Evingo sarkoma yra reta piktybinių navikų grupė, dažniausiai nustatoma paaugliams, tačiau ši liga gali išsivystyti ir jaunesniems vaikams ar jauniems suaugusiesiems. Dažniausiai Evingo sarkoma pažeidžia kaulus, tačiau gali atsirasti ir šalia esančiuose minkštuosiuose audiniuose. Dėl pažangesnių gydymo metodų ir intensyvių tyrimų vis daugiau žmonių įveikia šią ligą ir gyvena be vėžio požymių.
Tipai
- Kaulų Evingo sarkoma – dažniausias ligos tipas, susiformuoja kauliniuose audiniuose.
- Ekstraosalinė Evingo sarkoma (EOE) – navikai išsivysto minkštuose audiniuose, esančiuose aplink kaulus, pavyzdžiui, raumenyse ar raiščiuose.
- Periferinis primityvus neuroektoderminis navikas (PNET) – vystosi kauluose ar minkštuose audiniuose, pasižymi kiek kitokia genetine sandara nei kiti Evingo navikai.
Ši liga itin reta – kasmet diagnozuojama tik keli šimtai atvejų. Dažniausiai navikai aptinkami rankų ir kojų kauluose, dubenyje ar stubure. Evingo sarkoma dažniau pasitaiko paaugliams berniukams, ypač sparčiai augančiu brendimo laikotarpiu.
Evingo sarkomos simptomai
- Skausmas kauluose, kuris kartojasi ir dažnėja naktį.
- Patinimai aplink pažeistą kaulą. Gali būti juntamas sustingimas, skausmas lietimo metu šalia kaulo ar ant jo.
- Ant odos paviršiaus gali atsirasti minkšti, šilti mazgeliai ar gumbeliai.
- Temperatūra, kuri nepraeina ilgą laiką.
- Netikėtai lūžtantys kaulai, nors nėra aiškios traumos.
- Jei liga išplitusi, gali atsirasti nuovargis ir nepaaiškinamas svorio kritimas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Evingo sarkoma, lieka neatskleista. Žinoma tik tiek, kad tam tikra genetinė mutacija lemia normalių ląstelių virtimą navikinėmis – jos ima sparčiai dalintis ir sudaro piktybinius navikus kauluose ar minkštuosiuose audiniuose. Šios mutacijos neįgimtos – jos atsiranda po gimimo, todėl paveldimumas čia neturi įtakos. Net ir rizikos veiksnių, susijusių su tabaku, alkoholiu ar kitomis žinomomis kancerogeninėmis medžiagomis, nustatyta nėra.
- Amžius: Daugiau nei pusė atvejų nustatoma tarp 10 ir 20 metų, dažniausiai 15 metų amžiaus.
- Lytis: Berniukai serga dažniau nei mergaitės.
- Rasė / etninė kilmė: Šviesiaodžiai žmonės šia liga serga dažniau nei juodaodžiai ar lotynų amerikiečiai kilmės žmonės.
Kokios gali būti komplikacijos?
- Navikas gali išplisti (metastazuoti) į kitas kūno vietas – tokią ligą sunkiau gydyti.
- Po gydymo liga gali atsinaujinti, dažniausiai per pirmus dvejus metus, bet pasikartojimo rizika išlieka ir ilgiau.
- Po gydymo gali išsivystyti vėlyvos komplikacijos, pavyzdžiui, daugiamečiai sveikatos sutrikimai.
Diagnostika
Diagnozuojant Evingo sarkomą taikomas išsamus fizinis ištyrimas ir įvairūs tyrimai. Pirmiausia gydytojas įvertina simptomus ir apžiūri pacientą, o vėliau gali skirti šiuos tyrimus:
- Vaizdiniai tyrimai: Rentgenas, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), pozitronų emisijos tomografija (PET), kaulų scintigrafija.
- Biopsija: Iš įtartinos vietos adata imamas audinio ar ląstelių mėginys, kuris vėliau tiriamas mikroskopu. Kartais atliekama ir kaulų čiulpų aspiracija.
- Kraujotyrimai: Bendras kraujo tyrimas (kraujodara ir trombocitai), biocheminis kraujo tyrimas (fermentų, įvairių medžiagų kiekis), laktato dehidrogenazės (LDH) koncentracija.
Gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo metodas – chemoterapija. Priklausomai nuo situacijos, gali būti skiriama ir radioterapija, o po jos – operacija, kurios metu pašalinamos likusios vėžio ląstelės. Kai kuriais atvejais siūloma dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kur testuojami nauji gydymo būdai ar jų deriniai.
- Spindulinė terapija arba chirurginis pašalinimas taikomi kartu ar atskirai, priklausomai nuo naviko vietos ir dydžio.
- Gydytojai gali pasiūlyti ir paliatyvios pagalbos specialistų pagalbą – jie padeda sušvelninti simptomus ir palengvinti šalutinį gydymo poveikį, taip pat supažindina su visomis galimomis gydymo alternatyvomis.
Vaikams po Evingo sarkomos gydymo gali išsivystyti vėlyvieji padariniai – kai kurie jų tampa aiškūs tik po kelerių ar net dešimties metų. Tai gali būti nauji, su gydymu nesusiję onkologiniai susirgimai, organų ar audinių pažeidimai, vėluojantis augimas, emocinės, pažinimo ar atminties problemos, sutrikęs vaisingumas.
Prevencija
Šiuo metu nėra jokių žinomų būdų, kurie galėtų padėti išvengti Evingo sarkomos išsivystymo.
Ligos prognozė ir išgyvenamumas
Kiekvieno vaiko perspektyvos priklauso nuo kelių svarbių veiksnių. Geresnės išeitys prognozuojamos jaunesniems vaikams, kuriems navikas aptiktas anksti, ypač jei jis randamas rankų arba kojų kauluose ir nėra išplitęs į kitas kūno vietas. Kuo navikas mažesnis, tuo lengviau jį gydyti.
Išgyvenamumo rodikliai priklauso nuo paciento amžiaus ir ar vėžys buvo išplitęs diagnozės metu:
- Maždaug 78 % vaikų iki 15 metų ir 68 % paauglių iki 19 metų gyvi praėjus 5 metams po diagnozės.
- Jei navikas buvo lokalizuotas, penkerių metų išgyvenamumo rodiklis – apie 82 %.
- Jei navikas spėjo apimti aplinkinius audinius („regioninis“), išgyvenamumas siekia maždaug 71 %.
- Jei vėžys metastazavo į kitus organus (plaučius, kitas kaulines struktūras ar kaulų čiulpus), išgyvenamumo rodiklis sumažėja iki maždaug 39 %.
Statistika yra tik apytikrė – kiekviena situacija individuali, todėl išsamų paaiškinimą apie vaiko prognozę padės gauti gydytojas.
Kasdienybė ir pagalba sergančiajam
Po gydymo Evingo sarkomą įveikęs vaikas turi reguliariai lankytis pas gydytojus: atliekami papildomi tyrimai – rentgenogramos, kompiuterinės tomografijos ar kaulų scintigrafijos, kad bet koks naviko atsinaujinimas būtų pastebėtas kuo anksčiau.
- Svarbu skatinti vaiką rūpintis savo sveikata – laikytis subalansuotos mitybos, judėti, vengti žalingų įpročių, kurie galėtų padidinti vėžio arba kitų ligų riziką.
- Tėvų, artimųjų bei specialistų palaikymas ypač reikalingas paaugliams, kuriems dėl ligos tenka atsisakyti įprastos veiklos, o gydymo pasekmės, pavyzdžiui, plaukų slinkimas, gali jiems kelti daug streso ar nepasitikėjimo savimi.
Liga ir jos gydymas dažnai sujaukia šeimos gyvenimą. Jei jaučiate, kad jūsų vaikui arba jums reikia papildomos emocinės pagalbos, verta kalbėtis su ligoninėje dirbančiais specialistais – jie gali pasiūlyti paramą ir naudingos informacijos.
Kada vėl kreiptis į gydytoją?
Pasveikus vis tiek būtina reguliariai lankytis pas gydytoją. Jei pasireiškia neįprasti simptomai ar stiprios nepageidaujamos reakcijos į gydymą (skausmingas pykinimas, viduriavimas, dehidratacija), reikėtų nedelsti ir kreiptis į gydymo įstaigą.
Klausimai gydytojui
- Kokią Evingo sarkomos formą turi mano vaikas?
- Kokia vėžio stadija – ką ji reiškia?
- Koks bus gydymo planas ir kodėl pasirinktas būtent toks?
- Koks kiekvienos gydymo priemonės tikslas – išgydyti ar palengvinti simptomus?
- Kokie trumpalaikiai ir ilgalaikiai galimi šalutiniai gydymo reiškiniai?
- Kaip gydymas paveiks kasdienį vaiko gyvenimą, ar bus galima lankyti mokyklą?
- Ar reikės operacijos, jei taip – kokios?
- Ar galima dalyvauti klinikiniuose tyrimuose ir kur jie vyksta?
- Kokia rizika, kad liga pasikartos? Į kokius simptomus reikėtų atkreipti dėmesį?
- Ar yra būdų sumažinti riziką susirgti vėl?
- Kokie tyrimai laukia ateityje ir kaip dažnai juos reikės daryti?
