Autoimuninė neutropenija – tai reta kraujo liga, kai imuninė sistema klaidingai pradeda naikinti neutrofilus – baltuosius kraujo kūnelius, saugančius nuo infekcijų. Netekus šių svarbiausių „gynybinės armijos“ karių, organizmas tampa jautresnis bakterijoms bei grybeliams, todėl padidėja įvairių infekcijų rizika. Neutrofilų kiekis kraujyje tampa mažesnis nei įprastai, o ligos eiga ir simptomai labai priklauso nuo konkretaus atvejo.
- 1.Kas yra autoimuninė neutropenija?
- 2.Kas ir kada gali susirgti autoimunine neutropenija?
- 3.Neutrofilų kiekio normos
- 4.Kaip šis sutrikimas veikia organizmą?
- 5.Autoimuninės neutropenijos simptomai
- 6.Kas sukelia autoimuninę neutropeniją?
- 7.Kaip nustatoma autoimuninė neutropenija?
- 8.Kaip gydoma autoimuninė neutropenija?
- 9.Ar įmanoma išvengti autoimuninės neutropenijos?
- 10.Ligos prognozė ir gyvenimas su ja
- 11.Kada būtina pasikonsultuoti su gydytoju?
Kas yra autoimuninė neutropenija?
Autoimuninė neutropenija išsivysto tuomet, kai imuninė sistema, kuri įprastai apsaugo mūsų organizmą nuo ligų sukėlėjų, pradeda atakuoti ir sunaikinti pačius neutrofilus. Šios ląstelės yra itin svarbios kovoje su infekcijomis, ypač su bakterijomis. Dėl tokios klaidos kraujyje fiksuojamas sumažėjęs neutrofilų kiekis.
Autoimuninė neutropenija gali būti pirminė (dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams) arba antrinė (ji būdingesnė vyresniems vaikams bei suaugusiems ir susijusi su kitomis ligomis, pavyzdžiui, autoimuninėmis). Pirminė neutropenija paprastai būna laikina ir praeina savaime, tuo tarpu antrinė dažnai užsitęsia ir reikalauja nuolatinio stebėjimo ar gydymo.
Kas ir kada gali susirgti autoimunine neutropenija?
Pirminė ligos forma dažniausiai diagnozuojama kūdikiams – dažniausiai apie aštuntą jų gyvenimo mėnesį. Tuo tarpu antrinė neutropenija dažniau nustatoma vyresniems vaikams (vidutinis amžius – apie 10 metų), o suaugusiems ligos pradžia įprasta 40–60 metų amžiaus tarpsnyje.
Pirminė autoimuninė neutropenija yra labai reta ir nustatoma maždaug vienam iš 100 000 vaikų iki dešimties metų.
Neutrofilų kiekio normos
- Lengva neutropenija: neutrofilų – nuo 1000 iki 1500 mikrolitre kraujo.
- Vidutinė neutropenija: kiekis svyruoja tarp 500–1000 mikrolitre.
- Sunki neutropenija: mažiau nei 500 mikrolitre.
Kaip šis sutrikimas veikia organizmą?
Neutrofilų trūkumas gali pasireikšti labai įvairiai. Kartais žmogus nejaučia jokių simptomų, tačiau sumažėjęs imuninis atsakas reiškia, kad infekcijos gali pasireikšti lengviau ir būti sunkesnės. Sunki neutropenija gali kelti grėsmę gyvybei, nes infekcijos vystosi greitai ir gali būti sunkiai kontroliuojamos. Kai kurie ligoniai pastebi tik lengvus infekcinius požymius, o kitiems simptomų visai nebūna.
Autoimuninės neutropenijos simptomai
Pati liga nebūtinai pasireiškia aiškiais požymiais, bet neretai atsiranda infekcijos:
- Vidurinės ausies uždegimai
- Kvėpavimo takų infekcijos
- Burnos gleivinės uždegimai, opos, gingivitas
- Odos uždegimai
- Plaučių uždegimas
- Meningitas
- Šlapimo takų infekcijos
- Sepsis
Vaikams sergant pirminės formos autoimunine neutropenija, dažniausiai infekcijos būna lengvos. Sunkesnės būklės, tokios kaip meningitas, plaučių uždegimas ar sepsis, labiau būdingos antrinei ligos formai.
Kas sukelia autoimuninę neutropeniją?
Šis sutrikimas skirstomas į pirminį ir antrinį, priklausomai nuo priežasties, dėl kurios sumažėja neutrofilų kiekis.
Pirminė autoimuninė neutropenija
Pirminės ligos atveju organizme susidaro antikūnai, kurie klaidingai atakuoja ir naikina neutrofilus. Nors žinoma, kad imuninė sistema taip reaguoja, tikslios priežastys, kodėl išsivysto ši patologija, vis dar nežinomos.
Antrinė autoimuninė neutropenija
Antrinė ligos forma vystosi dėl kitų priežasčių ar ligų, verčiančių imuninę sistemą pulti ir šalinti neutrofilus:
- Autoimuninės ligos (pvz., reumatoidinis artritas, vilkligė, autoimuninė hemolizinė anemija)
- Kai kurie vėžiniai susirgimai (didelės granuliuotos limfocitų leukemijos forma)
- Infekcinės ligos (ŽIV, parvovirusas, hepatitas B)
- Augliai (Vilmso auglys, Hodžkino liga)
- Nervų sistemos ligos (išsėtinė sklerozė)
- Inkstų ar kaulų čiulpų persodinimas
- Tam tikri vaistai, ypač chemoterapiniai preparatai
Kaip nustatoma autoimuninė neutropenija?
Diagnozė neretai „užkliūva“ netikėtai, atliekant įprastą kraujo tyrimą dėl karščiavimo ar infekcijos. Kadangi išretėję neutrofilai gali rodyti įvairius sutrikimus, gydytojai dažnai atmeta kitas galimas priežastis prieš nustatydami autoimuninę neutropeniją.
Tiriant šį sutrikimą gali būti atliekami šie tyrimai:
- Visapusiškas kraujo tyrimas (bendras kraujo tyrimas), kuris parodo neutrofilų kiekį. Reikalinga pakartotinai įvertinti, kad patvirtintų nuolat žemą jų lygį ir atskirtų lėtinę eigą.
- Periferinio kraujo tepinėlis – leidžia įvertinti neutrofilų išvaizdą mikroskopu.
- Vitamino B12, folio rūgšties ir vario tyrimai, kad būtų galima nustatyti trūkumus, susijusius su neutropenija.
- Kepenų funkcijos rodiklių įvertinimas bei virusinių hepatitų tyrimai.
- ŽIV ar kitų virusų tyrimai, nes infekcijos gali lemti mažą baltųjų kraujo kūnelių kiekį.
- Srautinė citometrija – laboratorinis tyrimas, padedantis nustatyti, ar neutropeniją lemia autoimuninės priežastys.
- Vaizdo tyrimai (pvz., magnetinio rezonanso arba kompiuterinės tomografijos) atliekami įtarus limfomos išsivystymą.
- Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija leidžia patikrinti, ar neutropeniją sukėlė kraujo vėžys (pavyzdžiui, leukemija).
Be šių tyrimų, gali būti atliekami kraujo testai, ieškant antikūnų, kurie puola neutrofilus. Dažniausiai naudojami netiesioginė granuliocitų imunofluorescencijos analizė (I-GIFT) ir granuliocitų agliutinacijos testas (GAT). Tačiau šie testai nėra visiškai patikimi – kai kuriais atvejais antikūnų jie gali nerodyti net jeigu liga yra arba pateikti klaidingai teigiamą atsakymą.
Jei įtariama, kad ligą sukėlė kita konkreti priežastis, taikomi papildomi tiksliniai tyrimai.
Kaip gydoma autoimuninė neutropenija?
Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos sunkumo. Jei neutropeniją turintis kūdikis neserga infekcijomis, dažniausiai stebimas dažnas kraujo tyrimų kartojimas ir jokio aktyvaus gydymo gali neprireikti. Jeigu vaikui dažnai pasireiškia infekcijos, paskiriami profilaktiniai antibiotikai, padedantys apsisaugoti nuo jų pasikartojimo.
Antrinės neutropenijos atveju svarbiausia gydyti pagrindinę ligą, dėl kurios sumažėjo neutrofilų kiekis, ir užkirsti kelią infekcijoms. Taip pat gydytojas gali skirti:
- Granulocitų kolonijas stimuliuojantį faktorių (G-CSF), kuris skatina daugintis neutrofilus – jis taikomas, kai neutropenija sunki arba infekcijų būna dažnai.
- Kortikosteroidus, tokius kaip prednizolonas – jie slopina antikūnų ataką prieš neutrofilus.
- Kitus gydymo būdus, jei ligos eiga sudėtinga: taikoma intraveninė imunoglobulino terapija, rituksimabas ar alemtuzumabas.
Ar įmanoma išvengti autoimuninės neutropenijos?
Ne nei pirminės, nei antrinės šios ligos formos nėra galima išvengti. Tačiau galima sumažinti komplikacijų riziką ir sumažinti infekcijų tikimybę taikant prevencines priemones, tokias kaip atsargus kontaktas su sergančiaisiais, atidesnė higiena ir stiprinant imuninę sistemą.
Ligos prognozė ir gyvenimas su ja
Pirminė autoimuninė neutropenija dažniausiai praeina savaime – apie 95 % vaikų neutrofilų kiekis normalizuojasi iki 2-3 metų amžiaus, o beveik visais atvejais – iki 11 metų. Ligos eiga priklauso ir nuo kitų veiksnių: svarbu laiku nustatyti ir gydyti pagrindines sveikatos problemas, kad būtų išlaikytas tinkamas imuniteto lygis ir išvengta infekcijų.
Kada būtina pasikonsultuoti su gydytoju?
Jei sergant autoimunine neutropenija iškyla aukšta temperatūra ar pasireiškia sunkios infekcijos požymiai, būtina nedelsti ir kreiptis į gydytoją. Kai kurioms sunkiomis formomis sergantiems žmonėms gydytojas gali išrašyti antibiotikų turėti po ranka, jei prireiktų nedelsiant pradėti gydymą.
Būkite pasiruošę aptarti su gydytoju galimus simptomus ir atkreipkite dėmesį į rekomenduojamus veiksmus, kad apsisaugotumėte nuo komplikacijų esant lėtinei ar sunkiai ligos eigai.
