Bulinė pemfigoida – reta odos liga, kuri dažniausiai pasireiškia niežtinčiomis, dilgėlines primenančiomis išbėrimo vietomis bei skysčio užpildytomis pūslėmis. Šis sutrikimas dažniau veikia vyresnio amžiaus žmones, tačiau gali pasitaikyti ir jauniesiems. Liga laikoma autoimunine – kūno imuninė sistema klaidingai atakuoja savo paties odos sluoksnius.
Kas būdinga bulinei pemfigoidai?
Šios ligos pagrindinis požymis – odos išbėrimai ir pūslelės, kurios dažniausiai susidaro linkusiose lankstytis arba trintis srityse, pavyzdžiui, pažastyse, kirkšnyse ar pilvo odoje. Kai kurių žmonių pūslės atsiranda ir gleivinėse – burnoje, liežuvyje, gerklėje, stemplėje, kartais akyse.
Pūslės dažniausiai būna stambios, niežti, tačiau retai yra skausmingos. Jose gali būti skaidraus ar su kraujo priemaiša skysčio, o aplinkinė oda išlieka normali, paraudusi ar pajuodusi. Nors pūslės gali trūkti ir tapti žaizdelėmis, randų dažniausiai nelieka.
Kas rizikuoja susirgti?
Bulinė pemfigoida dažnesnė vyresniems nei 60 metų žmonėms, tačiau gali išsivystyti ir jaunesniems. Liga moterims ir vyrams pasitaiko vienodai dažnai. Pastebėta, kad didesnę riziką susirgti šia liga turi žmonės, turintys neurologinių ligų, pavyzdžiui:
- demenciją,
- Parkinsono ligą,
- patyrę insultą,
- epilepsiją,
- išsėtinę sklerozę.
Statistiškai bulinė pemfigoida yra gana reta – apskaičiuojama nuo 2,4 iki 23 atvejų milijonui gyventojų. Vyrams ir moterims liga pasitaiko vienodai, o ypač dažnai pasireiškia vyresniems nei 80 metų asmenims.
Bulinės pemfigoidos simptomai
Pagrindinis simptomas – niežtintys, iškilūs odos bėrimai arba didelės, skysčiu užpildytos pūslės. Dažniausiai jos iškyla:
- ant rankų,
- kojų,
- pilvo,
- kirkšnyse,
- burnos gleivinėje.
Pūslės linkusios formuotis odos raukšlėse, dažniausiai nekelia skausmo, bet gali virsti skausmingomis žaizdelėmis ar opomis, jei trūksta. Aplinkinių audinių spalva gali kisti – oda atrodo paraudusi, pajuodusi arba kiek tamsesnė nei įprastai.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Ši liga atsiranda, kai imuninė sistema pradeda atakuoti žemiau viršutinio odos sluoksnio esančius audinius. Nors tikslus tokios reakcijos sukėlėjas nėra žinomas, yra tam tikrų veiksnių, galinčių paskatinti ar pabloginti būklę:
- tam tikri vaistai (pavyzdžiui, vartojami cukriniam diabetui gydyti),
- ultravioletiniai spinduliai ar jonizuojanti radiacija.
Nors kai kurie žmonės pastebi pagerėjimą pakeitus mitybą, patikimų įrodymų, kad tam tikri produktai tiesiogiai sukelia ar sunkina šią ligą, kol kas nėra.
Svarbu žinoti, kad bulinė pemfigoida nėra užkrečiama – ja neužsikrėsite nuo kito žmogaus.
Kaip nustatoma diagnozė?
Gydytojas įvertins visus odos pakitimus ir paklaus apie simptomų pradžią, pūslėse esantį skystį, temperatūrą ar naujai vartojamus vaistus. Diagnozei patvirtinti dažniausiai atliekami:
- kraujo tyrimai,
- odos biopsija – paimant nedidelį pažeistos odos mėginį laboratoriniam ištyrimui.
Gydymo galimybės
Lengvesniais atvejais pakanka tepti gydomaisiais kortikosteroidų kremais arba tepalais tiesiai ant pažeistų vietų.
Esant vidutinio ar stipraus laipsnio pažeidimui, gali prireikti vartoti geriamuosius kortikosteroidus (pvz., prednizoną) ar kitus imuninę sistemą veikiančius vaistus, tokius kaip dapsone, mikofenolato mofetilis, azatioprinas, metotreksatas ar chlorambucilis.
Jei toks gydymas netinka ar neveiksmingas, kartais skiriami antibiotikai (tetraciklinai, doksiciklinas) arba, esant sunkesniems ligos atvejams, gali būti taikomi rituksimabo ar imunoglobulinų lašiniai į veną.
Nėra namų vaistų nuo šios ligos, tačiau galite padėti sau:
- rinkitės minkštus, laisvus rūbus iš natūralių audinių,
- venkite ilgo buvimo saulėje, naudokite apsauginį kremą,
- pūslės ar žaizdas prauskite antibakteriniu muilu, po to patepkite antibakteriniu tepalu ir užklijuokite neprilimpančiu tvarsčiu,
- jeigu pūslės yra ant pėdų, stenkitės trumpiau stovėti ar vaikščioti,
- naudokite drėkinamuosius kremus, kokosų ar taukmedžio sviesto aliejų.
Jei burnos gleivinę taip pat pažeidė pūslelės, rekomenduojama valgyti minkštą maistą, vengti aštrių, rūgščių ar kietų produktų, palaukti, kol maistas atvės, ir nevartoti alkoholio.
Kokios prognozės ir kaip gyventi su šia liga?
Bulinė pemfigoida dažniausiai po kelių metų praeina savaime ir gerai reaguoja į gydymą. Tačiau liga gali paūmėti arba laikinai praeiti (remisija). Remisijos laikotarpiais gydymą dažnai galima nutraukti.
Jeigu pūslės trūksta ir žaizdelės užsikrečia, galima pavojinga komplikacija – sepsis. Todėl labai svarbu stebėti savo būklę ir laikytis gydytojų rekomendacijų.
Kada kreiptis į gydytoją?
Nedvejodami pasitarkite su gydytoju, jei atsirado neaiškios kilmės pūslių.
Skirtumai tarp bulių pemfigoidės ir pemphigus vulgaris
Nors abi ligos priklauso autoimuniniams pūsliniams odos pažeidimams, yra keli svarbūs skirtumai. Pemphigus vulgaris dažnai pirmiau pažeidžia burnos gleivinę ir rečiau – odą. Be to, šios ligos pūslės yra silpnos, greitai trūksta ir palieka erozijas, o spaudžiant ar trinant odą viršutiniai sluoksniai lengvai atsiskiria (vadinamas Nikolskio požymis).
Bulinei pemfigoidai būdinga, kad pūslės tvirtesnės, beveik visada pasireiškia odoje, o burnos gleivinę paveikia tik maždaug trečdaliu atvejų.
