Didelių granuliuotųjų limfocitų leukemija: simptomai ir gydymas

Didelės granulinių limfocitų leukemija – tai reta lėtinės leukemijos forma, kuri paveikia tam tikras baltųjų kraujo kūnelių rūšis – limfocitus. Šie imuninės sistemos kariai padeda kovoti su infekcijomis, naikindami virusus ir gamindami antikūnus. Nors ši liga nustatoma labai retai, dažniausiai ji diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms ir gali tapti ilgalaike sveikatos problema, net jei gydymas būna sėkmingas.

Kas yra didelės granulinių limfocitų leukemija?

Ši leukemijos rūšis apima dvi pagrindines formas: T-limfocitų dideles granuliuotų limfocitų leukemiją (T-LGL) ir NK ląstelių lėtinį limfoproliferacinį sindromą (CLPD-NK). Abi šios būklės atsiranda dėl mutacijų citotoksiniuose T ląstelėse ir natūraliuose žudikuose (NK ląstelėse). Šie pakitę baltieji kraujo kūneliai dauginasi lėtai ir sutrikdo įprastą kraujodaros veiklą kaulų čiulpuose.

Kam būdinga ši liga?

Didelės granulinių limfocitų leukemija pasitaiko itin retai – pasaulyje ja suserga maždaug vienas iš milijono. Dažniausiai ligą diagnozuoja šeštą dešimtį perlipusiems žmonėms.

Kaip ši liga paveikia organizmą?

Liga dažniausiai išsivysto, kai kai kurios T ląstelės ar natūralios žudikės ląstelės mutuoja ir ima nenormaliai daugintis. Taip stabdomas normalių kraujo ląstelių gamybos procesas. Dėl to dažnai išsivysto neutropenija – sumažėja granulocitų (dažniausio tipo baltųjų kraujo kūnelių) kiekis kraujyje, o organizmas tampa mažiau atsparus infekcijoms. Taip pat dažnai pasireiškia ir mažakraujystė, nes sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.

Susiję įrašai

Ligos simptomai

Neretai žmonės nejaučia jokių simptomų – maždaug trečdaliui sergančiųjų liga nustatoma atsitiktinai, kai tiriant kraują randamas mažas eritrocitų ar neutrofilų kiekis. Kai kurie žmonės būna tiriami dėl kitų kraujo ligų, todėl LGL diagnozė gali būti nustatyta ieškant simptomų, susijusių su šiomis būklėmis.

Nuovargis – didelis energijos stygiaus pojūtis, dažniausiai susijęs su mažakraujyste.
Dažni karščiavimai, pasikartojančios infekcijos – dėl nusilpusios imuninės sistemos žmogus dažniau serga bakterinėmis infekcijomis.
Padidėjęs blužnis – kai kuriems asmenims, ypač kartu sergantiems infekcijomis ar tam tikra anemija, gali padidėti blužnis (splenomegalija).

Su kokiomis ligomis siejasi ši leukemija?

Didelės granulinių limfocitų leukemija neretai eina kartu su autoimuninėmis ligomis, ypač reumatoidiniu artritu. Taip pat dažnai pasitaiko:

Anemija – kartais išsivysto sunki mažakraujystė, prireikia kraujo perpylimų. Kai kuriais atvejais pasireiškia hemolizinė anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai yra naikinami greičiau nei gaminami nauji.
Limfocitozė – kai kuriems pacientams būdingas padidėjęs limfocitų kiekis. Kita vertus, sergant limfocitų leukemijomis, limfocitų lygis dažnai būna per žemas.

Ligos priežastys

Kol kas nežinoma, kas tiksliai sukelia šį sutrikimą, tačiau yra aiškių sąsajų su imuniteto veiklos pokyčiais, autoimuninėmis ligomis ar kitomis onkologinėmis ligomis. Apie trečdalis sergančiųjų taip pat turi reumatoidinį artritą ar kitų autoimuninių sutrikimų. Dar 25–30 % pacientų diagnozuojama ir kita limfoma arba piktybinis navikas.

Tyrimai rodo, kad daugelis pacientų turi pakitusias STAT3 ir STAT5B genus, kurie svarbūs imuninės sistemos veiklai ir ląstelių dauginimuisi.

Diagnozė ir tyrimai

Sergant šia leukemija, gydytojai dažniausiai skiria kraujo ir genetinius tyrimus. Atliekami šie pagrindiniai tyrimai:

Bendras kraujo tyrimas su išplėstine formule – vertinama visų kraujo ląstelių įvairovė, matuojamas kiekvieno baltųjų kraujo ląstelių tipo kiekis.
Periferinio kraujo tepinėlis – mikroskopu tiriama kraujo ląstelių sandara ir skaičius, ypač ieškant LGL ląstelių.
Srautinė citometrija – šiuo tyrimu analizuojamos kraujo ląstelių savybės, leidžia tiksliai išskirti leukemijos tipus.
Imunofenotipavimas – iš kraujo ar audinio mėginių nustatomi specialūs žymenys, pagal kuriuos identifikuojamos tam tikros ligos.
T ląstelių receptorių (TCR) genų pertvarkos analizė – kraujo arba kaulų čiulpų tyrimai, kuriais tikrinama T ląstelių veiklą reguliuojančių genų būklė.
Genetiniai tyrimai – ieškoma STAT3 ir STAT5B genų mutacijų.

Kartais papildomai atliekami kaulų čiulpų, imunoglobulinų ar paraproteinų tyrimai, kad būtų atmestos kitos imuniteto, kraujodaros ar autoimuninės ligos.

Gydymas ir priežiūra

Jei liga diagnozuota, tačiau simptomų nėra, dažnas sprendimas – aktyvus stebėjimas. Tai reiškia, kad reguliariai stebima sveikata, atliekami kraujo tyrimai kas kelis mėnesius ir fiksuojami bet kokie galimi simptomų pokyčiai.

Pasirodžius simptomams, dažniausiai taikoma imunosupresinė terapija ir steroidai. Priklausomai nuo ligos eigos, gydymas gali būti nuoseklus arba taikomi mažesnio intensyvumo metodai. Kadangi ši liga labai reta, neretai pacientai ieško gydytojų, kurie specializuojasi būtent šios rūšies leukemijos gydyme.

Prevencija

Deja, nėra žinoma, kaip būtų galima išvengti didelės granulinių limfocitų leukemijos, nes tikslios jos priežastys vis dar neatskleistos. Pastebima, kad žmonėms, turintiems autoimuninių ligų, rizika susirgti šia leukemijos forma yra didesnė. Jei sergate autoimunine liga ir nerimaujate dėl galimo LGL išsivystymo, verta apie tai pasikalbėti su gydytoju.

Prognozė

Dažniausiai ši leukemijos forma yra lėtinė ir nebūna mirtina. Apie 75 % T-LGL ar CLPD-NK sergančių asmenų išgyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Visgi, maždaug 10 % pacientų miršta dėl sunkių infekcijų, kurių rizika padidėja sergant šia liga.

Kasdienybė ir gyvenimo kokybė

Didelės granulinių limfocitų leukemija sergantys žmonės, net nejaučiantys simptomų, turėtų reguliariai rūpintis savo bendra sveikata bei periodiškai lankytis pas gydytoją. Gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų:

Valgykite įvairų, subalansuotą maistą: rinkitės liesą baltymą, vaisius, daržoves ir grūdinius produktus.
Užsiimkite fizine veikla pagal savo galimybes.
Skirkite pakankamai laiko poilsiui.
Valdykite stresą kasdienėje veikloje.
Saugokite savo imuninę sistemą – aptarkite su gydytoju, kokias vakcinas ir kokių papildomų priemonių jums reikia infekcijoms išvengti.

Ar įmanoma normaliai gyventi sergant LGL?

Dauguma gydytų asmenų gyvena visiškai įprastą gyvenimą ir neturi trumpesnės gyvenimo trukmės nei žmonės, nesergantys šia liga. Vis dėlto reikia atsiminti, kad kai kuriems žmonėms LGL pasireiškia kartu su kitomis sunkiomis kraujo ligomis, kurios gali turėti įtakos gyvenimo kokybei.

Kada svarbu kreiptis į gydytoją?

Kreipkitės į gydytoją, jei pastebite naujus ar stiprėjančius simptomus – tai gali būti ženklas, kad liga progresuoja. Taip pat būtina nuolat informuoti gydytoją, jei pasireiškia bet kokie pokyčiai arba gydymo metu pastebite naujų negalavimų.