Duano sindromas – tai retas įgimtas akių raumenų sutrikimas, kuomet akys tinkamai nesiderina tarpusavyje. Ši liga reiškia, kad žmogui sunku nukreipti akis į šoną: žvilgsnis gali būti ribotas tiek į vidų, link nosies, tiek į išorę, link ausies. Dažniausiai sindromas paveikia tik vieną akį – ypač kairę. Be šoninio žvilgsnio, kartais sunkiai judinama akis ir aukštyn ar žemyn, o bandant pažiūrėti į šoną, akių vokai gali netikėtai susitraukti ar susiaurėti. Tokius pokyčius lemia nervų, atsakingų už akių judesius, sutrikimas.
Duano sindromo raidos tipai
Yra keletas šios būklės pavadinimų – tai Duano retrakcijos sindromas, akių retrakcijos sindromas, taip pat žinomas kaip Stilling-Turk-Duane sindromas ar Duano radialinės linijos sindromas. Duano sindromas turi tris pagrindines formas.
- 1 tipas – dažniausiai pasitaikantis: sudaro apie 78% visų atvejų. Jam būdinga, kad akį sunku pasukti į išorę. Žiūrint į vidų, akys linksta į nosį, tačiau akies plyšys susiaurėja ir akis šiek tiek įsitraukia atgal. Dažnai akis atrodo pasukta į vidų (esotropija).
- 2 tipas – retas, sudaro apie 7% atvejų. Tokiu atveju akis ribotai juda į nosies pusę, o į išorę galima pažiūrėti gana lengvai, tačiau ir čia akies plyšys gali susiaurėti, akis įsitraukti, o žvilgsnis dažnai krypsta į išorę (egzotropija).
- 3 tipas – sudaro apie 15% atvejų. Akis sunkiai juda tiek į išorę, tiek į vidų. Bandant keisti žvilgsnio kryptį, akies plyšys mažėja, o akių obuoliai tarsi įsitraukia atgal.
Duano sindromo paplitimas
Apskaičiuota, kad apie 4% žmonių turi žvairumo problemų, o iš jų nuo 1% iki 5% nustatomas Duano sindromas. Nustatyta, kad šis sindromas kiek dažnesnis moterims.
Simptomai
Duano sindromas pasireiškia keliais būdingais požymiais, kuriuos galima pastebėti net kūdikystėje:
- Galvos padėties keitimas – siekiant pagerinti matymą, dažnai galva pasukama į šoną.
- Akys žiūri ne ta pačia kryptimi – žvairumas gali būti pastovus arba epizodinis.
- Silpnesnė viena akis (vadinamoji „tinginė“ akis arba ambliopija).
- Vienos akies plyšys atrodo siauresnis, todėl akis atrodo mažesnė.
- Žvilgsnis šiek tiek kryptingai pasukant galvą, akis gali krypti aukštyn ar žemyn (vadinama up-shoot arba down-shoot).
Susijusios būklės
Duano sindromas kartais nustatomas kartu su kitomis ligomis, pavyzdžiui, klausos sutrikimais, Goldenharo sindromu, stuburo ar slankstelių anomalijomis. Taip pat galimi kiti akių pakitimai – katarakta (lęšiuko drumstėjimas), mikroftalmija (nenatūraliai maža akis), nistagmas (nekontroliuojami akių judesiai) ar krokodilo ašarų sindromas (netikėtas ašarojimas valgant).
Priežastys
Pagrindinė Duano sindromo priežastis – genetiniai pokyčiai, nors dažniausiai liga nėra paveldima iš tėvų. Akių judesių problemas sukelia netinkamai funkcionuojantys galvos nervai. Riziką gali padidinti nėštumo metu motinos sąlytis su talidomidu – nors šis medikamentas šiais laikais nenaudojamas. Maždaug 10% Duano sindromą turinčių žmonių serga ir kiti šeimos nariai. Paveldėtais atvejais dažniausiai pažeidžiamos abi akys, o paveldėjimas dažniausiai būna autosominis dominantinis – liga vienodai gali pasireikšti tiek vyrams, tiek moterims, ir užtenka, kad tik vienas iš tėvų turėtų šį geną.
Ar Duano sindromas užkrečiamas?
Ši būklė nėra užkrečiama. Jos negalima perduoti kitam žmogui kaip peršalimo ar infekcijos.
Diagnostika
Diagnozuojant Duano sindromą, gydytojas nuodugniai apklausia apie paciento ar vaiko sveikatą, apžiūri akis, įvertina akių padėtį ir žvilgsnio judesių diapazoną. Kartais pacientui skiriami papildomi tyrimai, siekiant įvertinti, ar nėra kitų susijusių ligų. Svarbu atskirti Duano sindromą nuo kitų panašių būklių, pavyzdžiui, šeštojo galvinio nervo paralyžiaus, kuris pasitaiko rečiau.
Gydymas
Duano sindromo gydymas priklauso nuo ligos sunkumo, paciento amžiaus bei kitų sveikatos aspektų. Daugeliu atvejų specialaus gydymo nereikia – pakanka reguliariai lankytis pas akių gydytojus. Jeigu nustatoma silpnesnė akis, rekomenduojama stipriesiems akiai taikyti okluziją (uždengimą), kad stimuliuotų silpnesnės akies veiklą.
Kai kuriais atvejais, jei simptomai sunkūs arba trikdo kasdienį gyvenimą, gali būti atliekama akių raumenų operacija. Ši procedūra nepašalina nervinių pakitimų, bet leidžia patobulinti akių padėtį ir sumažinti kompensacinius galvos judesius.
Prevencija
Šiuo metu Duano sindromo išvengti negalima. Viena iš žinomų priežasčių – talidomidas – dabar nenaudojamas, todėl vaisiaus vystymosi rizika labai sumažėjusi. Nėra specialių prevencinių priemonių, galinčių užkirsti kelią šiai būklei.
Gyvenimas su Duano sindromu
Dauguma žmonių išmoksta prisitaikyti pakeisdami galvos padėtį, kad pagerintų regėjimą. Kai kuriems gali prireikti koreguoti regėjimą akiniais ar operaciniu gydymu. Jei nustatoma gretutinė liga, kartu taikomas ir jos gydymas.
Klausimai gydytojui
- Ar reikėtų konsultuotis su genetiku?
- Kokios regėjimo priemonės ar pagalbinės priemonės galėtų padėti?
