Marginalinės zonos limfoma – tai retų, lėtai progresuojančių ne Hodžkino limfomų grupė. Jos pirmiausia pasireiškia limfoidiniame audinyje, kurio sudėtyje yra B limfocitai – baltojo kraujo kūnelių rūšis, randama įvairiuose žmogaus imuninės sistemos taškuose, tokiuose kaip limfmazgiai ar blužnis.
Kas yra marginalinės zonos limfoma?
Ši limfomų rūšis išsivysto, kai B ląstelės, esančios marginalinėje limfoidinio folikulo zonoje, pakinta – jų genetinė informacija mutuoja. Taip šios ląstelės virsta nenormaliais, nekontroliuojamai besidauginančiais navikiniais dariniais. Limfoidinio folikulo sudėtyje yra dvi dalys: išorinė marginalinė zona, apsupanti vidinę mantelio zoną. Patologiški pokyčiai marginalinėje zonoje ir lemia šios limfomos vystymąsi.
Marginalinės zonos limfoma dažniausiai nustatoma vyresnio amžiaus žmonėms, ypač dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.
Marginalinės zonos limfomos tipai
Skiriami trys pagrindiniai šios limfomos požanriai:
- MALT (gleivinės limfoidinio audinio) limfoma: Dažniausias tipas, dar vadinamas ekstranodaline marginalinės zonos limfoma. Paprastai išsivysto skrandžio gleivinėje (skrandžio MALT), tačiau gali pasireikšti ir plaučiuose, odoje, skydliaukėje, seilių liaukose, žarnyne ar aplink akis (ne skrandžio MALT).
- Nodalinė marginalinės zonos limfoma: Pažeidžia limfmazgius; kartais navikinės ląstelės randamos ir kaulų čiulpuose.
- Blužnies marginalinės zonos limfoma: Retas variantas, išplitęs blužnyje, kraujyje ir kaulų čiulpuose.
Marginalinės zonos limfomos simptomai
Šio naviko eiga labai lėta, todėl neretai žmogus ilgą laiką nė neįtaria apie ligą, nes nejaučia jokių simptomų. Visgi, priklausomai nuo limfomos tipo ir jos lokalizacijos, išryškėja tam tikri požymiai:
- Karščiavimas
- Naktinis prakaitavimas
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
MALT limfomos simptomai
Šio tipo limfoma pasireiškia skirtingai, priklausomai nuo to, kuriame organe ji išsivysto. Jeigu pažeidžiama skrandžio gleivinė, dažni šie simptomai:
- Pykinimas ar vėmimas
- Pilvo skausmas
- Pilnumo jausmas, netgi mažai pavalgius arba visai nepavalgius
Jei navikas susiformuoja kitose vietose (pvz., aplink akis), gali stebėtis akių paviršiaus ar ašarų liaukų pakitimai.
Nodalinės marginalinės zonos limfomos simptomai
- Karščiavimas
- Naktinis prakaitavimas
- Netikėtas svorio kritimas
Blužnies marginalinės zonos limfomos simptomai
- Sumažėjusi energija, nuovargis
- Padidėjusi blužnis
- Naktinis prakaitavimas
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
Marginalinės zonos limfomos priežastys ir rizikos veiksniai
Ši liga siejama tiek su paveldima, tiek su įgyta rizika. Dažniau limfoma išsivysto žmonėms, kurių šeimoje jau buvo limfomų atvejų, kuriuos dažnai vargina infekcijos ar autoimuninės ligos.
Kai kurie požanriai turi papildomų rizikos veiksnių:
- MALT limfomą skatina ilgalaikė bakterinė H. pylori infekcija, lėtinės autoimuninės ligos, pavyzdžiui, Hashimoto tiroiditas arba Sjögreno sindromas.
- Blužnies limfoma dažnai susijusi su hepatito C infekcija ar autoimuniniais procesais.
- Nodalinės limfomos atveju pagrindinis veiksnys – taip pat hepatito C virusas.
Pagrindiniai rizikos faktoriai apima šeimyninę limfomos istoriją, nuolatines infekcijas ir tam tikras autoimunines ligas.
Diagnozavimas ir tyrimai
Norint nustatyti šią ligą, gydytojas išsamiai apklausia apie Jūsų simptomus, asmeninę bei šeimos sveikatos istoriją ir atlieka reikiamus tyrimus.
Marginalinės zonos limfomos nustatymui skirti tyrimai
Atliekamų tyrimų pasirinkimas priklauso nuo ligos atmainos, tačiau dažnai prireikia:
- Bendrojo kraujo tyrimo
- LDH (laktatdehidrogenazės) tyrimo
- Beta-2 mikroglobulino tyrimo (navikų žymens kraujo vėžiniams susirgimams)
- Kepenų funkcijos tyrimų
- Inkstų funkcijos tyrimų
- Serumo baltymų imunofiksacijos (rodo kraujo sudėties pokyčius)
- Infekcijų (pvz., H. pylori, hepatitas C) tyrimų
- Kompiuterinės tomografijos (KT)
- Adata atliekamos biopsijos
- Kaulų čiulpų biopsijos
- Kitų audinių mėginių paėmimo biopsijos
Marginalinės zonos limfomos stadijos
Ligos stadija lemia gydymo planą ir padeda įvertinti prognozę. Skiriamos pagrindinės stadijos:
- 1 stadija: Pažeista viena limfinė sritis
- 2 stadija: Liga išplitusi į kelis limfmazgius, esančius virš arba žemiau diafragmos
- 3 stadija: Limfmazgiai pažeisti ir virš, ir žemiau diafragmos
- 4 stadija: Liga išplitusi į kelis organus
Gydymo galimybės
Marginalinės zonos limfoma dažnai progresuoja itin lėtai, todėl kai kuriais atvejais gydymas nebūna reikalingas iš karto – pacientas gali būti stebimas taikant aktyvią stebėseną („watch and wait“ principą).
Konkreti gydymo taktika parenkama pagal limfomos tipą, tačiau dažniausiai gali būti skiriama:
- Antibiotikai (ypač MALT limfomos atveju siekiant sunaikinti H. pylori bakteriją)
- Chimioterapija
- Spindulinė terapija
Ar įmanoma išvengti marginalinės zonos limfomos?
Ligos atsiradimas dažnai susijęs su genetika ar autoimuninėmis būklėmis, kurių kontroliuoti neįmanoma. Dėl to nėra konkrečių priemonių visiškai užkirsti kelią šios limfomos atsiradimui.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Marginalinės zonos limfomos gydymo rezultatai ir tolesnė eiga priklauso nuo ligos atmainos ir paciento sveikatos. Pavyzdžiui, tam tikrais atvejais, kai pašalinama H. pylori infekcija, ekstranodalinė limfoma visiškai išgydoma antibiotikais. Kituose atvejuose liga gali būti suvaldoma ilgam remisijos periodui – kai simptomai išnyksta, o tyrimai nebenerodo ligos požymių. Vis dėlto limfoma gali sugrįžti po kurio laiko.
Remiantis tyrimais, penkerių metų išgyvenamumo rodikliai priklauso nuo limfomos tipo:
- Apie 88 % pacientų su ekstranodaline marginalinės zonos limfoma gyveno penkerius metus po diagnozės
- Apie 79 % pacientų su blužnies marginalinės zonos limfoma taip pat gyveno penkerius metus
- Apie 76,5 % ligonių su nodaline limfoma išliko penkerius metus po ligos nustatymo
Šie skaičiai yra vidutiniai ir kiekvieno paciento eiga gali labai skirtis.
Pažymėtina, kad dažniausiai marginalinės zonos limfoma diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms, dažnu atveju ilgainiui pagrindine mirties priežastimi tampa kitos ligos, o ne pati limfoma.
Gyvenimas su marginalinės zonos limfoma
Jei Jums diagnozuota ši liga, ypatingai svarbu stebėti savo sveikatos pokyčius. Kreipkitės į savo gydytoją tuoj pat, jei:
- Pastebite naujus ar stiprėjančius simptomus
- Vyksta gydymas, tačiau požymiai blogėja
- Būsite remisijoje, tačiau atsiranda netikėtų pokyčių, galinčių byloti apie atsinaujinusią ligą
Svarbiausi patarimai, kaip pasirūpinti savimi
- Stenkitės kuo efektyviau valdyti patiriamą stresą. Net jei liga nepasireiškia simptomais ir šiuo metu gydymas nereikalingas, nerimas dėl ateities natūralus. Reguliari fizinė veikla, mėgstama muzika ar jogos pratimai gali padėti pagerinti savijautą.
- Gausiai gerkite skysčių. Nuo ligos ar jos gydymo gali kamuoti dehidratacija.
- Laikykitės subalansuotos mitybos principų. Rinkitės mažesnes porcijas, įtraukite vaisių, daržovių, riešutų bei riebių pieno produktų.
Klausimai savo gydytojui
- Kuris marginalinės zonos limfomos tipas man nustatytas?
- Kokios yra mano ligos stadijos?
- Ar man reikalingas gydymas šiuo metu?
- Kokią gydymo taktiką rekomenduojate mano atveju?
- Ar galėčiau dalyvauti klinikiniuose tyrimuose?
