Vienas iš retos įgimtos širdies ydos atvejų yra dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio defektas. Ši širdies anomalija reiškia, kad kūdikiui gimstant funkcionuoja tik vienas apatinis širdies skilvelis – kairysis, o abi viršutinės širdies kameros (prieširdžiai) tiesiogiai jungiasi prie šio vienintelio kairiojo skilvelio. Toks širdies sandaros pakitimas priskiriamas taip vadinamoms „vieno skilvelio“ ydoms, kurių metu dešinysis skilvelis dažniausiai būna mažesnis ir neveiksmingas.
Širdies sandaros pokyčiai ir jų įtaka organizmui
Kai žmogaus širdis sveika, kraujas teka keturiais skyriais – du prieširdžiai (viršutinės kameros) priima kraują, o du skilveliai (apatinės kameros) jį išstumia toliau į kraujotaką. Įprastoje būsenoje dešinysis prieširdis gauna iš organizmo sugrįžusį, deguonies stokojantį kraują ir siunčia jį į dešinįjį skilvelį, kuris išpumpuoja kraują į plaučius. Plaučiuose kraujas prisisotina deguonies, grįžta į kairįjį prieširdį, tada – į kairįjį skilvelį, iš kurio per aortą paskirstomas visam kūnui.
Esant dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio ydai, abi prieširdžių tekantys kraujo srautai suplūsta į vienintelį veiklų kairįjį skilvelį. Taip susimaišo deguonies prisotintas ir jo neturintis kraujas, o tai reiškia, kad deguonies kiekis organizme mažėja. Dėl šios priežasties kūdikiams greitai pasireiškia įvairūs negalavimai ir sutrinka kraujotaka.
Šios širdies ydos dažnumas
Dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio atvejai yra labai reti – ši širdies yda diagnozuojama tik vienam arba dviems iš 10 000 naujagimių ir sudaro maždaug 1 % visų įgimtų širdies defektų.
Simptomai ir priežastys
Dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio simptomai
- Melsva odos, ypač lūpų, spalva (cianozė)
- Sulėtėjęs ar nepakankamas svorio augimas
- Kvėpavimo pasunkėjimas
- Sunkumai maitinantis
- Padidėjęs prakaitavimas
- Pakitęs ar padažnėjęs širdies ritmas
- Širdies ūžesys
- Širdies nepakankamumas
Dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio priežastys
Nėra tiksliai aišku, dėl ko susiformuoja dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio defektas – manoma, kad ši yda atsiranda labai anksti, dar nėštumo pradžioje, formuojantis kūdikio širdžiai.
Kaip dažna, šią širdies ydą lydi ir kitos širdies ar pagrindinių kraujagyslių anomalijos, galinčios apsunkinti kraujo tekėjimą į plaučius. Dažniausiai pastebimos tokios gretutinės problemos:
- Aortos susiaurėjimas (koarktacija)
- Plaučių arterijos vožtuvo neišsivystymas (atresija)
- Plaučių vožtuvo susiaurėjimas (stenozė)
Diagnozė ir tyrimai
Kaip nustatoma ši širdies yda?
Nėštumo metu gydytojas gali pasiūlyti vaisiaus širdies echoskopiją – specialų ultragarsinį tyrimą, leidžiantį matyti širdies sandarą ir funkciją. Paprastai ši procedūra atliekama tarp 18–24 nėštumo savaitės. Tirti gali būti rekomenduojama, jei per ultragarso tyrimą pastebima širdies veiklos sutrikimų, jei vaisius turi genetinių ypatumų arba šeimoje pasitaikė širdies ligų. Taip pat tyrimas taikomas kai nėščioji serga ligomis, galinčiomis paveikti širdį, ar vartoja vaistus, galinčius didinti širdies ydų riziką kūdikiui.
Po gimimo, naujagimiams atliekama privaloma patikra – tarp jos ir būtent širdies patikra, kuri apima deguonies kiekio kraujyje (pulso oksimetrijos) matavimą. Maži deguonies kiekiai gali byloti apie širdies veiklos problemas. Gydytojas išklauso širdies ritmą, įvertina gyvybinius rodiklius ir gali paskirti išsamesnius tyrimus.
Kokie tyrimai skiriami diagnozuoti šią ydą?
- Krūtinės ląstos rentgenograma – padeda įvertinti širdies bei plaučių būklę
- Elektrokardiograma (EKG) – aprašo širdies elektrinius impulsus ir ritmo sutrikimus
- Echokardiograma – naudojant ultragarsą gaunami vaizdai apie širdies vožtuvų ir pertvarų būklę
- Širdies kateterizacija – siaura lanksti zondele per kraujagysles prieinama iki širdies, kad būtų įvertintas spaudimas ir kraujotaka
- Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – išsamūs širdies struktūros ir funkcijos vaizdai
Gydymo galimybės
Kaip gydoma dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio yda?
Šios įgimtos širdies ydos gydymas remiasi keliais nuosekliais atvirų širdies operacijų etapais, kuriems tikslas – atkurti optimalų kraujo tekėjimą į plaučius ir kūną. Paprastai kūdikiui tenka pereiti šias operacijas:
- Blalock-Taussig šuntas: Ši intervencija atliekama per pirmąsias gyvenimo dienas ar savaites. Chirurgai laikinai montuoja specialų vamzdelį, kuris nukreipia kraujo srautą į plaučius.
- Glenn procedūra: Antroji operacija planuojama, kai vaikui yra 4–6 mėnesiai. Jos metu sutvarkomas kraujo pritekėjimas į plaučius, siekiant užtikrinti geresnį kraujo prisotinimą deguonimi.
- Fontan procedūra: Paskutinė operacija atliekama vaikui sulaukus 2–3 metų. Jos metu galutinai pertvarkoma kraujotaka, kad sumažėtų ar visai nebeliktų skirtingo deguonies kiekio kraujų maišymosi. Tai leidžia vaiko deguonies kiekiui artėti prie normalių rodiklių.
Nors minėtos operacijos negrąžina visiškai natūralios kraujotakos, jos reikšmingai pagerina širdies veiklą ir leidžia vaikui augti.
Vaistai ir papildoma pagalba
Bendram širdies darbui gerinti gydytojai gali skirti vaistus: digoksiną (stiprina širdies susitraukimus), AKF inhibitorius (padeda sumažinti kraujospūdį), antikoaguliantus (saugo nuo krešulių susidarymo) ir diuretikus (šalina organizmo skysčių perteklių). Prieš bet kokias odontologines procedūras privaloma duoti antibiotikų, kad apsaugotų širdies vidinio sluoksnio nuo infekcijos (endokardito).
Pavieniais, labai sudėtingais atvejais, kai įprastas chirurginis gydymas nėra pakankamas, gali būti svarstomas širdies persodinimas.
Profilaktika
Ar galima išvengti šios širdies ydos?
Šio įgimto defekto atsiradimo negalima numatyti ar užkirsti jam kelio, mat tikslios priežastys lieka nežinomos. Tačiau planuodama nėštumą kiekviena moteris gali imtis sveikatos stiprinimo priemonių, kurios naudingos tiek jai, tiek būsimam kūdikiui:
- Prieš pastojant apsilankyti pas šeimos gydytoją, aptarti sveikatos istoriją
- Subalansuotai maitintis, daugiau judėti ir palaikyti sveiką kūno svorį
- Kasdien vartoti 400 mikrogramų folio rūgšties – ji saugo vaisiaus nervų sistemą
- Mesti rūkyti, nevartoti alkoholio bei neleisti save paveikti kenksmingomis medžiagomis
Prognozė ir gyvenimo perspektyvos
Kokia gyvenimo trukmė sergant dvigubo įtekėjimo kairiojo skilvelio ydai?
Pastebima, kad dėl pažangios chirurgijos 70–80 % vaikų, kuriems diagnozuotas šis defektas, išgyvena dešimt metų po gimimo. Daugeliui pavyksta sulaukti ir suaugusiųjų amžiaus. Prognozei įtakos turi keletas veiksnių: defekto sudėtingumas, bendras vaiko sveikatos stovis diagnozės metu, kitų širdies ydų ar genetinių sindromų buvimas.
Vaikams, sergantiems šia širdies ydą, būtinas nuolatinis specialisto stebėjimas bei reguliarios patikros. Jie dažniau nei sveiki vaikai patiria komplikacijų, jų fizinis aktyvumas gali būti ribotas. Galimos komplikacijos yra:
- Nagų ir pirštų galiukų sustorėjimas (vadinama „būgniniais pirštais“)
- Dažnesnės plaučių infekcijos (pvz., plaučių uždegimas)
- Širdies ritmo sutrikimai
- Širdies nepakankamumas
