Amniotinių juostų sindromas – tai reta būklė, pasireiškianti nėštumo metu, kai nuo amniono (vieno iš vaisiaus vandenų dangalų) atitrūkusios plėvelės susisuka aplink vaisių. Šios juostos gali apsivynioti aplink rankas, kojas, rečiau – kitus kūno organus, ir taip sutrikdyti augimą bei kraujotaką. Tokie pažeidimai dažniausiai įvyksta dėl ankstyvos amnioto dangalo žalos, kai amnionas trumpam praranda vientisumą ir ima išskirti plonas juosteles, kurios lengvai užsikabina apie vaisių.
Kas sukelia amniotinių juostų sindromą?
Nors daugeliu atvejų aiškios šio sindromo priežastys nėra nustatytos, dažniausiai jis siejamas su amniono dangalo pažeidimu. Tokį pažeidimą gali lemti prenatalinės diagnostinės procedūros (kaip choriono gaurelių ar vaisiaus vandenų tyrimai, kai adata pataikoma į amniono maišelį), tačiau po tokių procedūrų komplikacijos pasitaiko itin retai. Taip pat yra atvejų, kai sindromas pasireiškia be jokių pastebimų dangalo pažeidimų, tuomet manoma, jog procesus gali lemti kraujotakos sutrikimai vaisiuje ar net genetiniai veiksniai, didinantys riziką.
Kas labiausiai rizikuoja?
Moterys, nėštumo metu patyrusios komplikacijų, sergančios kraujagysliniu Ehlerso–Danloso sindromu, vartojančios tam tikrus nereceptinius vaistus ar rūkančios, turi didesnę riziką susilaukti vaiko su amniotinių juostų sindromu.
Kaip pasireiškia amniotinių juostų sindromas?
Simptomai labai priklauso nuo to, kur tiksliai ir kiek stipriai juostos aprišo vaisiaus kūną. Apie 80 procentų atvejų pažeidžia rankas ar kojas, rečiau galvą, kaklą ar pilvą. Kai kurios juostos prispaudžia tik odą, todėl naujagimis gimsta su įdumbimais ar randais. Kitu atveju, jei aprišimas labai tvirtas, nukenčia ne tik oda, bet ir po ja esantys audiniai – galimas pirštų, rankų arba kojų netekimas, organų pažeidimas ar net vaisiaus žūtis dėl sutrikusios kraujotakos.
Dažniausi amniotinių juostų sindromo simptomai:
- Trūkstami pirštai, rankos ar kojos galūnės
- Pirštų ar kojų suaugimas (sindaktilija)
- Galūnių trumpumas ar neišsivystymas
- Patinimas pažeistose vietose
- Įgimta pėdos deformacija (kamuolys)
- Viršutinės lūpos ar gomurio plyšiai
- Kaulų formos pokyčiai, įskaitant stuburo iškrypimą
- Nepilnai susiformavę kvėpavimo takai ar akių obuoliai
Galimos komplikacijos
Sindromas gali lemti tiek laikinas, tiek visą gyvenimą trunkančias komplikacijas, įskaitant angų kaukolėje (encefalocelė), pilvo arba krūtinės defektus ar rimtus vidaus organų pažeidimus. Jei amniotinė juosta užveržia virkštelę, kyla tiesioginė grėsmė vaisiaus gyvybei. Sindromas taip pat dažnai sukelia priešlaikinį gimdymą, pasitaiko padidėjusi persileidimo arba negyvo gimimo rizika.
Dėl kūno dalių netekimo ar pažeidimo, vaikams dažnai reikia ilgo reabilitacijos laikotarpio, o kartais prireikia ir kitų specialistų pagalbos bei ilgalaikės priežiūros.
Kaip nustatomas amniotinių juostų sindromas?
Šį sindromą įprastai pastebi specialistai apžiūrėdami naujagimį, tačiau tam tikrais atvejais juostos ar jų padariniai matomi ir atlikus nėščiosios ultragarsinį tyrimą – jame gali išryškėti standžios išilginės linijos arba aptinkamos nesivystančios galūnės, organų struktūrų pokyčiai. Dažniausia sindromas diagnozuojamas būtent jau po gimdymo. Aiškesni pokyčiai ultragarse gali būti pastebėti apie 20 nėštumo savaitę, retos atvejais – nuo 12 savaitės. Jei kyla įtarimų, gali būti skiriami papildomi vaizdo tyrimai, kaip magnetinio rezonanso tomografija.
Gydymas ir pagalba
Gydymo strategija priklauso nuo būklės sunkumo ir pažeidimų vietos. Jei pažeidimai neryškūs, dažnai pakanka atidžios stebėsenos. Jei amniotinė juosta stipriai apveržia galūnę ar organą ir gresia komplikacijos, prireikia skubios chirurginės intervencijos. Taip pat vaikams ar kūdikiams, netekusiems ar turintiems nevisavertes galūnes, gali būti taikomos protezai, o jų naudojimui padeda lavinamoji ir fizinė terapija.
Kai kuriais išskirtiniais atvejais juosta gali būti atlaisvinama arba šalinama net nėštumo metu laparoskopo pagalba, tačiau ši procedūra nepaprastai rizikinga ir atliekama itin retai, tik tuomet, kai kyla tiesioginė grėsmė vaiko gyvybei.
Ar vaikai gali išgyventi?
Dauguma kūdikių išgyvena su šiuo sindromu, nors baigtis labai priklauso nuo to, kurios kūno dalys buvo suvaržytos ir kiek stipriai. Jei pažeisti gyvybiškai svarbūs organai, išgyvenamumo tikimybė sumažėja. Apie 1 iš 70 negyvų gimimų gali būti susijęs su šiuo sindromu.
Ar amniotinės juostos išnyksta?
Dažniausiai juostų palikti randai ar įdubimai išlieka visam gyvenimui. Išnyksta jie tik retais atvejais, priklausomai nuo to, kaip giliai jos buvo įsiskverbusios į odą ar audinius. Prireikus gydytojas gali patarti dėl randų gydymo ar operacijų.
Ar įmanoma išvengti amniotinių juostų sindromo?
Remiantis šiandieniniu mokslu, nėra patikimos amniotinių juostų sindromo prevencijos. Tai atsitiktinė ir nenuspėjama būklė, dažniausiai nepriklausanti nuo būsimų tėvų elgesio.
Gyvenimas su šia diagnoze
Vaikai, gimę turėdami amniotinių juostų sindromo požymių ar komplikacijų, paprastai reikalaus ne tik ilgalaikio medicininio dėmesio, bet ir emocinės, psichologinės pagalbos bei aplinkinių palaikymo. Priklausomai nuo pažeidimų pobūdžio, gali tekti konsultuotis su įvairiais gydytojais specialistais, tokiais kaip ortopedai, neurologai ar kiti. Dažnai naudinga pasitelkti ir paramos grupes vaikams bei jų šeimos nariams, kurios padeda lengviau susidoroti su iššūkiais, stiprina emocinį stabilumą.
