonanso tomografija
- Plaučių funkcijos testai
Gydymas ir priežiūra
Gydymo tikslas – pagerinti pacientų savijautą, sumažinti simptomų sunkumą ir užkirsti kelią ilgalaikiams širdies bei plaučių pažeidimams. Taikomos šios priemonės:
- Antibiotikai, padedantys apsaugoti širdį ir plaučius nuo infekcijų
- Kraują skystinantys vaistai (antikoaguliantai), kad būtų išvengta krešulių
- Diuretikai, šalinantys skysčių perteklių iš organizmo
- Dviejų tipų endotelino receptorių antagonistai, mažinantys plaučių kraujospūdį
- Geležies papildai, jei trūksta šio mineralo
- Papildomas deguonis, pagerinantis kvėpavimo funkciją
Sindromui jau stipriai pažengus, dažniausiai nebėra galimybės atlikti širdies defekto operacijos. Tačiau kai kuriais sunkiais atvejais gali būti svarstomas širdies ar plaučių transplantacijos variantas.
Profilaktika
Vienintelis būdas išvengti Eisenmenger sindromo yra kuo anksčiau diagnozuoti ir operuoti įgimtas širdies ydas – idealiausia vaikystėje, kol dar neatsirado plaučių pažeidimų.
Ligos prognozė
Eisenmenger sindromas lemia trumpesnę gyvenimo trukmę, nes liga gali sukelti daugybę rimtų komplikacijų. Kai kurie žmonės išgyvena iki vidutinio amžiaus, tačiau tikslus amžius priklauso nuo simptomų sunkumo bei širdies defekto tipo.
Gyvenimas su Eisenmenger sindromu
Nepaisant diagnozės, pacientai gali patys prisidėti prie savo sveikatos palaikymo. Svarbiausi patarimai:
- Laikytis dietos su ribojamu druskos kiekiu
- Pasiskiepyti nuo infekcijų
- Stengtis visada būti pakankamai hidratuotu
- Griežtai laikytis gydytojo paskirtų vaistų ir terapijos
- Prieš odontologines ar operacines procedūras naudoti antibiotikus, kad išvengtumėte infekcijų
Verta vengti:
- Viešnagių dideliame aukštyje
- Pirties, karštų vonių, saunų ar sūkurinių vonių, nes jos gali staiga sumažinti kraujospūdį
- Rūkymo ar bet kokių tabako gaminių vartojimo
- Labai intensyvios fizinės veiklos
Nėštumas ir šis sindromas
Nėštumas sergant Eisenmenger sindromu yra labai rizikingas – galima širdies nepakankamumo, trombozės ar staigios mirties grėsmė. Būtinai pasitarkite su specialistu, jei planuojate nėštumą turėdami šią diagnozę.
