Plaučių fibrozė yra būklė, kai plaučių audinyje susidaro randai ir sustorėjimai, dėl kurių tampa sunkiau giliai kvėpuoti. Šios ligos metu sumažėja plaučių elastingumas, todėl dažną pradeda varginti dusulys net atliekant paprasčiausius kasdienius darbus.
Kas yra plaučių fibrozė?
Plaučių fibrozė priklauso intersticinių plaučių ligų grupei – tai reiškia, kad pažeidžiamas audinys, esantis tarp plaučių alveolių. Sveiki plaučiai elastingi ir lengvai plečiasi įkvepiant, tačiau fibrozė šį procesą apsunkina, todėl žmogus ima jausti oro trūkumą, nuovargį bei kitus nemalonius simptomus.
Pažengus ligai, randuotas plaučių audinys darosi vis kiečiau, plaučiai vis sunkiau prisipildo oru. Ši liga yra negrįžtama ir dažniausiai laikui bėgant progresuoja.
Idiopatinė plaučių fibrozė
Idiopatinė plaučių fibrozė yra ligos forma, kurios priežastis lieka nežinoma. Didžioji dalis atvejų priskiriama būtent šiam tipui — nesusijusiam su jokiomis aiškiomis išorinėmis ar vidinėmis priežastimis.
Plaučių fibrozės simptomai
- Dusulys, ypač judant ar atliekant fizinius veiksmus
- Trūkčiojantys, paviršiniai įkvėpimai
- Ilgai trunkantis, sausas kosulys
- Nuolatinis nuovargis
- Neaiškiai krintantis kūno svoris
- Pirštų galų sustorėjimas (vadinamas „būgneliais“)
- Mėlynas ar pilkšvas atspalvis aplink lūpas, akis arba nagus (cianozė)
Plaučių fibrozės priežastys
Manoma, kad plaučių fibrozė išsivysto, kai plaučių audiniai netinkamai sugyja po pažeidimo ar uždegimo. Prie to gali prisidėti keletas veiksnių:
- Jungiamojo audinio ligos (pvz., reumatoidinis artritas, vilkligė, sisteminė sklerozė)
- Darbo aplinkos ar kitų veiksnių įtaka („kenksmingos medžiagos“: asbestas, silicio ar berylio dulkės). Ligos eiga gali būti paskatinta įkvėpus plunksnų, paukščių išmatų, pelėsių dalelių ir pan.
- Granulomatozinės ligos (pvz., sarkoidozė, Langerhanso ląstelių histiocitozė)
- Vieni vaistai (tarp jų – amiodaronas, nitrofurantoinas, metotreksatas), gydymas spinduliais
- Rūkymas
Neretai tiksli ligos priežastis lieka nenustatyta.
Rizikos veiksniai
- Amžius virš 65 metų
- Vyriška lytis
- Artimųjų sirgimas šia liga
- Genetinės kilmės sindromai, tokie kaip diskeratozinė įgimta kaulų čiulpų nepakankamumo forma
Galimos komplikacijos
- Sumažėjusi deguonies koncentracija kraujyje
- Padidėjęs kraujospūdis plaučiuose (plautinė hipertenzija)
- Plaučių griūtis (kollapsas)
- Infekcijos plaučiuose
- Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas
- Širdies veiklos sutrikimai
Kaip nustatoma plaučių fibrozė?
Ligos diagnostika gali pareikalauti ne vieno tyrimo. Gydytojas pirmiausia išklausys plaučius, paskirs kvėpavimo funkcijos testus ir kitus tyrimus, kad įvertintų plaučių būklę bei atmestų kitų ligų galimybę.
Pagalbiniai tyrimai
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Aukštos skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (HRKT)
- Plaučių funkcijos testai
- Kraujo tyrimai, arterinio kraujo dujų analizė
- Bronchoskopija
- Audinių biopsija
- Echokardiograma širdies būklei įvertinti
Gydymas ir priežiūra
Ar galima išgydyti plaučių fibrozę?
Šiuo metu visiškai išgydyti ligos neįmanoma, tačiau gydymo tikslas – palengvinti simptomus, sulėtinti ligos eigą ir pagerinti žmogaus savijautą.
Gydymo priemonės
- Antifibroziniai vaistai (pvz., nintedanibas, pirfenidonas) lėtina randėjimo procesą ir padeda išsaugoti plaučių funkciją
- Gliukokortikoidai – trumpam laikui skiriami siekiant sumažinti plaučių uždegimą
- Deguonies terapija, jei trūksta deguonies kraujyje – skiriama specialiu įkvėpimo būdu
- Pulmonologinė reabilitacija: kvėpavimo pratimai, fizioterapija stiprina plaučius ir padeda lengviau kvėpuoti
- Plaučių persodinimas – kai kurie, itin sunkia ligos forma sergantys asmenys yra tinkami šios procedūros kandidatui
- Klinikiniai tyrimai: galima dalyvauti naujų gydymo būdų paieškose
- Gydymas kitų ligų ar sutrikimų, kurie gali prisidėti prie randėjimo, pvz., autoimuninių ligų ar refliukso
Kasdienė priežiūra
Diagnozavus plaučių fibrozę, didėja jautrumas infekcijoms. Svarbu dažnai plauti rankas, dezinfekuoti paviršius, vengti žmonių susibūrimų per peršalimo sezonus bei pandemijų metu. Rekomenduojama reguliariai vakcinuotis nuo gripo, pneumokokinės infekcijos, RSV bei kitų kvėpavimo takų virusų.
Kada svarbu kreiptis į specialistus?
Būtina pasitarti su gydytoju, jei pajutote dusulį ar jaučiate, kad greičiau pavargstate atlikdami įprastus darbus. Ankstyva diagnostika padeda lėtinti ligos progresą.
Žmonėms, sergantiems jungiamojo audinio ar granulomatozinėmis ligomis, vertėtų taip pat pasikalbėti su gydytoju dėl profilaktikos priemonių plaučių fibrozės rizikai sumažinti.
Skubios pagalbos situacijos
Iškilus staigaus ir labai stipraus dusulio, krūtinės skausmo, sąmonės sutrikimų ar į mėlyną spalvą pakitusių lūpų bei nagų situacijoms, reikia nedelsiant kreiptis į medikus.
Klausimai gydytojui
- Kokia mano ligos priežastis?
- Kokie gydymo variantai man tinkamiausi?
- Kaip teisingai vartoti paskirtus vaistus?
- Kada reikėtų planuoti kitas konsultacijas?
- Ar tiktu man plaučių persodinimas?
Prevencija
Kaip apsisaugoti nuo plaučių fibrozės?
Daugumos šios ligos formų išvengti nepavyks, tačiau galima sumažinti riziką plaučių randėjimui nuo žinomų kenksmingų veiksnių:
- Vengti asbesto, metalo dulkių, cheminių medžiagų darbo aplinkoje arba naudoti specialias apsaugines kaukes
- Saugotis alergiją sukeliančių dalykų – pvz., šieno, grūdų, paukščių išmatų, plunksnų – ar dirbant su jais dėvėti respiratorių
- Nerūkyti arba mesti rūkyti
Ligos eiga ir prognozė
Ką galima tikėtis?
Randėti pradėjęs plaučių audinys dažniausiai nebesugyja, nebent tam tikrais atvejais, kai tai įvyksta dėl vaistų ir laiku nutraukiamas jų vartojimas. Jeigu randėjimą sukelia kita pagrindinė liga, jos gydymas gali padėti sulėtinti ar sustabdyti plaučių pažeidimus. Kitais atvejais daug dėmesio skiriama simptomų valdymui ir naujų pažeidimų prevencijai.
Ligos progresas labai individualus — kai kuriems pacientams būklė blogėja lėtai per kelerius metus, kitais atvejais simptomai gali sunkėti greitai, vos per kelis mėnesius.
Kiek metų galima gyventi su plaučių fibroze?
Dažniausia plaučių fibrozės forma – idiopatinė – sutrumpina gyvenimo trukmę iki 3–5 metų nuo diagnozės patvirtinimo. Visgi šiuolaikinės gydymo galimybės vis dažniau leidžia prailginti šį laiką.
Ligos laipsniai
Nors nėra griežtai nustatytos plaučių fibrozės stadijų sistemos, gydytojai dažnai apibūdina būklę kaip lengvą, vidutinę, sunkią ar labai sunkią, remdamiesi simptomais, kvėpavimo funkcijos tyrimais bei vaizdiniais tyrimais.
Kokio amžiaus žmonės dažniausiai suserga?
Daugeliu atvejų plaučių fibrozė nustatoma asmenims, kuriems yra 65-eri metai ar daugiau.
