Epispadija – retos įgimtos būklės pavadinimas, reiškiantis, kad kūdikio šlaplė, kuri paprastai išveda šlapimą iš kūno į išorę, pilnai nesusiformavo. Ši anomalija dažniau pasireiškia berniukams nei mergaitėms, o tam tikrą laiką gali likti nepastebėta, ypač jei atvejis labai lengvas.
Kas yra epispadija?
Epispadija yra reta šlaplės sandaros yda, kurią pacientas turi nuo gimimo. Šlaplė – tai vamzdelis, per kurį šlapimas pašalinamas iš šlapimo pūslės į lauką. Dėl šios būklės šlaplė nebūna pilnai išsivysčiusi – dėl to atsiranda įvairių problemų, kurios juntamos dėl netipinės šlaplės angos padėties.
Susijusios įgimtos būklės
Neretai epispadija pasireiškia kartu su kitomis urologinėmis anomalijomis. Viena jų – šlapimo pūslės ekstrofija, kai vaikas gimsta su šlapimo pūsle ne pilvo viduje, o išorėje. Šios kompleksinės anomalijos atveju gydymo taktika gali būti sudėtingesnė.
Epispadija berniukams
Berniukams epispadija pasireiškia keletu svarbių požymių. Dažnai pastebimas trumpas, platus, į viršų išlinkęs (dorsalinė kordė) varpos kotelis. Šlaplės anga (meatus) nebūna varpos viršūnėje, bet būna jos viršutinėje pusėje – dažnai tarp angos ir varpos galo matoma gili vagelė.
Berniukų epispadijos tipai
- Galvinė epispadija – dažniausia forma, kai šlaplės anga yra ant varpos galvutės viršaus.
- Kotelio epispadija – šlaplės anga yra varpos koto viršuje.
- Penopubinė epispadija – anga yra beveik prie gaktikaulio. Tokiu atveju dubens kaulai nesusilieja, o šlapimo pūslės sfinkteris negali tinkamai užsiverti.
Epispadija mergaitėms
Mergaitėms ši būklė pastebima rečiau. Dažniausiai šlaplės anga būna neįprastai aukštai, arčiau klitorio ar netgi pilvo apačioje. Taip pat dubens kaulai gali būti atskirti, todėl klitoris būna nesujungtas per vidurį. Išoriniai lytiniai organai – didžiosios ir mažosios lytinės lūpos – gali būti neišsivysčiusios ar keistos formos. Be to, gali būti sutrikusi šlapinimosi kontrolė dėl anomalijų ties šlapimo pūslės kakleliu.
Kaip epispadija skiriasi nuo hipospadijos?
Abi šios būklės – epispadija ir hipospadija – susijusios su šlaplės vystymosi sutrikimais. Esminis skirtumas – angos vieta: epispadijos atveju šlaplės anga randasi varpos viršuje („epi-“ reiškia „virš“), o hipospadijos atveju – apatinėje varpos pusėje („hypo-“ reiškia „po“). Hipospadija paveikia beveik vien tik berniukus, ir š laplė tokiu atveju nesiekia varpos viršūnės, todėl jos angą galima rasti kitose vietose nuo apačios. Epispadija gali būti ir mergaitėms, tačiau gerokai rečiau.
Dažnumas
Pasaulyje ši anomalija nustatoma labai retai – apie vieną atvejį iš 117 tūkstančių berniukų, o mergaičių – vos vieną iš beveik pusės milijono.
Priežastys
Tikslios epispadijos atsiradimo priežastys mokslininkams vis dar nežinomos. Manoma, kad pagrindinis vaidmuo tenka netinkamam kloakos membranos formavimuisi embrioninės raidos metu. Ši membrana yra labai svarbi vystantis virškinimo, šlapimo bei lytinei sistemai.
Epispadijos simptomai
Paprastai gydytojas apie šią ydą sužino dar ligoninėje, naujagimio apžiūros metu, nes fiziniai požymiai dažnai matomi iškart gimus. Tačiau itin lengvais atvejais kartais būklė pastebima tik pradėjus vaiko tualeto mokymus – tėvai gali pamatyti, kad vaikas nesulaiko šlapimo lašelio. Mergaitėms šią būklę nustatyti sunkiau, todėl diagnozė kartais pavėluoja.
Diagnozavimas
Paprastai epispadija nustatoma išorinės lytinių organų apžiūros metu iškart po gimimo. Berniukams matoma kitokia varpos forma ar šlaplės anga, mergaitėms – neįprasta klitorio ar lytinių lūpų sandara. Diagnozavus šią būklę, šeima dažniausiai siunčiama pas vaikų urologą.
Kokie tyrimai reikalingi?
Daugeliu atvejų viską aiškiai parodo fizinė apžiūra – namie atlikti nereikia. Tačiau norint įvertinti anomalijos mastą, gali būti paskirti papildomi tyrimai:
- kraujo tyrimai,
- ultragarsinis vaizdavimas ar kiti tyrimai,
- šlapimo analizė.
Kartais epispadija būna tokia neryški, kad ją pastebėti galima tik atliekant papildomus tyrimus vėliau, vaikui augant.
Epispadijos nustatymas nėštumo metu
Įprastai epispadijos nepavyksta nustatyti kol vaikas dar yra gimdoje, nes ultragarsu anomalija dažniausiai nematoma – ji aptinkama tik gimus kūdikiui.
Gydymas ir valdymas
Epispadiją galima ištaisyti chirurginiu būdu – gydymą dažniausiai planuoja specializuoti vaikų urologai. Kuo ankstesnis operacijos metas, tuo didesnė tikimybė pasiekti geriausią rezultatą, ypač sprendžiant šlapimo nelaikymo klausimą. Dažnai prireikia daugiau nei vienos operacijos.
Chirurginių intervencijų tikslai berniukams
- Pagerinti varpos funkciją, formą ir išvaizdą,
- atkurti kuo geresnę šlapimo kontrolę (jei paveikta pūslė),
- sudaryti sąlygas ateityje turėti palikuonių, jeigu kartu su epispadija yra ir pūslės ekstrofija.
Pagrindinės operacijos rūšys berniukams
- Modifikuota Cantwell-Ransley operacija: rekonstruoja varpą, perkeliant šlaplę į natūralesnę vietą.
- Mitchell technika: leidžia visiškai pertvarkyti varpą, atkurti šlaplės padėtį ir ištaisyti visus išlinkimus (kordėją).
Sergant sudėtingu epispadijos ir ekstrofijos kompleksu, gydymo planas būna sudėtingesnis – gali prireikti kelių etapų operacijų.
Chirurginis gydymas mergaitėms
Mergaitėms dažniausiai prireikia mažiau sudėtingų operacijų nei berniukams – jų vaisingumas dažniausiai nebūna pažeidžiamas. Jei diagnozė nustatyta iškart po gimimo, gydytojai gali sujungti abu klitorio galus, o šlaplę – perkelti į tinkamiausią vietą. Jei įgimta yda pastebima vėliau, gali prireikti ir kitų intervencijų: koreguoti šlapimo laikymo sutrikimus, atstatyti makšties angą.
Pooperacinis laikotarpis
Kiek laiko truks gijimas po operacijos, priklauso nuo jos sudėtingumo. Vaikas po nedidelės procedūros pasveiksta gana greitai, o esant pūslės ekstrofijai, visa gydymo eiga gali trukti ilgiau. Kai kurie vaikai patiria tik vieną procedūrą, kitiems gali prireikti keletos etapų intervencijų.
Profilaktika
Šiuo metu nėra jokio būdo užkirsti kelią epispadijos išsivystymui, nes jos priežastys nėra aiškios.
Prognozė
Pirmosiomis gyvenimo dienomis atlikus chirurginį gydymą, vaikai turi puikias galimybes gyventi visavertį gyvenimą – apie trečdalis jų geba pilnai išlaikyti šlapimą ir daugiau nebereikia papildomų operacijų. Diagnostavus kartu ir šlapimo pūslės ekstrofiją, dažniausiai prireikia daugiau nei vienos procedūros, tačiau dauguma vaikų po gydymo geba valdyti šlapinimąsi.
Galimos komplikacijos po operacijos
Retais atvejais po didesnių operacijų gali susidaryti fistulė – nedidelė anga tarp šlaplės ir odos. Tačiau šiuolaikinės chirurginės technologijos padeda ženkliai sumažinti šią riziką. Kartais tokia angutė užsitraukia savaime, kitais atvejais ją užveria papildoma intervencija.
Kasdienė priežiūra
Po operacijos gydytojai suteikia aiškias rekomendacijas, kaip rūpintis žaizda – svarbu kruopščiai laikytis nurodymų, kad vaikas nejaučia skausmo ir kad vieta išliktų švari. Įprastai planuojami ir papildomi vizitai pas gydytoją būklei stebėti. Jei pastebimas stiprus karščiavimas, žaizdos paraudimas, tinimas ar išskyrų pasirodymas, būtina nedelsiant kreiptis pagalbos.
Dažniausi susirūpinimai tėvams
- Epispadijos operacijos neturi neigiamos įtakos erekcijos funkcijai.
- Mergaičių vaisingumui ši būklė dažniausiai neturi įtakos, tačiau berniukai, turintys penopubinę epispadiją ar išreikštą ekstrofijos kompleksą, gali susidurti su sudėtingesniais vaisingumo klausimais ateityje. Gydymas dažnai mažina šias problemas.
- Nėra duomenų, kad epispadija didina šlapimo takų infekcijų grėsmę ateityje.
- Berniukų apipjaustymas atliekamas tik po operacijos – gydytojai gali panaudoti apyvarpės audinius darant rekonstrukciją. Apipjaustymo klausimą galima aptarti vėliau, jau atkūrus varpos struktūrą.
