Koarktacija arba aortos susiaurėjimas yra įgimta širdies yda, kai dalis kūdikio aortos būna siauresnė, nei turėtų būti. Aorta – pagrindinė arterija, kuri aprūpina deguonimi prisotintu krauju visą kūną. Kai įvyksta šis susiaurėjimas, kraujo tėkmė tampa sunkesnė ir organizmas gauna mažiau deguonies, nei jam reikia.
Kaip susiaurėjusi aorta veikia vaiko organizmą?
Jei įsivaizduotumėte užimtą greitkelį, kuriame dėl remonto uždarytas vienas eismo juostos ruožas, matytumėte, kaip transporto srautas lėtėja ir susidaro spūstys. Panašiai veikia ir aortos susiaurėjimas – kraujas lėčiau prateka pro siaurąją vietą, o likusioms kūno dalims tenka mažesnė jo dalis. Toks „kamštis” paprastai atsiranda prieš aortai pasidalijant į šakas, maitinančias apatinę kūno dalį. Todėl viršutinė kūno dalis gauna daugiau kraujo ir yra didesnis kraujospūdis, o apatinė – mažesnis kraujas ir žemesnis spaudimas. Būtent šis kraujospūdžio skirtumas dažnai leidžia įtarti šią ydą net ir tada, kai daugiau simptomų nėra.
Su šia yda pasaulyje gimsta apytiksliai vienas iš 1700 naujagimių. Kai kuriems vaikams be koarktacijos pasitaiko ir kitų įgimtų širdies defektų.
Simptomai ir priežastys
Aortos susiaurėjimo simptomai
Kokie simptomai pasireikš, priklauso nuo to, kiek aorta susiaurėjusi. Sunkesniais atvejais ženklai ryškūs per pirmąsias gyvenimo savaites, tačiau jei susiaurėjimas nestiprus, simptomų gali visai nebūti arba jie atsiranda tik vėliau, vaikystėje ar net paauglystėje.
Simptomai kūdikiams
- Lėtumas, mieguistumas
- Labai greitas pulsas
- Padidėjęs prakaitavimas
- Dirglumas
- Blyški arba pilkšva oda
- Pagreitėjęs ar sunkus kvėpavimas
- Maitinimosi sunkumai
Kai koarktacija labai sunki, kūdikiui gali grėsti šokas ar net mirtis, jei pagalba nesuteikiama laiku. Tačiau lengvas susiaurėjimas dažnai nesukelia jokių akivaizdžių požymių.
Simptomai vaikams ir suaugusiems
- Galvos skausmai
- Padidėjęs kraujospūdis
- Kraujavimas iš nosies
- Skausmas kojose vaikštant ar sportuojant
Neretai vaikai patys simptomų nejaučia. Dažnai pirmu ženklu tampa netikėtai aukštas kraujospūdis profilaktinio patikrinimo metu.
Suaugusiems simptomai paprastai byloja, kad aortos susiaurėjimas vėl atsinaujino po ankstesnio gydymo (vadinama atsinaujinusia koarktacija). Itin retai ši liga pirmą kartą nustatoma suaugus.
Susiaurėjimo priežastys
Koarktacijos priežastys iki galo neištirtos, tačiau įtariama, kad didelę įtaką turi genetika. Tam tikri genetiniai pokyčiai nėštumo metu gali sutrukdyti normaliam aortos vystymuisi.
Šie genetiniai pakitimai kartais paveldimi iš tėvų, todėl šeimose gali pasikartoti. Tyrimai rodo, kad žmogus, kuriam nustatyta koarktacija, dažniau turi vaikų su ta pačia ar kita širdies yda.
Tam tikros genetinės ligos, tarkime, Turnerio sindromas, didina riziką susirgti koarktacija bei kitais širdies defektais.
Izoliuotos aortos koarktacijos šaknys
Dažniausia pavienės koarktacijos priežastis – nenormalus arterinio latako užsidarymas po gimimo. Vaisiaus organizme šis latakas jungia aortą su plaučių arterija ir padeda kraujui cirkuliuoti, kai plaučiai dar neveikia. Kūdikiui gimus ir pradėjus kvėpuoti, arterinis latakas natūraliai užsidaro. Kai kuriems vaikams latako audinys tampa aortos dalimi ir užsiverždamas susiaurina ir ją – taip išsivysto koarktacija.
Galimos komplikacijos
Negydant ar laiku nediagnozavus šios širdies ydos, laikui bėgant vystosi tokios komplikacijos:
- Padidėjęs arterinis kraujospūdis (hipertenzija)
- Širdies raumens storėjimas (kairiojo skilvelio hipertrofija)
- Pagreitėjęs aterosklerozės (arterijų užkalkėjimo) vystymasis
- Aortos vietinis plėtimasis ar plyšimas (aneurizma, disekacija)
- Smegenų kraujagyslių išsiplėtimas (smegenų aneurizma)
- Širdies nepakankamumas, kai ji nebepajėgia perpumpuoti pakankamai kraujo
Pavojingiausia, kai širdies yda likusi nepastebėta ir negydoma. Ankstyva diagnozė ir gydymas padeda sumažinti komplikacijų riziką.
Diagnozė ir tyrimai
Kaip nustatoma ši būklė?
Paprastai koarktaciją diagnozuoja vaikų kardiologai pirmomis gyvenimo savaitėmis ar vaikystėje. Kada pastebima ši yda, priklauso nuo jos sunkumo. Sunkias formas dažniausiai nustato dar kūdikystėje, o lengvos ar besimptomės paaiškėja tik vaikui pradėjus kelti kraujospūdžio problemas.
Kūdikiai ir vaikai ištiriami fizinės apžiūros metu – gydytojai gali pastebėti ypatingus požymius. Įtarimą kelia:
- Didesnis kraujospūdis rankose ir viršutinėje kūno dalyje bei žemas spaudimas kojose ir apatinėje dalyje
- Pulsų skirtumas tarp kaklo ir kirkšnies
- Ūmus, griežtas ūžesys, girdimas klausantis širdį nugaroje
Kai kuriems naujagimiams širdies yda nustatoma dar nepasireiškus simptomams – jei deguonies kiekis kraujyje būna žemas, atliekama papildomų tyrimų.
Pagrindinis diagnostinis tyrimas yra echokardiograma (širdies echoskopija), tačiau kartais gali prireikti kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso, kad nustatytų tikslią aortos sandarą.
Kokios ligos dažnai pasitaiko kartu?
Koarktacija dažnai pasireiškia kartu su kitais širdies defektais. Net iki trijų ketvirtadalių pacientų turi dviburių aortos vožtuvą – tai reiškia, kad vožtuvas sudarytas tik iš dviejų burės formos atvartų vietoje trijų.
Gali būti pastebimos ir šios gretutinės anomalijos:
- Angos širdies pertvaroje (prieširdžių, skilvelių defektai)
- Prailgėjusio atviro latako buvimas (nesusidaręs arterinis latakas)
- Neišsivystęs aortos lankas arba kairioji širdies pusė
- Susiaurėję širdies vožtuvai
Kai gydytojai nustato daugiau nei vieną širdies ydą, gydymas tampa sudėtingesnis ir planuojamas individualiai.
Gydymo galimybės
Kaip gydoma koarktacija?
Gydymo būdas priklauso nuo vaiko amžiaus, aortos susiaurėjimo laipsnio ir kitų galimų širdies ydų. Mažiems vaikams dažniausiai atliekama atvira operacija. Vyresni vaikai su lengvesne forma gali būti gydomi mažiau invazinėmis procedūromis, pavyzdžiui, širdies kateterizacija. Jei aortos susiaurėjimas pasikartoja, ši procedūra tinkama ir suaugusiems.
Chirurgija
- Susiaurintos vietos pašalinimas ir galų sujungimas. Kai susiaurėjimas nedidelis, pašalinamas sutrikusios aortos segmentas ir galai sujungiami tarpusavyje.
- Pratęstas galų sujungimas. Kai susiaurėjęs tiek aortos lankas, tiek nusileidžiančioji aorta, išpjaunama daugiau audinio, o galai sujungiami netradiciškai – sujungiant žemiau esantį segmentą su išilgai praplėštu aortos lanku. Šis būdas ypač tinkamas esant keliems susiaurėjimams ar papildomoms aortos anomalijoms.
Kai kuriems kūdikiams su stipriais simptomais prieš operaciją prireikia vaistų – pavyzdžiui, prostaglandinai padeda laikinai išlaikyti atvirą lataką, kad vaikas gautų daugiau deguonies iki operacijos. Gali būti paskiriami ir vaistai, stiprinantys širdies darbą.
Kateterizacijos procedūros
- Balioninė angioplastika. Specialus balionėlis laikinai išpučiamas ir išplečia susiaurėjusį aortos ruožą.
- Stento įdėjimas. Balioniniu būdu įdedama speciali atrama (stentas), kad praplėsta vieta nebesusiaurėtų iš naujo.
Kaip dažnai reikalinga stebėsena?
Vaikų, turinčių aortos koarktaciją, sveikata nuolat stebima kardiologų. Gydytojai reguliariai tikrina kraujospūdį, atlieka vaizdinius širdies tyrimus, vertina galimas komplikacijas, pataria dėl sveikos mitybos ir fizinio aktyvumo, o esant reikalui koreguoja vaistus.
Prognozė ir gyvenimo kokybė
Kokia yra gyvenimo trukmė?
Šiandien ankstyva diagnostika ir pažangus gydymas leidžia koarktacijos turintiems žmonėms sulaukti vidutiniškai 60 metų ar daugiau. Anksčiau sergančiųjų gyvenimo trukmė dažnai nesiekdavo nė 35 metų, tačiau dabar jų prognozės daug geresnės.
