Epithelioidinis hemangioendotelioma – tai reta vėžio rūšis, kuri išsivysto iš kraujagyslių sieneles dengiančių ląstelių, vadinamų endotelio ląstelėmis. Kraujagyslės išsidėsto visame žmogaus kūne, todėl šis navikas gali formuotis bet kurioje vietoje. Dažniausiai jis aptinkamas kepenyse, plaučiuose ar kauluose, tačiau pasitaiko ir kitose srityse – pavyzdžiui, galvoje, kakle, skydliaukėje, skrandyje, kiaušidėse, prostatoje, smegenyse ar stubure.
Kas būdinga epithelioidiniam hemangioendoteliomai?
Epithelioidinis hemangioendotelioma (EHE) gali pasireikšti kaip vienas navikas, keli navikai viename organe arba iškart keliuose skirtinguose organuose. Dėl lėto ar besimptomio augimo, dažnai ši liga pastebima tik tuomet, kai navikai jau yra išplitę. Tai piktybinis navikas – kitaip nei gerybiniai dariniai, EHE gali augti itin agresyviai, plisti į kitus audinius ir pažeisti sveikus organus.
Šios ligos elgsena labai įvairi: vieniems žmonėms navikai auga sparčiai arba pasireiškia kaip kitos agresyvios vėžio formos, kitiems jie nustoja didėti ar net sumažėja be gydymo. Prognozė kiekvienam pacientui skirtinga, todėl prognozuoti ligos eigą sudėtinga.
Epithelioidinis hemangioendotelioma – tai sarkoma
Ši vėžio forma priklauso sarkomų grupei. Sarkomos – tai augliai, kurie gali atsirasti minkštuosiuose audiniuose, įskaitant ir kraujagyslių audinius. Kadangi EHE išsivysto būtent iš kraujagysles dengiančių endotelio ląstelių, ji laikoma sarkoma.
Ligos paplitimas
Epithelioidinis hemangioendotelioma yra ypač reta patologija – vidutiniškai šį naviką diagnozuoja rečiau nei vienam iš milijono asmenų. Daugiausiai šia liga suserga suaugusieji nuo 20 iki 60 metų, tačiau ji taip pat gali pasireikšti vaikams, paaugliams ar vyresnio amžiaus žmonėms.
EHE simptomai
Daugelis žmonių ilgą laiką nejaučia jokių ligos požymių. Kai simptomai vis dėlto pasireiškia, jie paprastai priklauso nuo naviko vietos ir išplitimo organizme. Dažniausi požymiai apima:
- Gumbai ar masė po oda, kurie nebūtinai yra skausmingi.
- Netikėtas svorio kritimas.
- Karščiavimas, silpnumas, nuovargis.
- Pilvo skausmas, kai navikai yra kepenyse.
- Dusulys, kosulys ar net kraujo atkosėjimas – jei liga paveikė plaučius.
- Padidėję pirštų galai ar nagų deformacijos (vadinamos „bubėjimu“) esant plaučių pažeidimui.
- Skausmas kauluose, dažnesni kaulų lūžiai ar skilimai.
- Judėjimo ar vaikščiojimo sunkumai, jei auglys įsitaisė stubure.
Kas lemia šios ligos išsivystymą?
Piktybiniai navikai, tokie kaip EHE, susiformuoja tuomet, kai sveika ląstelė pakinta ir ima nekontroliuojamai daugintis, virsta vėžio ląstele. Pastaraisiais metais mokslininkams pavyko nustatyti unikalią genetinę mutaciją, būdingą šiai ligai: ji atsiranda tuomet, kai dvi chromosomos susijungia netipiškai, ir dvi skirtingos DNR sritys (genai WWTR1 ir CAMTA1) susijungia į vieną. Toks genų susijungimas tampa pagrindine EHE išsivystymo priežastimi.
EHE nustatymo būdai
Kadangi liga dažniausiai būna besimptomė, ji dažniausiai aptinkama atsitiktinai – atliekant kitus vaizdinius tyrimus dėl kitų priežasčių. Gydytojai įvertina navikų vietą, dydį, taip pat ar jie jau spėjo išplisti į kitus organus.
- Kompiuterinė tomografija (KT): Naudojant rentgeno spindulius, aptinkami EHE navikai krūtinėje, pilvo srityje ar dubenyje. KT leidžia gydytojams aiškiai matyti vidines struktūras – kaulus, organus bei kraujagysles.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šiuo aparatu, kuriame naudojami magnetai ir radijo bangos, galima detaliai ištirti kepenis ar kaulus. Viso kūno MRT tinka aptikti navikų išplitimą kauluose.
- Pagrindinė adatinė biopsija: Nustačius darinį KT ar MRT metu, jo kilmę patvirtina biopsija. Tai procedūra, kai iš naviko paimamas audinio mėginys, kurį vėliau mikroskopu tyrinėja patologas, ieškodamas vėžio žymenų. Taip pat biopsija padeda atmesti kitas diagnozes.
Esant reikalui, galima taikyti ir kitus tyrimus – pavyzdžiui, ultragarsinį tyrimą ar pozitronų emisijos tomografiją (PET), kurie padeda įvertinti išplitimą ir ligos stadiją.
EHE gydymo galimybės
Dėl ligos retumo nėra griežtų gydymo standartų. Paprastai paciento gydymu rūpinasi kelių skirtingų sričių specialistų komanda, priklausomai nuo to, kokį organą ar kūno sritį paveikė navikas. Gydymas pritaikomas individualiai – atsižvelgiama į navikų skaičių, jų vietą, dydį ir tai, ar vėžys išplitęs kituose organuose.
- Stebėjimas: Kai kuriais atvejais, ypač jei navikas nedidina simptomų ir pacientui netinka kiti gydymo būdai, pasirenkamas laukimo ir stebėjimo metodas – laukiama, ar navikas augs ar keisis laikui bėgant. Kartais navikai gali sumažėti savaime; kitais atvejais jie didėja lėtai.
- Chirurginis gydymas: Jei auglys vienintelis, dažniausiai pasirenkamas jo išoperavimas kartu su aplinkiniais sveikais audiniais, kad nebeliktų vėžio ląstelių.
- Kraujagyslių embolizacija: Kartais navikui nutraukiamas kraujo tiekimas, kad jis sumažėtų arba būtų lengviau jį pašalinti chirurgiškai. Tam naudojami specialūs embolizacijos metodai, tokie kaip transarterinė chemioembolizacija ar radioembolizacija.
- Taikinių terapija: Pažengusiai ligai dažniausiai skiriami vaistai, kurie trikdo naviko aprūpinimą deguonimi bei maisto medžiagomis, būtinomis naviko augimui.
- Spindulinė terapija: Po operacijos ji padeda sunaikinti likusias vėžio ląsteles. Spindulinė terapija taip pat pirmiausia gali būti taikoma tiems, kuriems operacija negalima, ji taip pat padeda mažinti simptomus.
- Chemoterapija: Chemoterapija, kai taikoma, dažniausiai derinama su kitais metodais, jeigu navikas sparčiai auga. Vaistais siekiama sunaikinti vėžio ląsteles. Daugiau tyrimų reikia įvertinti chemoterapijos efektyvumą būtent šios rūšies navikui.
- Organų transplantacija: Tokia galimybė svarstoma, kai navikai paveikia visą organą – pavyzdžiui, kai daug navikų randama kepenyse.
Moksliniai tyrimai šios ligos gydymo srityje nuolat vyksta – bandomi nauji metodai, organizuojami klinikiniai tyrimai. Gydytojas gali pasiūlyti dalyvauti ir viename iš jų, ypač jei liga progresuoja ar nėra standartinių gydymo galimybių.
Ligos eiga ir prognozė
Apie gyvenimo trukmę sulaukus šios retos diagnozės žinoma labai nedaug. Dėl išskirtinio EHE retumo gydytojai ir mokslininkai vis dar renka patikimus duomenis. Ligos eiga priklauso nuo daugybės individualių veiksnių: kai kuriems pacientams vėžys progresuoja sparčiai net ir taikant gydymą, kitiems simptomų nebūna metų metus, navikai lieka neaktyvūs ar net sumažėja be jokio gydymo.
Svarbiausia – aptarti savo ligos ypatumus su gydančiu gydytoju, kuris gali atsakyti į visus klausimus apie tikslią diagnozę, galimus gydymo planus bei prognozę.
Klausimai gydytojui
- Kiek ir kokiose kūno vietose yra mano navikas?
- Kokie požymiai galėtų signalizuoti, kad auglys didėja?
- Kas turi didžiausią įtaką mano būklei ir prognozei?
- Kokį gydymo būdą rekomenduotumėte mano atveju?
- Kokie gali būti galimo gydymo šalutiniai poveikiai?
- Kokie specialistai dalyvaus sprendžiant mano gydymą?
- Kaip dažnai reikės atlikti kontrolinius tyrimus ar taikyti gydymą?
- Ar reikėtų kreiptis nuomonei pas antrą specialistą?
