Embriogeniniai augliai – tai smegenų ar nugaros smegenų navikai, atsirandantys iš sparčiai augančių ląstelių, kurios lieka organizme po vaisiaus vystymosi. Šios ląstelės paprastai būtinos ankstyvose nėštumo stadijose, tačiau kartais jos vaikui gimus vis dar būna smegenyse ar kitose centrinės nervų sistemos vietose. Dėl jų gali formuotis specifiniai navikai, kurie dažniausiai pasireiškia vaikystėje ir kūdikystėje.
Navikų rūšys
Embriogeniniai navikai skirstomi į kelias skirtingas rūšis. Dažniausiai diagnozuojama meduloblastoma, kuri vystosi smegenėlėse – apatinėje galvos smegenų dalyje. Tačiau egzistuoja ir kitos šių auglių atmainos:
- Netipinis teratoidinis/rabdoidinis navikas (AT/RT) – paprastai atsiranda smegenėlėse.
- Daugiasluoksčių rozetų embriogeninis auglys (ETMR), kuris gali formuotis didžiosiose smegenų dalyse arba nugaros smegenyse.
- Medulioepitelioma – itin agresyvus auglys, dažnai aptinkamas labai ankstyvoje vaikystėje, plintantis galvos ar nugaros smegenyse, taip pat nervuose už stuburo ribų.
- Centrinės nervų sistemos neuroblastoma – išsivysto galvos ir nugaros smegenų dangaluose arba žievėje.
- Kribroforminis neuroepitelinis navikas – dažniausiai auga smegenų skilveliuose, užpildytuose smegenų skysčiu.
Paplitimas ir rizikos grupės
Vaikų smegenų auglių tarpe embriogeniniai sudaro apie 12 %, dažniausiai nustatomi nuo gimimo iki 14 metų amžiaus. Meduloblastoma sudaro didžiąją šių navikų dalį, o AT/RT sudaro maždaug šešiolika procentų. Dažniausiai šie augliai serga kūdikiai ir mažamečiai vaikai, nors labai retais atvejais pasitaiko ir suaugusiems. Pavyzdžiui, AT/RT dažniau nustatomas berniukams iki trejų metų, ETMR – mergaitėms iki ketverių metų.
Embriogeninių auglių simptomai
Simptomai priklauso nuo vaiko amžiaus ir naviko vietos, tačiau gali pasireikšti šiais požymiais:
- Galvos skausmas, dažniausiai stipresnis rytais
- Pykinimas ir vėmimas
- Didelis nuovargis, vangumas
- Regos sutrikimai
- Traukuliai
Kūdikiams ar labai mažiems vaikams gali pasireikšti:
- Padidėjusi galvos apimtis
- Pakitusi elgsena, dirglumas
- Pablogėjusi pusiausvyra ar koordinacija
- Maitinimosi sunkumai
- Išsivystymo vėlavimas, kai vaikas nesiekia amžiui būdingų raidos etapų
Kilmė ir priežastys
Navikas formuojasi tuomet, kai kai kurios ląstelės pradeda nekontroliuojamai daugintis. Nors iki šiol nėra žinoma, kodėl likusios embrioninės ląstelės pradeda formuoti auglį, mokslininkai mano, kad tam gali įtakos turėti ir genetiniai veiksniai.
Riziką didinantys veiksniai
Paveldimos sindrominės ligos, galinčios didinti meduloblastomos bei kitų embriogeninių navikų tikimybę:
- Turcot sindromas
- Rubinstein-Taybi sindromas
- Gorlino sindromas
- Li-Fraumeni sindromas
- Fanconi anemija
Komplikacijos
Kai kurie embriogeniniai navikai gali sukelti rimtų ir pavojingų organizmui pasekmių:
- Skysčių susikaupimas galvos smegenyse (hidrocefalija), kuris didina spaudimą galvoje
- Smegenų pažeidimas
- Pažintinių gebėjimų sutrikimai
- Hormonų veiklos pakitimai (endokrinopatijos)
Kaip nustatomi embriogeniniai navikai?
Pastebėjus galimus simptomus, svarbu kuo greičiau pasitarti su gydytoju. Diagnozė nustatoma po išsamaus vaiko apžiūros, apklausos dėl simptomų, šeimos medicininių istorijų ir įvairių tyrimų. Atliekami tokie tyrimai kaip:
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Lumbalinė punkcija (mėginio paėmimas iš stuburo kanalo skysčio)
- Biopsija (naviko audinio paėmimas ir ištyrimas)
Gydymo galimybės
Gydymas priklauso nuo naviko vietos, tipo, dydžio ir vaiko būklės. Dažniausiai taikomi tokie būdai:
- Chirurginis naviko pašalinimas
- Spindulinė terapija
- Gydymas chemoterapija
- Taikinių terapija (specifiniai vaistai)
Neretai reikia taikyti kelių gydymo būdų derinius – pavyzdžiui, naviką pašalinus chirurginiu būdu, po jo dažnai skiriama chemoterapija, siekiant sunaikinti likusias vėžines ląsteles arba sumažinti pasikartojimo tikimybę.
Mokslininkai vis dar atlieka tyrimus, ieškodami efektyvesnių gydymo priemonių, todėl kai kurie pacientai gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kur bandomi nauji metodai.
Šeimoms tokia diagnozė tampa dideliu iššūkiu. Daugelis tėvų ir globėjų kreipiasi pagalbos į psichologus ar dalyvauja pagalbos grupėse. Svarbu žinoti, kad gydytojai pasirengę ne tik gydyti vaiką, bet ir padėti šeimai įveikti emocinius bei praktinius sunkumus gydymo metu.
Gydymo šalutiniai poveikiai
- Chirurgijos metu gali pasitaikyti kraujavimas, kraujo krešulių susidarymas, infekcijos ar nervų pažeidimų.
- Spindulinė terapija ir chemoterapija dažnai sukelia nuovargį, plaukų slinkimą, pykinimą, odos dirginimą, galvos skausmus.
Kai kurie navikai gali atsinaujinti net po sėkmingo jų pašalinimo ar kitokio gydymo.
Ligos eiga ir prognozė
Vaiko ateities prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių: naviko tipo, lokalizacijos, ar vėžys išplitęs, amžiaus, bendros sveikatos ir ankstesnio gydymo sėkmės. Dalį embriogeninių navikų sudaro itin agresyvūs tipai, kurie greitai plinta ir dažnai pasikartoja, tačiau yra ir nepiktybinių atmainų. Tik gydytojas, įvertinęs visus niuansus, galės pateikti tiksliausią prognozę.
Gyvenimo trukmė sergant embriogeniniu augliu taip pat labai kinta. Kai kurios ataskaitos rodo, kad beveik trečdalis meduloblastoma sergančių vaikų miršta dėl komplikacijų. Itin agresyvių ETMR navikų atveju vidutinė išgyvenamumo trukmė yra apie dvylika mėnesių nuo diagnozės nustatymo. Tačiau prognozę stipriai lemia individuali kiekvieno paciento situacija – naviko vieta, dydis ir kiti veiksniai.
Gydytojai, stebėdami gydymo eigą ir naujausius tyrimų duomenis, gali pasiūlyti geriausias tuo metu prieinamas gydymo galimybes, siekdami padidinti vaiko išgyvenimo šansą.
Kada būtina pasitarti su gydytoju?
Kai tik pastebite tokius vaiko simptomus kaip vystymosi vėlavimas, pasikeitusi elgsena, valgymo sutrikimai, pusiausvyros ar vaikščiojimo sunkumai, dažnas pykinimas ar vėmimas – būtina apsilankyti pas gydytoją. Tokie požymiai gali rodyti embriogeninio naviko vystymąsi ir reikalauja medicininio įvertinimo.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Kurioje vietoje yra navikas?
- Kokį gydymo būdą rekomenduojate?
- Kokių galima tikėtis šalutinių gydymo poveikių?
- Kaip geriausiai palaikyti vaiką gydymo metu?
- Kokia vaiko ateities prognozė?
