Aukštosios laipsnio gliomos – itin greitai augantys navikai, atsirandantys vaiko smegenyse ar nugaros smegenyse. Šie augliai yra sudaryti iš nekontroliuojamai besidauginančių glijų ląstelių, kurios palaiko nervines ląsteles (neuronus) centrinėje nervų sistemoje. Aukšto laipsnio (arba piktybinės) gliomos ypač spartžiai plinta ir dažnai pažeidžia gretimus sveikus audinius, todėl jas sunku visiškai pašalinti be žalos normalioms smegenų ar nugaros smegenų struktūroms.
Aukštosios laipsnio gliomos esmė
Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) gliomas skirsto į žemo (1 ir 2 laipsnio) ir aukšto (3 ir 4 laipsnio) laipsnio. Pastarosios auga gerokai greičiau nei žemo laipsnio navikai. Kartais suaugusiesiems navikas iš pradžių gali būti žemo laipsnio, o vėliau pereina į piktybinę stadiją, tačiau vaikams aukšto laipsnio gliomos beveik visada atsiranda būdamos jau piktybinės. Žemo laipsnio gliomos vaikystėje yra gydomos ir retai perauga į aukšto laipsnio navikus.
Dažniausiai aukštosios laipsnio gliomos susiformuoja didžiosiose smegenyse arba smegenų kamiene. Didžiosios smegenys apima galvos smegenų pusrutulius, thalamus bei hypothalamus. Smegenų kamieno srityje tokie navikai gali augti pons dalyje ir tada yra vadinami difuzinėmis įgimtomis pontinėmis gliomomis (DIPG).
Kuo reikšminga auglio vieta organizme?
Naviko lokalizacija tiesiogiai nulemia gydymo galimybes. Pavyzdžiui, augliai smegenų kamiene dažnai nėra operuojami dėl didelės rizikos pažeisti svarbias smegenų funkcijas, todėl gydymo galimybės tokiu atveju skiriasi.
Kas gali susirgti aukšto laipsnio glioma?
Aukštosios laipsnio gliomos gali pasireikšti tiek kūdikiams, tiek vyresniems vaikams, paaugliams ir suaugusiesiems. Tačiau vaikams ir suaugusiems nustatomos gliomos skiriasi savo pobūdžiu, todėl gydymo būdai taip pat atitinkamai skiriasi. Kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje gydymo strategijos būna kitokios nei taikomos paaugliams ar suaugusiesiems.
Aukšto laipsnio gliomų paplitimas
Šio tipo navikai sudaro apie 10–20 % vaikystės laikotarpiu išsivystančių centrinės nervų sistemos piktybinių auglių. Pagal dažnumą jie užima antrą vietą tarp vaikų galvos smegenų navikų.
Aukštosios laipsnio gliomos simptomai
Ligos požymiai priklauso nuo to, kurioje smegenų ar nugaros smegenų srityje navikas išsidėstęs, nuo vaiko amžiaus bei auglio augimo tempo. Navikui didėjant, aplinkui susidaro spaudimas ir atsiranda patinimas, dėl to išryškėja įvairūs simptomai.
- Galvos skausmai – vienas dažniausių požymių, ypač jei jie stiprūs rytais, lydi pykinimas ar vėmimas. Kartais skausmai tokie intensyvūs, kad vaikas prabunda naktį.
- Regėjimo, klausos arba kalbos sutrikimai.
- Judesių koordinacijos, pusiausvyros sunkumai (ataxija).
- Atminties sutrikimai ar sumišimas.
- Mieguistumas, energijos stoka.
- Traukuliai.
Kūdikiams glioma gali pasireikšti neįprastai dideliu irzliu elgesiu, pakitusiais valgymo įpročiais, gali padidėti galvos apimtis, o minkštos vietos kauluose (momenėliai) gali išryškėti ir iškilti.
Aukšto laipsnio gliomų priežastys
Kol kas tikslios šių navikų atsiradimo priežastys nėra aiškios. Suaugusiems įtakos gali turėti ankstesnės spindulinės terapijos procedūros galvos srityje, tačiau ar šie rizikos veiksniai svarbūs ir vaikams – reikia daugiau tyrimų. Kai kurios retos paveldimos genetinės ligos taip pat padidina riziką susirgti aukšto laipsnio glioma – pavyzdžiui, neurofibromatozė tipo 1 (NF1), Turcoto ar Li-Fraumeni sindromas. Vis dėlto daugumai vaikų, susirgusių šiais navikais, šeimoje panašaus atvejo nebūna.
Aukštosios laipsnio gliomos diagnostika
Norint patvirtinti diagnozę, būtina kruopščiai įvertinti vaiko nusiskundimus, apžiūrėti jį ir atlikti vaizdinius tyrimus. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kompiuterinė tomografija (KT) leidžia pamatyti naviką smegenyse arba nugaros smegenyse. MRT yra jautresnis ir duoda detalesnį vaizdą, ypač jei taikomas kontrastinis preparatas, kuris suleidžiamas į veną siekiant aiškiau pamatyti naviko ribas.
Kai kada numatoma tiksli stereotaksinė biopsija – tai procedūra, kurios metu paimamas nedidelis audinio gabalėlis iš naviko tiksliam patologiniam ištyrimui. Tai leidžia įvertinti, ar auglys yra piktybinis, kokios ląstelės dominuoja, ir, jei reikia, ištirti specifines genetines mutacijas, kurios padeda pasirinkti tinkamiausią gydymą. Kartais, jei įmanoma, gydytojas naviką pašalina visiškai, o audinys iš karto ištiriamas. Tačiau kai kurių navikų ar jų dalies biopsija neįmanoma dėl didelės svarbių struktūrų pažeidimo rizikos. Tokiais atvejais diagnozė nustatoma pagal vaizdinius tyrimus.
Gydymo galimybės ir eiga
Gydymo sėkmė priklauso nuo daugelio veiksnių – vaiko amžiaus, naviko tipų, genetinių pokyčių ir to, kiek naviko pavyksta pašalinti. Siekiama pašalinti naviką, sulėtinti jo augimą ir palengvinti simptomus.
- Chirurginis gydymas: Jei naviką galima saugiai pašalinti, tai dažniausiai yra pirmas pasirinkimas. Operacijos metu siekiama išoperuoti kuo daugiau auglio, nepažeidžiant sveikų audinių aplink.
- Spindulinė terapija: Vyresniems nei 3 metų vaikams dažnai taikoma židininė spindulinė terapija, kurios metu rentgeno spinduliais naikinamos vėžinės ląstelės, stengiantis apsaugoti sveikus audinius. Mažiems vaikams spinduliuotės vengiama kiek įmanoma, kad būtų apsaugotas besiformuojantis smegenų audinys.
- Chemoterapija: Kai jaunesniems vaikams negalima skirti spindulinės terapijos, taikomi vaistai slopinantys naviko augimą. Tačiau kai kurie vaistai, efektyvūs suaugusiųjų navikams, ne visuomet padeda vaikams, todėl gydymo taktiką parenka individualiai.
- Paliatyvioji pagalba: Specialistai padeda priimti sprendimus, padedančius pagerinti vaiko gyvenimo kokybę, siūlo būdus, padedančius sumažinti nemalonius simptomus, geriau susidoroti su liga ir jos gydymu.
Po gydymo šie navikai dažnai grįžta – tai vadinama recidyvu. Tokiu atveju gali būti taikomi tikslinės molekulinės terapijos metodai, kai gydomi būtent pakitę naviko viduje esantys baltymai ar kiti molekuliniai taikiniai. Tokios terapijos dažniausiai prieinamos klinikiniuose tyrimuose, tačiau kai kurie vaistai gali būti skirti ir standartiniu gydymu, jei yra patvirtinti ir tinka konkrečiam naviko tipui.
Gydymo pasekmės
Vykdant gydymą spinduline terapija, gydytojas stengiasi kiek įmanoma apsaugoti aplinkinius sveikus audinius, tačiau gali būti paveikta ir normali smegenų veikla. Priklausomai nuo vietos, kur paveikiamos smegenys, galimi vystymosi sulėtėjimai, hormonų balanso sutrikimai ar kiti neurologiniai pokyčiai. Kartu su gydytojų komanda svarbu aptarti visus galimus gydymo privalumus ir rizikas.
Prognozė ir tolimesnė eiga
Kiekvieno vaiko prognozė priklauso nuo naviko subrūties, apimtų ląstelių savybių, kokią auglio dalį pavyksta pašalinti ir daugelio kitų individualių veiksnių. Piktybiniai aukšto laipsnio smegenų navikai dažniausiai linkę atsinaujinti ir gydymo prognozė dažnai būna sudėtinga. Penkerių metų išgyvenamumas, deja, yra mažesnis nei 20 procentų. Tačiau kiekvienas atvejis labai individualus: auglio vieta, jo ląstelių savybės ir kiti duomenys turi svarbią reikšmę tolimesnei eigai.
Klausimai gydytojui
- Kokios gydymo galimybės tinka mano vaikui?
- Kaip naviko vieta paveiks pasirinktus gydymo būdus?
- Kokios gali būti gydymo rizikos?
- Kokių rezultatų galima tikėtis taikant siūlomą gydymą?
- Kaip galėsiu padėti savo vaikui gydymo metu?
- Kaip dažnai reikės lankytis papildomiems gydymams ir stebėjimui?
